高多发性硬化诊断标准年修订版本续上表诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病年的诊断标准诊断标准符合其中条临床确诊,病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作，处病变临床证据和另部位亚临床证据实验室检查支持确诊,病程中两次发作，处病变临床证据病程中次发作，两个分离病灶临床证据病程中次发作，处病变临床证据和另病变亚临床证据，诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病年的诊断标准续临床可能,病程中两次发作，处病变临床证据病程中次发作，两个不同部位病变临床证据病程中次发作，处病变临床证据和另部位病变亚临床证据实验室检查支持可能,病程中两次发作两次发作需累及不同部位，需间隔至少个月，每次发作需持续小时诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病畸形脑动脉炎等类似多次发作的疾病颈椎病导致脊髓压迫症急性播散性脑脊髓炎感染或接种疫苗史，起病较多发性硬化急且凶险，常伴有意识障碍高热精神症状等，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史应通过详尽的病史及等进行鉴别应注意与脊髓型鉴别，脊髓可确诊应检查枕骨大孔区以排除鉴别诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病热带痉挛性截瘫人类嗜淋巴细胞病毒型，感染引起的自身免疫反应，多在岁发病，女性稍多，痉挛性截瘫是突出的临床特点，可检出血清和中抗体鉴别诊断多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病急性发作期治疗缓解期疾病调节治疗对症治疗治疗多发性硬化抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化及缓解期复发多发性硬化治疗的主要目的多发性硬化治疗措施第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发血浆置换大剂量丙种球蛋白治疗多发性硬化急性发作期治疗第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗复发型干扰素能抑制淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统醋酸格拉默种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。可能通过激活其反应性细胞，阻断淋巴细胞而发挥抗炎作用那他珠单抗种重组人单克隆抗体，主要通过选择性地与整合素结合，阻止白细胞粘附内皮细胞和穿过血脑屏障发挥免疫调节作用米托蒽醌种具有细胞毒性和免疫抑制作用的蒽醌衍生物。通过减少淋巴细胞，抑制辅助性淋巴细胞功能，加强细胞的抑制活性而发挥免疫抑制作用。推荐用于患者及重症患者治疗多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗复发型芬戈莫德种针对淋巴细胞神经鞘氨醇磷酸受体的免疫调节剂，能抑制淋巴细胞向淋巴结迁移特立氟胺为来氟米特的活性产物，通过抑制线粒体内的二氢乳清酸脱氢酶，而抑制嘧啶合成，进而抑制淋巴细胞增殖硫唑嘌呤具有细胞毒性及免疫抑制作用，对降低年复发率可能有效，但不能延缓残疾进展静注人免疫球蛋白对不能耐受二线不良反应或妊娠及产后阶段的患者，可使用治疗治疗多发性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病缓解期治疗继发进展型对不伴复发的，目前治疗手段较少可选用米播散性脑脊髓炎第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病感染或疫苗接种后急性起病脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状增多广泛中度异常或显示脑和脊髓内多发散在病灶诊断急性播散性脑脊髓炎第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病单纯疱疹病毒性脑炎脑炎脊髓炎同时发生多发性硬化有前驱感染史，意识障碍精神症状等全脑症状明显，弥漫的炎性脱髓鞘改变，炎性细胞在血管周围浸润并形成血管套，是单相病程鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病治疗急性播散性脑脊髓炎肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗的主要措施，目前主张静滴甲泼尼龙或地塞米松冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病首先报道弥漫性轴周脑炎弥漫性硬化是指概念弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病幼儿或青少年期发病，男性较多亚急性慢性进行性恶化病程极少缓解复发视力障碍可早期出现也常见痴呆或智能减退精神障碍皮质聋不同程度偏瘫或四肢瘫和假性球麻痹等临床表现弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病癫痫发作共济失调锥体束征视乳头水肿眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹眼球震颤面瘫失语症和尿便失禁临床表现弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病脑脊液细胞数正常或轻度增多，蛋白轻度增高，般不出现寡克隆区带脑电图可见高波幅慢波占优势的慢波出现辅助检查弥漫性硬化影像学检查显示脑白质大片状低密度区，以枕顶和颞区为主，累及侧或两侧半球，多不对称可见脑白质低信号高信号的弥漫性病灶第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病儿童或青少年发病，病程表现为进行性发展临床多为视力障碍智能障碍精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现头颅和诊断弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病肾上腺脑白质营养不良，性连锁遗传，仅累及男性肾上腺萎缩伴周围神经受累及异常血极长链脂肪酸含量增高鉴别诊断弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症及支持疗法，加强护理皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解治疗弥漫性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病又称病病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变病变分布及临床特点与多发性硬化相似般认为本病是的变异型同心圆性硬化概述同心圆性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病图病的表现同心圆性硬化影像表现第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病治疗上可试用皮质类固醇激素治疗多数患者可恢复，部