【医学PPT课件】瘤流行病学 NHL进修医师课件PPT

症状和体征原发鼻腔•亚洲多见，我国原发鼻腔占。

大多来源细胞。

以往称为坏死性肉芽肿致死性肉芽肿中线性肉芽肿。

•典型症状进行性鼻塞，脓涕，鼻血，高热异味。

•随着疾病进展可累及鼻中隔对侧鼻腔硬腭鼻旁窦。

表面皮肤或向下侵犯喉，气管。

鼻背隆起，肿瘤表面有大量坏死组织，有时需要多次活检才能确诊症状和体征原发胃肠道的•以胃最多见，占胃肠道的。

占所有的，占胃恶性肿瘤的。

•胃无特异性症状，有腹痛腹胀消化不良恶心消化道出血贫血。

•诊断时约局限在胃，有淋巴结累及和或远处转移。

远处转移以小肠脾骨髓多见。

有时扪及腹部肿块，但不多见。

症状和体征小肠淋巴瘤•发病次于胃，占胃肠道的。

•腹块的发生率高于胃，表现为腹痛腹胀大便习惯改变肠梗阻肠穿孔。

原发肺的•属边缘区细胞淋巴瘤型•干咳胸痛气短或因体检，其他疾病检查时发现肺部阴影而发现。

症状和体征甲状腺•多见于女性。

•发病年龄较大，为岁岁。

•临床表现为无痛性颈部肿块，随吞咽活动，有吞咽不适，吞咽困难和声音嘶哑。

原发睾丸的•占结外的。

占睾丸肿瘤的。

•最常见的症状是睾丸无痛性肿大，下坠感。

检查发现睾丸肿大。

•常有中枢神经系统侵犯症状和体征原发乳腺的•占结外的。

占所有乳腺恶性肿瘤的。

•高发年龄岁岁。

•双侧乳腺受累。

•乳房无痛性肿块，结节状，分叶状生长迅速的可在短期内占据整个乳房，皮肤红肿。

•双侧乳腺发展快，常有中枢神经系统侵犯，预后很差。

症状和体征原发皮肤的细胞•主要是蕈样肉芽肿和赛塞利综合征两大类。

自然病程长，临床病程分三阶段•样前期局部或全身红斑脱屑湿疹样病变。

般可持续年。

•浸润期丘疹，结节。

•肿瘤期受累皮肤增厚，形成斑块，肿瘤。

发展到肿瘤期时约伴有淋巴结肿大，浸润期和肿瘤期约年。

随着病情进展，有内脏侵犯，病程年。

•赛塞利综合征在外周血中可找见扭曲核，不典型性单核细胞。

恶性淋巴瘤必要的诊断程序所有切片由有经验的病理学家作出诊断。

详细询问病史有无症状，即发热，盗汗及体重减轻。

仔细体格检查般状况。

浅表淋巴结，包括颌下颏下枕后耳前颈锁骨上下腋下滑车上髂窝腹股沟腘窝。

韦氏环。

肝脾大小。

有无肿块。

皮肤结节。

实验室检查血常规肝肾功能血液生化骨髓穿刺活检乳酸脱氢酶，乙肝二对半，微球蛋白影像学检查肺正侧位片，颈胸腹盆腔。

若条件允许可行检查。

容易有中枢神经系统侵犯的亚型，例如淋巴母细胞性淋巴瘤，套细胞淋巴瘤，原发睾丸的淋巴瘤，鼻窦，双侧乳腺的淋巴瘤和怀疑有中枢神经系统侵犯，骨髓侵犯，行腰穿及脑脊液检查。

诊断胸片•胸片检出肺门纵隔淋巴结或胸腔积液最有效的方法，也是评价疗效随访的简便的手段。

初诊时胸片异常，常表现为单组淋巴结受侵犯，多见于后纵隔。

•原发肺的粘膜相关淋巴瘤片表现为肺内边缘模糊的片状或团块状阴影。

诊断胃肠道钡剂造影•是诊断胃肠道常用的方法，•胃的表现是胃粘膜皱襞粗大僵硬，单发或多发的圆形充缺，即“鹅卵石样”的改变，病变主要位于粘膜下，病变广泛时胃蠕动仍存在是与胃癌鉴别的主要依据。

