运动神经元病 山东省千佛山医院神经内科

岁左右起病男性多于女性远端肌无力和肌萎缩痉挛性截瘫剪刀样步态征可有主观感觉症状但无客观感觉体征延髓麻痹较晚出现病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或和肺感染生存期数月余年临床表现进行性脊肌萎缩运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。

岁左右发病，男性多见隐袭起病。

首发症状为手小肌肉萎缩无力。

无感觉障碍，括约肌功能不受累下运动神经元损害症状体征延髓麻痹临床表现进行性延髓麻痹病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。

中年后起病。

构音不清饮水呛咳吞咽困难和嚼无力。

舌肌萎缩肌束震颤，咽反射消失。

后期可以真性球麻痹与假性球麻痹并存。

病情进展较快，年死亡。

临床表现原发性侧索硬化损害仅限于锥体束。

极少见中年或更晚年起病首发症状为双下肢对称性强直无力，痉挛步态，进展缓慢。

无肌萎缩，感觉正常。

假性球麻痹。

辅，此时加强呼吸道管理预防肺部感染是护理工作的重点。

护理中严格按常规进行气管，切开护理，定时翻身叩背，湿化气道，口腔和气管，每次各用根次性吸痰管，必要时给予雾化吸入减少痰液聚集，保持呼吸道通畅。

呼吸机管路消毒更换由呼吸治疗中心统规范处理，保证消毒效果，有效控制肺部感染的发生。

护理心理护理。

此患者因持续呼吸机辅助呼吸肌肉进行性萎缩生活自理能力逐渐丧失，出现否认愤怒接受无助抑郁恐惧等系列症状。

由于患者只能眨眼闭眼，采用闭合式问题，让患者通过眨眼闭眼来沟通交流，通过多关心多体谅多沟通的工作方法使患者逐渐接受自己的病情，配合治疗。

同时在做任何护理操作时都积极问候患者，并鼓励患者勇敢面对生活，积极对待每天。

在护理中我们尊重患者的建议，始终使用同型号呼吸机，并固定护理人员为患者护理，尽量满足其心理需求。

护理中，我们加强巡视，及时了解患者的不适主诉，根据患者的实际情况，及时提供生活护理，满足其生活需要保持关节的功能位，以延缓关节挛缩时间，减少患者痛苦，增加舒适感，提高生存质量。

护理皮肤护理。

患者因长期卧床，不能自行翻身，极易出现褥疮。

护理中我们保持床单平整清洁干燥，坚持每日给患者定时擦浴，翻身拍背，骨突处给予软垫保护每日评估皮肤状态耐压时间，根据出现压红的程度及时调整翻身频率并且注意会阴部的护理。

护理营养支持。

因患者咀嚼肌舌肌逐渐萎缩，无法自行进食，采用了鼻饲饮食以保证营养的供给。

鼻饲前，先翻身拍背排痰，以免进食中或进食后因咳嗽引起胃内容物反流造成误吸注入营养素前，确定鼻饲管在胃内后方可注入注入时床头抬高注入后床头抬高并保持安静，有效防止胃内容物反流注入速度不宜过快以免发生呕吐。

在鼻饲中密切观察有无不良反应。

该患者在鼻饲初期多次发生呕吐，经分析确认患者无法耐受营养素注入速度和量，经调整后未再发生呕吐现象，保证了患者的营养供给运动神经元病山东省千佛山医院神经内科朱梅佳概念病因不清选择性侵犯上下运动神经元的神经变性疾病。

病变范围皮质锥体细胞脑神经运动核脊髓前角细胞皮质延髓束和皮质脊髓束。

临床表现锥体束征肌无力和肌萎缩延髓麻痹。

无感觉障碍病因和发病机制病因基因遗传免疫反应环境毒素外伤发病机制基因遗传家族性肌萎缩侧索硬化染色体过氧化物岐化酶基因突变谷氨酸转运异常脑组织神经突触内谷氨酸为脑内兴奋性氨基酸，激活钙通道，细胞内盖超载，细胞死亡。

环境毒素木薯中毒微量元素中毒铝锰铜硅免疫因素抗甲状腺原抗体抗体等。

病毒感染因急性脊髓炎而推测，尚未证实。

病理脊髓前角细胞脑干颅神经核团大脑皮质运动神经元变性，脊神经根或颅神经轴突变性和继发性脱髓鞘，去神经支配和肌肉萎缩。

临床表现肌萎缩侧索硬化脊髓前角细胞脑干运动神经核锥体束受累，表现为上下运动神经元损害同时并存的特征。

岁左右起病男性多于女性远端肌无力和肌萎缩痉挛性截瘫剪刀样步态征可有主观感觉症状但无客观感觉体征延髓麻痹较晚出现病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或和肺感染生存期数月余年临床表现进行性脊肌萎缩运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。

岁左右发病，男性多见隐袭起病。

首发症状为手小肌肉萎缩无力。

无感觉障碍，括约肌功能不受累下运动神经元损害症状体征延髓麻痹临床表现进行性延髓麻痹病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。

中年后起病。

构音不清饮水呛咳吞咽困难和嚼无力。

舌肌萎缩肌束震颤，咽反射消失。

后期可以真性球麻痹与假性球麻痹并存。

病情进展较快，年死亡。

临床表现原发性侧索硬化损害仅限于锥体束。

极少见中年或更晚年起病首发症状为双下肢对称性强直无力，痉挛步态，进展缓慢。

无肌萎缩，感觉正