分患者死于并发症治疗与预后同心圆性硬化第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第五节脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病脑白质营养不良是组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷儿童多见，神经系统受累比较广泛，智能视力听力运动共济肌张力等均可受累代表性疾病有异染性脑白质质营养不良肾上腺脑白质营养不良概述脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病异染性脑白质质营养不良是种神经鞘脂沉积病家族性，为常染色体隐性遗传号染色体上芳基硫酯酶基因缺乏，导致芳基硫酯酶不足，不能催化硫脑苷酯水解而在体内沉积，引起中枢神经系统脱髓鞘概述异染性脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病幼儿型岁多见，男多于女，岁发育正常，后出现双下肢无力步态异常痉挛和易跌倒，伴语言障碍及智能减退少数为少年型，型极少尿液芳基硫酸酯酶明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断头部可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。呈低信号高信号临床表现和辅助检查异染性脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病婴幼儿出现进行性运动障碍视力减退和精神异常或证实两侧半球对称性白质病灶尿液基硫酸酯酶活性消失诊断异染性脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主基因疗法患儿应避免和限制摄入富含维生素的食物预后差治疗和预后异染性脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病肾上腺脑白质营养不良，是种脂质代谢障碍病性连锁隐性遗传，基因定位在概述二肾上腺脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病枕叶顶叶及颞叶白质可见对称的大片状脱髓鞘病灶，可累及脑干视神经，偶累及脊髓，周围神经不受损血管周围炎性细胞浸润位于脱髓鞘病灶中央，是区别于多发性硬化的病理特点，并有肾上腺皮质萎缩睾丸间质纤维化和输精管萎缩等脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸概述二肾上腺脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病本病多在儿童期岁发病，通常均为男孩，可有家族史神经系统早期症状常表现学龄儿童成绩退步，个性改变，易哭傻笑等情感障碍，步态不稳和上肢意向性震颤等晚期出现偏瘫或四肢瘫假性球麻痹皮质盲和耳聋等重症病例可见痴呆癫痫发作和去大脑强直等临床表现二肾上腺脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病肾上腺皮质功能不足表现显示两侧大脑白质胼胝体皮质脊髓束视束等较对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，双侧脑室后部白质病变为主，呈蝶样分布，小脑脑干白质也可受累临床表现二肾上腺脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病男孩出现步态不稳行为异常偏瘫皮质盲耳聋等，缓慢进行性加重伴肾上腺皮质功能减退表现如肤色变黑，试验异常可临床诊断血清或皮肤培养成纤维细胞中长链脂肪酸浓度高于正常具有诊断价值诊断二肾上腺脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病肾上腺皮质激素替代治疗食用富含不饱和脂肪酸饮食，避免食用含长链脂肪酸食物本病预后差，般在出现神经症状后年死亡治疗和预后二肾上腺脑白质营养不良第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第六节脑桥中央髓鞘溶解症,第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病脑桥中央髓鞘溶解症,是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病多在电解质紊乱营养不良的疾病基础上发生概述脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病本病的病因不明特征性病理特点是，脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓鞘，病灶边界清楚直径可为数毫米或占据整个脑桥基底部，也可累及被盖部病因和病理脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见，患者常为慢性酒精中毒晚期或伴严重威胁生命的疾病突发四肢弛缓性瘫，咀嚼吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征临床表现脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病脑干听觉诱发电位有助于确定脑桥病变辅助检查脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病图脑桥中央髓鞘溶解症表现脑桥中央髓鞘溶解症可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布低信号高信号，无增强效应辅助检查第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性酒精中毒严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者突然出现四肢弛缓性瘫假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑可能，有助于确诊诊断脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病本病应与脑桥基底部梗死肿瘤和多发性硬化等鉴别显示无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常鉴别诊断脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病以支持及对症治疗为主，积极处理原发病纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水限制液体入量，急性期可用甘露醇呋塞米等治疗脑水肿多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者治疗和预后脑桥中央髓鞘溶解症第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病神经病学第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第节多发性硬化第六节脑桥中央髓鞘溶解症第二节视神经脊髓炎第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化第五节脑白质营养不良