•小肠是最常见的小肠肿瘤，小肠内见多发散在边缘光整充缺，或肠腔狭窄与扩张并存。

钡灌肠•大肠以直肠和盲肠多见，表现为结节或肿块充缺，肠壁狭窄增厚。

诊断•清楚显示各区淋巴结大小密度。

与周围血管脏器关系，也能显示结外病变。

对评价腹膜后病变已可替•通过流式细胞仪检测淋巴瘤细胞的表面标志来诊断和分型恶性淋巴瘤。

•可用于检测免疫球蛋白轻链的κ和的比例来确定是否存在限制性表达，当κ为的三倍以上或为κ的两倍以上时，可判断为存在限制性表达，提示是细胞肿瘤性增生。

•还能用于检测是否存在与正常细胞不同抗原表达的细胞群或是否存在大大超出正常组织内的细胞群，例如，当阳性的细胞群还表达和时，提示是慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤的病理学•细胞遗传学技术•恶性淋巴瘤存在特异性细胞遗传学异常，通过细胞遗传学分析可以提供恶性淋巴瘤的准确诊断和分型。

些类型细胞淋巴瘤存在非随机频发性染色体异常，包括易位缺失和三体等，应用染色体分带技术或技可检测出这些染色体异常。

约滤泡性淋巴瘤，套细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤。

•细胞遗传学技术还可以提供治疗和预后判断的信息。

例如，慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤单个细胞遗传学异常是预后良好的指标，与预后无关，而如出现或，提示预后不良。

恶性淋巴瘤的病理学•分子生物学技术•淋巴细胞的抗原受体基因重排体细胞突变和染色体易位是恶性淋巴瘤发生的遗传学基础，检测不同类型淋巴瘤中特殊分子标志物可用于恶性淋巴瘤的诊断和分型，也可用于预后判断和治疗后的疗效监测。

•抗原受体基因重排检测广泛应用于确定淋巴细胞不同细胞系的遗传学标记和证实恶性淋巴瘤的克隆性，常用方法有印迹法法和测序。

其中应用最广泛的是法，能扩增重排片断的功能性序列，几乎所有类型的病理标本均可用此法检测淋巴瘤细胞中或基因是否存在克隆性重排。

恶性淋巴瘤的病理学•微阵列研究恶性淋巴瘤的基因表达谱•例如，用基因表达谱研究和分析弥漫性大细胞淋巴瘤，发现至少存在生发中心细胞和活化细胞两组不同基因表达谱进步研究发现这两组弥漫性大细胞淋巴瘤在应用方案治疗，预后有显著性差异生发中心细胞样弥漫性大细胞淋巴瘤的预后比活化细胞样弥漫性大细胞淋巴瘤明显好，年生存率分别为和。

恶性淋巴瘤的病理学•原位杂交技术•在恶性淋巴瘤诊断中主要用于的检测，通常应用淋巴细胞核内编码的核仁互补寡核苷酸链探针，检测些类型淋巴瘤伯基特淋巴瘤淋巴瘤样肉芽肿病细胞淋巴瘤是否存在，也可用于证实相关淋巴结炎。

淋巴组织肿瘤分类淋巴母细胞白血病淋巴瘤淋巴母细胞白血病淋巴瘤，淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有重排淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有超二倍体淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有亚二倍体亚二倍体淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有淋巴母细胞白血病淋巴瘤，具有淋巴母细胞白血病淋巴瘤•慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤•前细胞白血病•脾边缘区淋巴瘤•毛细胞白血病•脾淋巴瘤白血病，未分类•脾弥漫红髓的小细胞淋巴瘤•毛细胞白血病变异型•淋巴浆细胞淋巴瘤•华氏巨球蛋白血症•重链病重链病重链病重链病•浆细胞瘤•骨的孤立性浆细胞瘤•髓外浆细胞瘤•粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤淋巴瘤•结内边缘区淋巴瘤•儿童结内边缘区淋巴瘤•滤泡性淋巴瘤•儿童滤泡性淋巴瘤•原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤•套细胞淋巴瘤•弥漫大细胞淋巴瘤，•富含组织细胞的大细胞淋巴瘤•原发于中枢神经系统的•原发于皮肤的，腿型•老年性病毒阳性的•与慢性炎症相关的•淋巴样肉芽肿病•原发于纵隔胸腺的大细胞淋巴瘤•血管内大细胞淋巴瘤•阳性的大细胞淋巴瘤•浆母细胞性淋巴瘤•相关的大细胞淋巴瘤多中心病•原发性渗出性淋巴瘤•伯基特淋巴瘤•细胞淋巴瘤，不能分类型具有介于弥漫大细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征•细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征前细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病侵袭性细胞白血病儿童系统性病毒阳性的细胞淋巴增殖性疾病类水痘样淋巴瘤细胞白血病淋巴瘤结外细胞淋巴瘤，鼻型肠道病相关性细胞淋巴瘤肝脾细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤蕈样真菌病综合征原发于皮肤的阳性的细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的细胞淋巴瘤原发于皮肤的阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性细胞淋巴瘤原发于皮肤的阳性小中间细胞淋巴瘤外周细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞性细胞淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤，阳性间变性大细胞性淋巴瘤，阴性霍奇金淋巴瘤结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤富含淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型典型霍奇金淋巴瘤移植后淋巴细胞增殖性疾病早期损伤浆细胞增生感染性单核细胞增多样多形性单形态的及细胞型典型霍奇金淋巴瘤型前体细胞侵袭性细胞成熟细胞和惰性细胞恶性淋巴瘤的病理学•分类将每种类型淋巴瘤视为个真正的病种•定义每个病种要结合形态学免疫表型遗传学和临床特点来确定，能被病理医师和临床医师识别，且与临床相关联•分类将恶性淋巴瘤分为细胞肿瘤细胞和细胞肿瘤以及三大类•对细胞和细胞细胞两大类恶性淋巴瘤依其分化阶段分为前体细胞肿瘤和成熟细胞肿瘤，并按主要临床表现分为散播性为主淋巴瘤白血病原发性结外淋巴瘤和淋巴结为主淋巴瘤•由于许多肿瘤类型可同时存在淋巴瘤和淋巴细胞性白血病，因此，分类不再严格区分成淋巴瘤和白血病分期期病变仅累及单的区域淋巴结。

