重症肌无力上海市第一人民医院神经内科

的患者血清中能测到抗体。

患者常合并其他自身免疫性疾病。

患者基因型频率较高。

郑茜与胸腺关系约的患者有胸腺异常，约伴发胸腺增生，合并胸腺瘤。

在胸腺的肌样细胞表面载有。

郑茜综上所述，目前认为重症肌无力是种体液免疫介导细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。

在病毒感染或特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身的，并经循环沉积于突触后膜，导致结构破坏受体数目减少而致病。

郑茜病理肌纤维局灶性炎性变。

肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢现象。

散在的失神经性肌萎缩。

神经肌肉接头电镜下可见突触间隙增宽，突触后膜皱褶减少。

郑茜临床表现任何年龄的两性均可发病，女性略多于男性。

发病高峰第个高峰为岁，以女性多见第二个高峰为岁，以男性多见，多伴胸腺瘤。

全身骨骼肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉眼外肌，面肌，延髓肌受累较脊神经支配的肌肉更多见。

郑茜临床特点受累肌极易疲劳，连续收缩后无力明显加重，经短时休息后好转。

肌无力症状易波动，晨轻暮重。

妊娠感冒精神刺激等均可使症状加重。

受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释。

郑茜临床分型•分型•型眼肌型仅眼外肌受累。

•型轻度全身型从眼外肌开始，渐波及四肢和延髓肌肉。

对药物敏感。

•型中度全身型四肢和延髓肌肉严重受累。

药物敏感性欠佳临床分型续•鸣音正常。

注射腾喜龙或新斯的明后症状好转。

•胆碱能危象抗胆碱酯酶药物过量。

表现为瞳孔缩小，肌肉跳动，腹痛，肠鸣音亢进。

注射腾喜龙或新斯的明后症状加重。

•反拗性危象由于感染手术分娩等诸种因素使病人突然对药物失去反应。

腾喜龙或新斯的明试验无改变。

郑茜辅助检查血尿脑脊液检查正常。

血清抗抗体阳性。

部分病人血清中可测到抗核抗体，抗甲状腺抗体。

肌电图，低频重复电刺激可见电位振幅衰减以上多见。

胸部片或可发见胸腺肥大或发胸腺瘤。

郑茜诊断依据病变主要侵犯骨骼肌症状波动性晨轻暮重。

疲劳试验使病肌反复地收缩，若出现暂时性瘫痪或无力，而休息后逐步恢复者为阳性。

药物试验新斯的明最常见。

可予新斯的明肌肉注射，症状明显减轻者则为阳性。

测定高滴度支持诊断。

重复电刺激低频重复电刺激电位波幅递减以上为阳性郑茜鉴别诊断眼肌型肌营养不良症起病隐袭，进行性缓慢加重。

渐因眼外肌麻痹而致眼球固定，症状无波动性，对抗胆碱脂酶药治疗无效。

运动神经元疾病延髓型重症肌无力需与进行性延髓麻痹相鉴别。

后者病情无波动，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。

郑茜鉴别诊断续肌无力综合征，为突触前膜通道蛋白异常所致的自身免疫病。

约患者伴发恶性肿瘤，以小细胞肺癌多见。

主要影响四肢肌肉，下肢更明显。

病肌无力时短暂收缩时症状反而减轻，但继续收缩后又加重。

新斯的明试验也可以阳性。

神经高频重复电刺激后波幅增高达以上为阳性。

郑茜治疗抗胆碱酯酶药物通过抑制抗胆碱酯酶活性，使释放至突触间隙的存活时间延长而发挥效应。

吡啶斯的明新斯的明肾上腺皮质类固醇类通过抑制生成，增加突触前膜释放量及促使终板再生修复。

免疫抑制剂硫唑嘌呤，环磷酰胺。

免疫球蛋白血浆置换应用正常人血浆或血浆代用品置换重症肌无力病人血浆。

胸腺切除对有增生或胸腺瘤病人，均应考虑胸腺摘除。

郑茜治疗续危象的处理•保持呼吸道通畅，必要时气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。

•新斯的明静脉滴注。

•控制感染，维持水电解质平衡。

•停用抗胆碱酯酶药和激素。

郑茜治疗续注意事项禁用或慎用下列药物氨基糖苷类及多粘菌素类抗生素中枢神经系统抑制剂神经肌肉阻滞剂和抗心律失常药郑茜谢谢！重症肌无力上海市第人民医院神经内科郑茜郑茜定义重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖的及补体参与的种神经肌肉接头，处传递障碍的自身免疫性疾病。

病变主要累及神经肌肉接头突出后膜上乙酰胆碱受体，临床特征为受累骨骼肌易疲劳，常有活动后加剧，休息后减轻和晨轻暮重等特点。

郑茜突触组成突触前膜神经末梢突触间隙突触后膜肌膜郑茜正常神经肌肉接头郑茜神经肌肉的传递是复杂的电化学过程。

当神经冲动到达神经末梢时，突触小泡将释放入突触间隙，其中弥散到突触后膜与结合，产生终极电位，累及到定强度时产生肌纤维的动作电位，进入横管系统扩散至整个肌纤维肌肉收缩。

被突触间隙的胆碱酯酶破坏。

余下被突触前膜重新摄取。

在上述的任环节发生障碍均可产生神经肌肉疾病。

郑茜神经肌肉接头传递障碍疾病包括突出前膜神经终末变性，合成和释放障碍，如类重症肌无力氨基糖甙类药物肉毒中毒高镁血症。

突触间隙胆碱酯酶活性受抑制，如有机磷中毒。

突触后膜病变先天性受体发育不良自身免疫致受体密度减低，如重症肌无力郑茜病因与发病机理年，等应用从电鳗鱼放电器官纯化的诱发出实验性模型。

在实验性模型的动物血清中测到，结合部位在突触后膜，并发现数目大量减少。

的患者血清中能测到抗体。

患者常合并其他自身免疫性疾病。

患者基因型频率较高。

郑茜与胸腺关系约的患者有胸腺异常，约伴发胸腺增生，合并胸腺瘤。

在胸腺的肌样细胞表面载有。

郑茜综上所述，目前认为重症肌无力是种体液免疫介导细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。

在病毒感染或特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身的，并经循环沉积于突触后膜，导致结构破坏受体数目减少而致病。

郑茜病理肌纤维局灶性炎性变。

肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢现象。

散在的失神经性肌萎缩。

神经肌肉接头电镜下可见突触间隙增宽，突触后膜皱褶减少。

郑茜临床表现任何年龄的两性均可发病，女性略多于男性。

发病高峰第个高峰为岁，以女性多见第二个高峰为岁，以男性多见，多伴胸腺瘤。

全身骨骼肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉眼外肌，面肌，延髓肌受累较脊神经支配的肌肉更多见。

郑茜临床特点