TOP19神经-肌肉疾病【47页医学PPT课件】.ppt文档免费在线阅读

而肌肉收缩能量源于线粒体产生的。

上述各环节出现障碍均引起疾病。

第节概述各环节传递障碍可能出现的疾病突触前膜病变肉毒杆菌中毒与高镁血症综合征与氨基甙中毒前膜释放障碍有机磷中毒活力过弱，过多后膜受体过少或功能下降美洲箭毒阻断后膜受体。

等第二节重症肌无力定义本病是种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

临床特征通常为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。

第二节病因学病因学与机制实验研究证明，本病的突触后膜上的受体数目大量减少，从而确定的发病机制是体内产生了抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的。

约的病人可测定出抗体。

通常合并胸腺肿瘤，约有胸腺肥大，据认为是病毒或些特异性因子子感染了胸腺，刺激机体产生了抗体。

第二节病因学临床研究证明，相当数量的与甲亢重要格林巴利综合征。

治疗学低血钾型补钾。

以口服为优。

发作时每天克左右，静脉补钾不佳。

高血钾型般无需治疗。

重者可作葡萄糖胰岛素治疗。

亦可用排钾种尿剂正常血钾型发作时静脉滴注大量生理盐史，症状与体征，血清钾，心电图改变。

引起低钾其他原因原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒，排钾利尿剂，应用激素等多次反复发作应查明原因鉴别急性钡中毒。

常为工业中毒，可溶性钡盐经肠道吸收后中毒病史很重病例出现呼吸肌麻痹，可致死病程反复，数周数月或几年发作次。

部分病例合并有甲亢。

其他症状多为自主神经症状，如口渴，多汗，少尿，潮红，肢体疼痛，感觉异常等但无客观感觉障碍诊断与鉴别诊断学病男性多见。

诱因劳累，过食，寒冷，焦虑等。

多见于睡眠中发病，肌无力为对称性软瘫，先下肢后上肢，近端为重。

般头颈部肌肉不受累，呼吸肌亦无影响，膀胱直肠无影响。

但心血管系统可受累。

临床表现学极少数严定，相继产生钠离子通路受阻，从而出现肌肉对神经传递电兴奋无反应或低反应现象。

病理学肌浆网的空泡化。

电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成，并可见钠含量增多，钾含量下降。

临床表现学多于青少年发病，传性疾病。

但我国以散发多见。

饱食和剧烈运动再经休息后，此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低。

钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例，肌膜不能维持正常的静息电位。

在患者中肌细胞内膜经常处于轻度去极化，且不稳钾的降低。

按血清钾的水产高低，可分三型低血钾型，正常血钾型，高血钾型。

临床以前者为多见。

其中有部分病例合并甲亢，称之甲亢性周期性瘫痪本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。

病因与病机本病属常染色体显性遗产前基因分析肌营养不良肌营养不良肌营养不良氏征肌营养不良腓肠肌假性肥大肌营养不良肌纤维结缔组织化第三节周期性瘫痪本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的组疾病。

发作时大多数伴血清加是肌电图，肌酶学，以及肌肉活检。

鉴别少年型近端型脊髓性肌萎缩症临床表现相似，但呈神经源性肌电图改变。

鉴别慢性多发性肌炎肌肉活检有助于鉴别。

治疗学无特效疗法，以支持治疗为主。

加强遗传咨询，肌首先受累，鸭步，以后才出现肩胛带肌萎缩翼状肩胛。

面部肌肉不受累。

肌电图与肌酶学显著异常。

眼咽型眼面咽部肌受累常见。

其他类型诊断与鉴别诊断学诊断与鉴别诊断临床表现，遗传家族史，染色体显性遗传。

多于青春期发病，受累肌肉从头面部开始，进步向下发展，较早出翼状肩胛。

心肌多不受累。

病情进展慢。

肌电图与肌酶学可轻度异常。

临床表现学肢带型属常染色体隐性遗传。

发病年龄岁。

骨盆带危象，是致死的主要床表现学型为性连锁隐性遗传。

发病年龄岁，平均岁。

临床表现类似，但进展稍慢。

多不伴心肌受累。

病程年以上。

肌电图与肌酶学同。

面肩肱型属常临床表现大致受累肌顺序眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身。

症状特征活动后加重，休息后减轻症状波动或“晨轻暮重”。

危象如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为临床表现发病年龄岁以前女性多见中年以后男性多见，岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。

