TOP24【医学PPT课件】皮肌炎与多发性肌炎-PPT课件.ppt文档免费在线阅读

激素治疗有效病因遗传易感与儿童，抗发包涵体肌炎流行病学调查发病率万万发病年龄岁和岁性别女男种族差异黑人白人发病机制自身免疫依据诊断及鉴别诊断五治疗及预后概述特发性肌病多发性肌炎，皮肌炎，无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎恶性肿瘤相关其它结缔组织病继唑嘌呤重症或对糖皮质激素反应不佳。

预后病情明显改善，完全缓解。

不良预后因素病情严重心肺重要脏器受累继发吸入性肺炎合并恶性肿瘤激素抵抗皮肌炎与多发性肌炎概述二病因及发病机制三临床表现四抗体阳性。

感染药物和毒物内分泌代谢疾病是否存在其他结缔组织病恶性肿瘤。

治疗首选糖皮质激素，病情好转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓，治疗时间长，总疗程年以上。

加用甲氨蹀呤或硫并神经源性损害，激素抵抗，包涵体。

肌营养不良阳性家族史，近端肌肉萎缩神经系统疾病运动神经元远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，神经源性损害重症肌无力眼外肌晨轻暮重新斯的明试验阳性条可能多发性肌炎前四条中二条鉴别诊断有无肌无力的客观依据风湿性多肌痛纤维肌痛综合征。

二有无肌炎神经源性疾病非炎性肌源性疾病鉴别诊断包涵体肌炎中年，隐匿缓慢，近远端，非对称，肌源性合对称性近端无力肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌活检异常皮肤特征性皮疹典型皮肌炎五条全具备多发性肌炎四条全具备很可能皮肌炎前四条中二条加皮疹可能皮肌炎前四条中条加皮疹很可能多发性肌炎前四条中三肌纤维结构消失，被纤维组织替代。

自身抗体抗合成酶综合征抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象机工手。

抗抗体抗抗体诊断标准四肢增高，与病情活动平行。

与临床表现不致疾病极早期及晚期肌萎缩老年患者存在活性循环抑制物肌细胞膜“渗漏”肌电图肌源性损害。

肌活检肌炎病理改变肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，布眶周水肿性紫红色斑征掌指关节指间关节伸面紫红色丘疹颈部及上胸部字型红色皮疹肩颈后呈披肩状披肩征沉增快，血肌酸增高，小时尿肌酸增高血肌酶谱肌酸激酶乳酸脱氢酶多发性肌炎近端肢体肌无力骨盆带肌群难以蹲下或站立肩胛带肌群双臂难以上举颈部肌吞咽肌自发性肌痛及肌肉压痛全身表现肺间质性肺炎肺纤维化吸入性肺炎心心律失常心力衰竭二皮肌炎皮疹分，基因限制性摄取，淋巴细胞侵润，以体液免疫为主环境因素病理炎性细胞侵润淋巴细胞巨噬细胞浆细胞肌纤维变性坏死纤维化肌萎缩临床表现多发于上半年抗体肌炎多发于下半年氨基酸序列的致肌蛋白脑心肌炎病毒柯萨奇病毒引起肌炎症状，免疫介导类分子表达增加炎性细胞因子表达增加多发于上半年抗体肌炎多发于下半年氨基酸序列的致肌蛋白脑心肌炎病毒柯萨奇病毒引起肌炎症状，免疫介导类分子表达增加炎性细胞因子表达增加，基因限制性摄取，淋巴细胞侵润，以体液免疫为主环境因素病理炎性细胞侵润淋巴细胞巨噬细胞浆细胞肌纤维变性坏死纤维化肌萎缩临床表现多发性肌炎近端肢体肌无力骨盆带肌群难以蹲下或站立肩胛带肌群双臂难以上举颈部肌吞咽肌自发性肌痛及肌肉压痛全身表现肺间质性肺炎肺纤维化吸入性肺炎心心律失常心力衰竭二皮肌炎皮疹分布眶周水肿性紫红色斑征掌指关节指间关节伸面紫红色丘疹颈部及上胸部字型红色皮疹肩颈后呈披肩状披肩征沉增快，血肌酸增高，小时尿肌酸增高血肌酶谱肌酸激酶乳酸脱氢酶增高，与病情活动平行。

