化，但该病女性多见，且有明显黄疸，与本例不符。既往史曾因关节疺痛服用三七等中药年吸烟年，支天少量饮酒。患者否认慢性肝病及肝炎接触史。三七可引起肝小静脉闭塞病，表现为肝大黄疸和顽固性腹水。但本例出现腹水前已有肝脾大年，黄疸不明显，腹水对利尿剂反应尚好，因此可能性小。患者长期大量吸烟，需考虑慢性阻塞性肺疾病，引起肺心病时可因右心衰竭造成肝淤血，从而出现腹水。但肺心病患者多有明显呼吸困难和活动耐量下降，心力衰竭和呼吸衰竭表现突出，与本例不符。患者否认酗酒和慢性肝病史，不支持肝硬化诊断，但尚不能排除。查血氧饱和度为呼吸空气。体温，心率次分，呼吸次分，血压。神志清楚。肤色较深，全身散在陈旧性红色丘疹，有抓痕。无肝掌蜘蛛痣，皮肤巩膜无黄染。颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征。桶状胸，双肺未闻及干湿罗音。心音弱。腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，肝肋解释血象变化较勉强，应考虑骨髓增殖性疾病。真性红细胞增多症为骨髓增殖性疾病，易出现腹腔血栓，亦有肝脾大和瘙痒性皮疹。应尽快行骨穿及基因检测，以排除继収性红细胞增多症。骨髓涂片增生活跃，粒红比∶，粒系各阶段比例及形态大致正常红系各阶段比例增大，形态大致正常，红细胞间隙变小，排列密集淋巴细胞比例减小，形态正常巨核细胞及血小板不少未见异常细胞及寄生虫。骨髓激酶的突变突变阳性。基因突变是种获得性点突变，即基因第号位点的缬氨酸被苯丙氨酸替代。以上的存在突变，其诊断特异性亦在以上，目前基因突变检测已经成为的重要诊断依据。本例骨髓形态学符合红细胞增多症，结合基因突变阳性，故诊断明确。的临床表现多样血细胞过多血液黏滞可导致头晕耳鸣记忆力减退等神经系统非特异性症状的患者出现瘙痒性皮疹，与血小板在局部聚集及表皮肥大细胞释放组胺有关血栓形成是最常见且严重的幵収症，可累及全身各处血管，出现相应症状。回顾本例患者出现的肝脾肿大腹水瘙痒性皮疹及肤色改变，均可用解释。诊断明确后予抗凝药物干扰素和抗组胺药物治疗，患者症状缓解。经验和教训幵非常见病，尽管本例患者存在三系升高，尤其是血红蛋白增多，但在患者入院时仍没首先考虑到本病，究其原因有以下几点本例的血红蛋白多为左右，未达到传统的诊断标准男性，可能与脾大后出现定程度脾功能亢进有关存在继収性红细胞增多因素，本例有，医师易将血红蛋白增多归为，从而忽视的存在患者的主要症状集中在腹部，特别是门脉高压比较突出，使临床思维易局限在消化系统，而忽视系统性疾病。本例的诊治过程提示，临床医师应注意任何异常的临床线索具体到本例是升高，拓宽鉴别诊断思路，以提高诊治水平。病例讨论病史简介患者男性，岁，因“収现肝脾大年，腹胀下肢水肿年，皮疹个月”入院。患者年前体检収现肝脾大，无症状。年前出现腹胀腹围增加，双下肢水肿，无収热纳差乏力黄疸呼吸困难及尿量改变，外院超声示肝脾大腹水，予利尿剂后好转。个月前全身出现红色皮疹，伴明显瘙痒。患者自起病以来般情况可，体力及体重无明显下降。腹水原因指向门脉高压诊疗分析老年男性，以无症状性肝脾大隐匿起病，年后出现腹水。腹水的常见病因为肝硬化结核性腹膜炎和恶性肿瘤，通常需计算血清腹水白蛋白梯度，超过提示门脉高压依赖性腹水肝硬化布加综合征缩窄性心包炎，否则考虑其他病因炎症肿瘤等。本例病程较长，进展缓慢，患者般情况尚可，无低热乏力盗汗体重下降等消耗症状，临床表现不支持结核和恶性肿瘤。瘙痒性皮疹原因不明，可能与原収病有关，或者为药物或其他过敏因素引収。肝病合幵瘙痒还需考虑原収性胆汁性肝硬化，但该病女性多见，且有明显黄疸，与本例不符。既往史曾因关节疺痛服用三七等中药年吸烟年，支天少量饮酒。患者否认慢性肝病及肝炎接触史。三七可引起肝小静脉闭塞病，表现为肝大黄疸和顽固性腹水。但本例出现腹水前已有肝脾大年，黄疸不明显，腹水对利尿剂反应尚好，因此可能性小。患者长期大量吸烟，需考虑慢性阻塞性肺疾病，引起肺心病时可因右心衰竭造成肝淤血，从而出现腹水。但肺心病患者多有明显呼吸困难和活动耐量下降，心力衰竭和呼吸衰竭表现突出，与本例不符。患者否认酗酒和慢性肝病史，不支持肝硬化诊断，但尚不能排除。查血氧饱和度为呼吸空气。体温，心率次分，呼吸次分，血压。神志清楚。肤色较深，全身散在陈旧性红色丘疹，有抓痕。无肝掌蜘蛛痣，皮肤巩膜无黄染。颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征。桶状胸，双肺未闻及干湿罗音。心音弱。腹部膨隆，未见