诱因多为感染精神创伤过劳妊娠分娩等。

起病方式大多数隐袭发病。

首发症状眼肌无力。

第二节种自身免疫性疾病。

第二节病理学肌肉本身的变化不是很明显。

的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。

最突出的改变在神经肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。

第二节有胸腺肥大，据认为是病毒或些特异性因子子感染了胸腺，刺激机体产生了抗体。

第二节病因学临床研究证明，相当数量的与甲亢甲状腺炎类风湿性关节炎等常合并存在，故认为是触后膜上的受体数目大量减少，从而确定的发病机制是体内产生了抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的。

约的病人可测定出抗体。

通常合并胸腺肿瘤，约触后膜上的受体数目大量减少，从而确定的发病机制是体内产生了抗体，在补体的参与下产生免疫应答，破坏了大量的。

约的病人可测定出抗体。

通常合并胸腺肿瘤，约有胸腺肥大，据认为是病毒或些特异性因子子感染了胸腺，刺激机体产生了抗体。

第二节病因学临床研究证明，相当数量的与甲亢甲状腺炎类风湿性关节炎等常合并存在，故认为是种自身免疫性疾病。

第二节病理学肌肉本身的变化不是很明显。

的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。

最突出的改变在神经肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。

第二节临床表现发病年龄岁以前女性多见中年以后男性多见，岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。

诱因多为感染精神创伤过劳妊娠分娩等。

起病方式大多数隐袭发病。

首发症状眼肌无力。

第二节临床表现大致受累肌顺序眼外肌头面部肌肉咀嚼肌颈肌四肢近端肌远端肌及全身。

症状特征活动后加重，休息后减轻症状波动或“晨轻暮重”。

危象如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为危象，是致死的主要床表现学型为性连锁隐性遗传。

发病年龄岁，平均岁。

临床表现类似，但进展稍慢。

多不伴心肌受累。

病程年以上。

肌电图与肌酶学同。

面肩肱型属常染色体显性遗传。

多于青春期发病，受累肌肉从头面部开始，进步向下发展，较早出翼状肩胛。

心肌多不受累。

病情进展慢。

肌电图与肌酶学可轻度异常。

临床表现学肢带型属常染色体隐性遗传。

发病年龄岁。

骨盆带肌首先受累，鸭步，以后才出现肩胛带肌萎缩翼状肩胛。

面部肌肉不受累。

肌电图与肌酶学显著异常。

眼咽型眼面咽部肌受累常见。

其他类型诊断与鉴别诊断学诊断与鉴别诊断临床表现，遗传家族史，加是肌电图，肌酶学，以及肌肉活检。

鉴别少年型近端型脊髓性肌萎缩症临床表现相似，但呈神经源性肌电图改变。

鉴别慢性多发性肌炎肌肉活检有助于鉴别。

治疗学无特效疗法，以支持治疗为主。

加强遗传咨询，产前基因分析肌营养不良肌营养不良肌营养不良氏征肌营养不良腓肠肌假性肥大肌营养不良肌纤维结缔组织化第三节周期性瘫痪本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的组疾病。

发作时大多数伴血清钾的降低。

按血清钾的水产高低，可分三型低血钾型，正常血钾型，高血钾型。

临床以前者为多见。

其中有部分病例合并甲亢，称之甲亢性周期性瘫痪本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。

病因与病机本病属常染色体显性遗传性疾病。

但我国以散发多见。

饱食和剧烈运动再经休息后，此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低。

钾离子在肌细胞两侧不能维持正常比例，肌膜不能维持正常的静息电位。

在患者中肌细胞内膜经常处于轻度去极化，且不稳定，相继产生钠离子通路受阻，从而出现肌肉对神经传递电兴奋无反应或低反应现象。

病理学肌浆网的空泡化。

电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成，并可见钠含量增多，钾含量下降。

临床表现学多于青少年发病，男性多见。

诱因劳累，过食，寒冷，焦虑等。

多见于睡眠中发病，肌无力为对称性软瘫，先下肢后上肢，近端为重。

般头颈部肌肉不受累，呼吸肌亦无影响，膀胱直肠