，造血系统恶性克隆性疾病包括，白血病等生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损伤所贫血骨髓坏死，骨髓纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。淋巴细胞功能亢进所致贫血细胞功能亢进可直接杀伤造血细胞或细胞因子介导造血细胞凋亡而发生造血调节因子水平异常所致贫血肾衰甲减等可因而贫血，炎症因子也会抑制造血而贫血。造血细胞凋亡亢进所致贫血的发生是因异常造血克隆的扩增及细胞介导的正常造血细胞凋亡所致。生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血叶酸缺血或利用障碍致巨幼贫缺铁或利用障碍致失血性贫血出凝血性疾病血友病严重肝病非凝血性疾病外伤支扩溃疡病痔疮临床表现共同表现般表现神经系统头痛眩晕失眠多梦耳鸣眼花记忆力等。皮肤粘膜苍白粗糙无光泽呼吸系统呼吸加快加深，气短，甚至端坐呼吸。循环系统心悸心律失常心衰。消化系统腹胀食欲泌尿系统重者可有少尿，蛋白尿甚至肾衰竭。共同表现般表现内分泌系统长期严重贫血可发生内分泌功能紊乱，如甲状腺性腺胰腺功能生殖系统男性特征减弱长期贫血使睾酮分泌免疫系统贫血使在抵御感染过程中的调理素作用而易于感染血液系统溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有脾大。临床表现不同病因的贫血有各自特殊表现溶贫有黄疸，脾大巨幼贫可有肢端麻木临床表现影响贫血的临床表现有个因素贫血病因不同病因的贫血除具有贫血的共同表现外还有些特殊表现，如溶贫有黄疸则无贫血的程度般来讲贫血越重，临床表现也越多越重。贫血的速度贫血发生的速度越快，症状越重。呼吸循环系统的代偿能力代偿能力越强症状越轻贫血程度相同的年青人症状比老人轻些第三章缺铁性贫血，定义因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称为缺铁性贫血。流行病学上海地区调查发生率月岁，孕妇，育龄妇女，岁。可见婴幼儿及妇女为高发人群全贫血血清铁蛋白↑骨髓细胞外铁↑，内铁↑。可见环形铁粒幼血清铁↑铁饱和度↑总铁结合力正常鉴别诊断海洋性贫血属病有家族史血片中靶形易见有溶血表现异常存在电泳血清铁骨髓细胞外铁铁饱和度均↑慢性病性贫血骨髓细胞外铁↑总铁结和力治疗治疗原则尽力根除病因，补足储存铁病因治疗及时补充铁剂青少年孕妇等治疗月经过多，消化道出血等补铁治疗口服铁剂是首选疗法注射铁剂口服铁剂方法无机铁硫酸亚铁有机铁右旋糖酐铁，葡萄糖酸亚铁山梨醇铁富马酸亚铁琥珀酸亚铁。口服铁剂注意事项餐后服用，以减轻对胃肠刺激茶乳类谷类可减少铁的吸收肉类鱼可增加铁的吸收疗效观察口服铁剂天网织红↑达高峰二周后开始↑二个月左右可达正常达正常后再服铁剂个月以补足贮存铁注射铁剂指征口服不能耐受者口服不能吸收者方法右旋糖酐铁，第天，以后补铁总量正常量患者量患者体重预防需铁量大者应及时补充铁剂，如婴幼儿青少年孕妇防治慢性失血性疾病，如胃肠道失血月经过多预后凡原发病可根治者，均可治愈第五章再生障碍性贫血定义再障是种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少及贫血，出血，感染综合症，免疫抑制治疗有效。分类按病情严重程度分为重型非重型按病程进展速度分为急性型慢性型按病因分为先天性遗传性如，家族性低下性贫血后天性获得性原发性无明确病因继发性物理化学生物等因素病因的发生可能与下列因素有关病毒感染尤其是肝炎病毒，如乙肝相关性化学因素如氯毒素，磺胺药化疗药物苯等放射线如线镭放射线核素等。发病机制造血干祖细胞缺陷依据患者骨髓的细胞明显减少，且越少其病情越重的造血干细胞集落形成能力显著降低部分可转化为白血病。