与临床表现不致疾病极早期及晚期肌萎缩老年患者存在活性循环抑制物肌细胞膜“渗漏”肌电图肌源性损害。

肌活检肌炎病理改变肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。

自身抗体抗合成酶综合征抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象机工手。

抗抗体抗抗体诊断标准四肢对称性近端无力肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌活检异常皮肤特征性皮疹典型皮肌炎五条全具备多发性肌炎四条全具备很可能皮肌炎前四条中二条加皮疹可能皮肌炎前四条中条加皮疹很可能多发性肌炎前四条中三条可能多发性肌炎前四条中二条鉴别诊断有无肌无力的客观依据风湿性多肌痛纤维肌痛综合征。

二有无肌炎神经源性疾病非炎性肌源性疾病鉴别诊断包涵体肌炎中年，隐匿缓慢，近远端，非对称，肌源性合并神经源性损害，激素抵抗，包涵体。

肌营养不良阳性家族史，近端肌肉萎缩神经系统疾病运动神经元远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，神经源性损害重症肌无力眼外肌晨轻暮重新斯的明试验阳性抗体阳性。

感染药物和毒物内分泌代谢疾病是否存在其他结缔组织病恶性肿瘤。

治疗首选糖皮质激素，病情好转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓，治疗时间长，总疗程年以上。

加用甲氨蹀呤或硫唑嘌呤重症或对糖皮质激素反应不佳。

预后病情明显改善，完全缓解。

不良预后因素病情严重心肺重要脏器受累继发吸入性肺炎合并恶性肿瘤激素抵抗皮肌炎与多发性肌炎概述二病因及发病机制三临床表现四诊断及鉴别诊断五治疗及预后概述特发性肌病多发性肌炎，皮肌炎，无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎恶性肿瘤相关其它结缔组织病继发包涵体肌炎流行病学调查发病率万万发病年龄岁和岁性别女男种族差异黑人白人发病机制自身免疫依据抗合成酶抗体抗体胞浆抗体核抗体免疫介导依据常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。

激素治疗有效病因遗传易感与儿童，抗，抗抗体感染因素季节性抗合成酶综合征多发于上半年抗体肌炎多发于下半年氨基酸序列的致肌蛋白脑心肌炎病毒柯萨奇病毒引起肌炎症状，免疫介导类分子表达增加炎性细胞因子表达增加，基因限制性摄取，淋巴细胞侵润，以体液免疫为主环境因素病理炎性细胞侵润淋巴细胞巨噬细胞浆细胞肌纤维变性坏死纤维化肌萎缩临床表现多发性肌炎近端肢体肌无力骨盆带肌群难以蹲下或站立肩胛带肌群双臂难以上举颈部肌吞咽肌自发性肌痛及肌肉压痛全身表现肺间质性肺炎肺纤维化吸入性肺炎心心律失常心力衰竭二皮肌炎皮疹分布眶周水肿性紫红色斑征掌指关节指间关节伸面紫红色丘疹颈部及上胸部字型红色皮疹肩，基因限制性摄取，淋巴细胞侵润，以体液免疫为主环境因素病理炎性细胞侵润淋巴细胞巨噬细胞浆细胞肌纤维变性坏死纤维化肌萎缩临床表现布眶周水肿性紫红色斑征掌指关节指间关节伸面紫红色丘疹颈部及上胸部字型红色皮疹肩颈后呈披肩状披肩征沉增快，血肌酸增高，小时尿肌酸增高血肌酶谱肌酸激酶乳酸脱氢酶肌纤维结构消失，被纤维组织替代。

自身抗体抗合成酶综合征抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象机工手。

抗抗体抗抗体诊断标准四肢条可能多发性肌炎前四条中二条鉴别诊断有无肌无力的客观依据风湿性多肌痛纤维肌痛综合征。

二有无肌炎神经源性疾病非炎性肌源性疾病鉴别诊断包涵体肌炎中年，隐匿缓慢，近远端，非对称，肌源性合抗体阳性。

感染药物和毒物内分泌代谢疾病是否存在其他结缔组织病恶性肿瘤。

治疗首选糖皮质激素，病情好转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓，治疗时间长，总疗程年以上。

加用甲氨蹀呤或硫诊断及鉴别诊断五治疗及预后概述特发性肌病多发性肌炎，皮肌炎，无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎恶性肿瘤相关其它结缔组织病继抗合成酶抗体抗体胞浆抗体核抗体免疫介导依据常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。

激素治疗有效病因遗传易感与儿童，抗类分子表达增加炎性细胞因子表达增加，基因限制性摄取，淋巴细胞侵润，以体液免疫为主环境因素病理炎性细胞侵润淋巴细胞