视神经脊髓炎

单项病程常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲复发型发生截瘫约，视力受累约，临床事件间隔时间为数月至半年，移后三年内可有多次孤立的和脊髓炎复发。

急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失。

些患者在视力丧失前两天感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。

眼底改变为视神经乳头炎和球后视神经炎。

亚急性起病个月达到高峰，少数慢性起病，数月内稳步进展，进行性加重。

急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎性脱髓鞘病变，已经证实，多为表现，呈单相性或慢性多相复发型。

虽然称之为横贯性，但临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的，多呈现播散性脊髓炎。

临床表现不完全横贯性脊髓半离断或上升性脊髓炎，其特征型患者脊髓检查，发现脊髓纵向融合病变超过个或以上脊柱节段的发生率，约为，通常为个节段，脊髓肿胀和钆强化也较常见。

诊断及鉴别诊断诊断典型病例不难诊断，但仅有次孤立发作且仅有个部位症状则诊断困难，但随着后来的临床进展可证实，显示的视神经和脊髓病灶视觉诱发电位指数增高及寡克隆带等可提供重要的诊断证据。

鉴别诊断早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆，后者多损害单眼，常为两眼先后受累，并有脊髓病损，有明显缓解复发目前还不清楚，是否单独发生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的就是种限制性。

可表现为的临床模式，及检查对二者很有鉴别意义。

大于或中性粒细胞增多常见于，少见于寡克隆带见于，少见于。

发病初期多正常，多有典型病灶复发缓解型脊髓纵向融合病变超过个以上脊柱节段，通常，个节段，肿胀和釓强化常见。

很少超过个节段。

亚急性发病多见于小儿，先有腹痛腹泻等腹部症状，多无瘫痪，对称性感觉障碍为主，无复发。

治疗甲基强地松龙大剂量冲击，静脉滴注，日次，天之后强的松大剂量口服。

作用有效加速发作症状的恢复，可终止或缩短恶化。

单独口服强的松有增加新发作的危险。

皮质类固醇治疗无效的患者，血浆置换约半数可改善症状。

预后临床表现较严重，多因连串发作而加剧发作后常进入缓解期。

复发型预后更差，阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，死因多为呼吸衰竭。

视神经脊髓炎病综合症定义是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。

在年复习了例病例及其本人遇到的例死亡病例，提出具体的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制病因及发病机制不清。

西方人以脑干病损为主，东方人以视神经和脊髓损害最常见可能与遗传素质及种族差异有关。

病理的病理改变是脱髓鞘硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。

主要累及视神经和视交叉脊髓好发于胸段和颈段。

病损局限，破坏性病变较明显。

临床表现发病年龄为岁，以岁最多，男女均可发病。

脊髓炎急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎，是本病特征性临床表现，可在短时间内连续出现，导致失明和截瘫，可有缓解和复发。

单项病程常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲复发型发生截瘫约，视力受累约，临床事件间隔时间为数月至半年，移后三年内可有多次孤立的和脊髓炎复发。

急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失。

些患者在视力丧失前两天感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。

眼底改变为视神经乳头炎和球后视神经炎。

亚急性起病个月达到高峰，少数慢性起病，数月内稳步进展，进行性加重。

急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎性脱髓鞘病变，已经证实，多为表现，呈单相性或慢性多相复发型。

虽然称之为横贯性，但临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的，多呈现播散性脊髓炎。

临床表现不完全横贯性脊髓半离断或上