网状青斑雷诺现象口腔溃疡或粘膜溃疡关节和肌肉关节痛，多呈对称性，可为游走性，也可有晨僵，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。肌痛和肌无力常见临床表现肾脏损害狼疮性肾炎，几乎所有均有肾病理学改变，可表现为肾炎的全部临床类型神经系统癫痫精神症状等血液系统贫血白细胞减少血小板减少多浆膜炎胸膜炎心包炎和腹膜炎临床表现肺部表现间质性肺炎慢性肺间质纤维化等心血管表现心脏增大心肌炎心律失常疣状心内膜炎心内膜炎等消化系统恶心呕吐腹痛腹泻或便秘等，可伴有蛋白丢失性肠病临床表现眼睛结膜炎葡萄膜炎眼底改变出血视乳头水肿视网膜渗出等视神经病变可突然致盲继发性干燥综合征口干眼干阴道干面部蝶形红斑双手血管样皮疹雷诺现象双手指因遇冷情绪激动等而变色白紫红疼痛口腔溃疡网状青斑实验室检查般检查血常规尿常规蛋白尿管型血液生化检查实验室检查二自身抗体检测抗体敏感性特异性说明抗核抗体高滴度对诊断意义大抗抗体对确诊判断活动性意义大抗抗体标记抗体抗抗体不准癫痫精神病器质性脑病视觉异常颅神经病变狼疮性头痛脑血管意外血管炎每项分关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿每项分新发红斑脱发黏膜溃疡胸膜炎心包炎低补体血症抗抗体滴度增高每项分发热血小板减少白细胞减少每项分。分值越高，病情活动度越高疾病慢性损害的评价系统性狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会于年制定了累计损害指数包括了个脏器或系统的损害，每项损害必须出现至少个月才能记分治疗般治疗加强宣教对症治疗去除各种影响疾病预后的因素尤其注意控制高血压和防治各种感染治疗轻型的治疗非甾体抗炎药控制关节炎磷酸氯喹控制皮疹和减轻光敏感加用小剂量糖皮质激素强的松必要时可使用硫唑嘌呤氨甲喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗重型的治疗糖皮质激素泼尼松病情稳定后周或疗程周内，开始以每周减的速度缓慢减量病情稳定后尽可能过渡到隔日次给药如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松治疗重型的治疗环磷酰胺标准的环磷酰胺冲击疗法体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月次硫唑嘌呤每日口服氨甲喋呤剂量，每周次治疗重型的治疗雷公藤总甙剂量，每日三次环孢素每日剂量，分次口服骁悉,每日剂量，分次口服来氟米特治疗狼疮危象的治疗治疗目的抢救生命保护受累脏器防止后遗症甲泼尼龙冲击疗法天疗程疗程间隔期天以上，间隔期和冲击后每日口服泼尼松，或静脉注射等剂量甲泼尼龙静脉输注大剂量人体免疫球蛋白，静脉滴注，天为疗程治疗狼疮危象的治疗对症治疗透析治疗，抗癫痫治疗，补充白蛋白，输注红细胞，康心力衰竭治疗等预后生存率年约，年约，年约，年约有血肌酐升高，血压升高，心肌损害伴心功能不全，严重狼疮脑病的预后差常见死因引起的肾衰脑损害和心力衰竭约占半数感染约占半数思考题系统性红斑狼疮的皮肤粘膜损害有什么特征系统性红斑狼疮的分类标准系统性红斑狼疮治疗药物有哪几类各自的代表药物有哪些什么是狼疮危象如何处理系统性红斑狼疮的死亡原因有哪些参考文献王吉耀主编内科学年制规划教材人民卫生出版社年陈灏珠主编实用内科学第版人民卫生出版社年蒋明主编中华风湿病学华夏出版社年,系统性红斑狼疮四川大学华西医院临床免疫科刘钢教授概念系统性红斑狼疮,是种自身免疫性结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。女性患者占，我国患病率万病因未明。可能与遗传环境紫外线药物过敏感染社会与心理压力和性激素有关发病机制未完全清楚。免疫复合物的形成及沉积是发病的主要机制病理改变般病理改变坏死性血管炎结缔组织的纤维蛋白变性结缔组织的基质发生黏液性水肿特征性病理改变苏木紫小体“洋葱皮样”病变利萨心内膜炎“洋葱皮样”病变利萨心内膜炎苏木紫小体临床表现全身症状发热疲乏等皮肤与黏膜蝶形红斑是的特征性改变鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑。此外还可有光敏感脱发手足掌面和甲周红斑盘状红斑结节性红斑网状青斑雷诺现象口腔溃疡或粘膜溃疡关节和肌肉关节痛，多呈对称性，可为游走性，也可有晨僵，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。肌痛和肌无力常见临床表现肾脏损害狼疮性肾炎，几乎所有均有肾病理学改变，可表现为肾炎的全部临床类型神经系统癫痫精神症状等血液系统贫血白细胞减少血小板减少多浆膜炎胸膜炎心包炎和腹膜炎临床表现肺部表现间质性肺炎慢性肺间质纤维化等心血管表现心脏增大心肌炎心律失常疣状心内膜炎心内膜炎等消化系统恶心呕吐腹痛腹泻或便秘等，可伴有蛋白丢失性肠病临床表现眼睛结膜炎葡萄膜炎眼底改变出血视乳头水肿视网膜渗出等视神经病变可突然致盲继发性干燥综合征口干眼干阴道干面部蝶形红斑双手血管样皮疹雷诺现象双手指因遇冷情绪激动等而变色白紫红疼痛口腔溃疡网状青斑实验室检查般检查血常规尿常规蛋白尿管型血液生化检查实验室检查二自身抗体检测抗体敏感性特异性说明抗核抗体高滴度对诊断意义大抗抗体对确诊判断活动性意义大抗抗体标记抗体抗抗体不高抗抗体低抗抗体低抗抗体较高阳性者常有神经系统损害抗磷脂抗体含狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，梅毒试验假阳性。阳性者易发生抗磷脂抗体综合征实验室检查二自身抗体患者阳性其它抗体抗红细胞膜抗体抗血小板抗体抗淋巴细胞抗体抗神经原抗体实验室检查三其他检查血清补体水平降低，有利诊断并提示狼疮活跃细胞检查骨髓或