造血微环境异常依据的骨髓活检显示有出血毛细血管坏死静脉窦水肿发病机制免疫异常依据外同血及骨髓的淋巴细胞比例高细胞分泌的造血负调控因子明显增多髓系细胞凋亡亢进多数用免疫治疗有效目前多数人认为的主要发病机制是免疫异常，而造血干祖细胞及造血微环境的改变都是免疫异常损伤所致。临床表现重型再障起病急，进展快，病情重贫血苍白乏力心悸气短呈进行性加重感染多有高热，甚至难以控制，以呼吸道感染多见，以杆菌金葡菌及真菌多见出血均有皮肤粘膜出血，甚至内脏出血。非重型再障起病慢，进展慢，病情轻贫血症状缓慢发生感染多为上呼吸道感染等轻度感染出血很少有内脏出血实验室检查血象呈重度全血细胞减少，网织红，中性全血细胞较轻些实验室检查骨髓象多数骨髓有核细胞呈重度增生减低，粒红巨明显少非造血细胞相对↑骨髓小粒空虚多部位骨髓增生减低，粒红巨减少非造血细胞相对↑多数骨髓小粒空虚实验室检查免疫学检查辅助细胞型抑制细胞细胞↑细胞分泌的造血负调控因子↑，血清，↑其他骨髓染色体核型正常骨髓铁染色正常溶血试验均为血液系统疾病菏泽医专内科教研室第章总论血液病学包括血液系统疾病输血医学血液系统疾病定义是指原发如白血病或主要累及如血液和造血器官的疾病。血液系统疾病分类红细胞疾病贫血↑粒细胞疾病粒缺类白。单核细胞和巨噬细胞疾病炎症性组织细胞增多症恶组等。淋巴细胞和浆细胞疾病。造血干细胞疾病骨纤等。脾功能亢进出血性及血栓性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病血栓性疾病。血液系统组成血液血浆血细胞造血器官骨髓出生后是主要造血器官胸腺脾淋巴结肝脏出生前是主要造血器官淋巴系统中枢淋巴器官胸腺胚胎肝出生后的骨髓周围淋巴器官淋巴结扁桃体脾沿消化道及呼吸道分布的淋巴组织。单核巨噬细胞系统骨髓中的幼单核细胞血液中的单核细胞。巨噬细胞淋巴结脾结缔组织肺泡等处巨噬细胞，肝脏的细胞，神经系统的小神经胶质细胞等。第二章贫血概述定义贫血是指外周血液的容量减少，低于正常范围下限的种症状。我国标准海平面地区，男性，女性，孕妇，即为贫血。标准比我国各↑。分类按贫血进展速度分急性慢性贫血按形态分按贫血程度分按骨髓红系增生情况分按发病机制或病因分可反映贫血的病理本质贫血的细胞学分类类型常见疾病大细胞性贫血巨幼贫溶贫正常细胞性贫血纯红急性失血溶血性贫血小细胞低色素性贫血铁粒幼贫血海洋性贫血贫血的严重度划分标准轻度贫血低于正常低限中度贫血重度贫血极重度贫血贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血除以外的贫血贫血的病因学分类生成减少性贫血破坏过多性贫血如溶贫失血性贫血生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血干祖细胞异常所致贫血纯红，先天性生成异常性贫血，造血系统恶性克隆性疾病包括，白血病等生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损伤所贫血骨髓坏死，骨髓纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。淋巴细胞功能亢进所致贫血细胞功能亢进可直接杀伤造血细胞或细胞因子介导造血细胞凋亡而发生造血调节因子水平异常所致贫血肾衰甲减等可因而贫血，炎症因子也会抑制造血而贫血。造血细胞凋亡亢进所致贫血的发生是因异常造血克隆的扩增及细胞介导的正常造血细胞凋亡所致。生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血叶酸缺血或利用障碍致巨幼贫缺铁或利用障碍致失血性贫血出凝血性疾病血友病严重肝病非凝血性疾病外伤支扩溃疡病痔疮临床表现共同表现般表现神经系统头痛眩晕失眠多梦耳鸣眼花记忆力等。皮肤粘膜苍白粗糙无光泽呼吸