期病变仅侵犯淋巴结以外的单器官。

期病变累及横膈同侧个以上的区域淋巴结。

期病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧个以上的区域淋巴结。

期横膈两侧淋巴结受侵犯。

期病变累及淋巴结以外器官，加以横膈两侧淋巴结受累。

期病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如肺肝及骨髓。

无症状有以下个以上症状不能解释的发热连续天，盗汗，半年内体重减轻。

恶性淋巴瘤流行病学•是发病人数增加最快的恶性肿瘤•世界卫生组织统计全球每年约有万新发死亡人数超过万•美国年新发病例，死亡。

男性第位肿瘤死亡原因，女性第位肿瘤死亡原因•我国的发病率为，每年新增约万，死亡约万，恶性肿瘤的发病率中居男性第位，女性第位。

•上海市年肿瘤发病率调查标化发病率男性女性万，万万，万淋巴细胞白血病万，万共计万，万•我国发病男女比例为。

死于恶性淋巴瘤的平均年龄为岁，低于其他恶性肿瘤平均病死年龄岁。

恶性淋巴瘤流行病学•人种和地理分布的差别•发病率高低相差倍。

美国，欧洲和澳大利亚最高，亚洲最低。

•白人发病率高于黄种人和黑人发达国家高于发展中国家。

•些特殊类型的恶性淋巴瘤好发于特定的地理区域伯基特淋巴瘤，赤道非洲细胞白血病淋巴瘤日本西南部和加勒比海盆地滤泡性淋巴瘤在拉丁美洲罕见，胃淋巴瘤在意大利北方高发。

恶性淋巴瘤流行病学•在几种主要的病理亚型中有地区性分布特点滤泡性淋巴瘤在欧美地区多见，高达以上外周细胞淋巴瘤在亚洲地区，包括我国比较常见。

细胞淋巴瘤在欧美罕见，我国和南美洲发病率高。

在我国，细胞淋巴瘤占的。

弥漫性大细胞淋巴瘤，无论在欧美中东和亚洲地区都是发病率最高的类型，占的近。

恶性淋巴瘤病因学•发病原因至今不很明确•相关因素免疫力功能失调感染家族易感性化学因素物理因素生活方式•大多数是多种因素共同作用的结果恶性淋巴瘤病因学•免疫功能失调器官移植后长期服用免疫抑制剂，发生的风险增加倍患有免疫缺陷疾病干燥综合征类风湿性关节炎桥本氏甲状腺炎毛细血管扩张性共济失调系统性红斑狼疮等恶性淋巴瘤发病率高于普通人群恶性淋巴瘤病因学•感染包括病毒感染和细菌感染。

病毒伯基特淋巴瘤细胞淋巴瘤血管免疫母细胞淋巴瘤肠道细胞淋巴瘤有关型人类细胞淋巴瘤病毒细胞白血病淋巴瘤，综合征。

在有型人类细胞淋巴瘤病毒感染史的人群中，约会发生