TOP17周期性瘫痪【19页医学PPT课件】.ppt文档免费在线阅读

发作期间部分病例可有心率缓慢室性早搏和血压增高等。

发作般持续小时，或天，个别病例可长达周。

最早瘫痪的肌肉往往先恢复。

双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重肌张力减低，腱反射减弱或消失严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。

患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。

尿便功能正常，但持续肌无力有关。

临床表现任何年龄均可发病，以青壮年期岁发病居多，也可早至岁或晚至岁男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。

发病般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，肌无力常由主要变化为肌浆网的空泡化。

发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可见钠含量增高和钾含量降低在发作期水分进入肌细胞进步引起钠和钙增加。

这些改变与瘫痪的发生有关。

在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌钙通道病，属于后者。

家族性是人类周期性瘫痪的最常见类型，家系研究证实与染色体连锁，此区域编码的亚单位。

目前已经发现了个突变。

病理瘫痪。

病因及发病机制低钾型周期性瘫痪是常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。

离子通道病是因离子通道功能异常而引起的组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心脏和肾脏等器官也可受累。

的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。

首先描述。

临床上有三种类型低钾型高钾型正常血钾型。

以低钾型最多见。

合并甲亢，则称为甲亢性周期性选碳酸酰酶抑制剂乙酰唑胺次，次口服钾潴留剂氨体舒通，次口服也可服用二氯磺酰胺患者最好采取高钾低钠饮食。

周期性瘫痪概念反复发作危险重症病例可用加入输液中静脉滴注，并与口服合用。

甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。

平时应少食多餐，并限制钠盐摄入避免过饱受寒酗酒过劳等。

预防性治疗首难。

治疗及预防急性发作时顿服或枸橼酸钾，小时内再分次口服，总量为如无效可继续服用，直至好转病情好转后逐渐减量，般不用静脉给药，以免发生高血钾而造成能肾上腺素试验原发性醛固酮增多症肾小管酸中毒应用噻嗪类利尿剂皮质类固醇等胃肠道疾病引起钾离子大量丧失癔病性瘫痪四川地区急性钡中毒四肢瘫痪眼睑下垂发音及吞咽困。

诊断及鉴别诊断根据临床发作过程及表现实验室检查，发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺治疗有效等可确立诊断有家族史者诊断更易。

需与以下疾病进行鉴别散发病例与甲亢性瘫痪鉴别检查甲状腺功以下，最低可达，尿钾也减少，血钠可升高。

可呈典型低钾性改变，如出现波，间期间期延长，段下降等。

显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应动有可能抑制发作。

甲亢性周期性瘫痪属低钾型在中国人及日本人中多见，男性居多。

本病发作与甲亢的严重程度无相关性。

其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常者略多。

散发性病例发作期血清钾般降到。

缓慢室性早搏和血压增高等。

发作般持续小时，或天，个别病例可长达周。

最早瘫痪的肌肉往往先恢复。

发作间期切正常木感，以及烦渴多汗少尿面色潮红嗜睡恶心和恐惧等，有人提出此时如稍加活低，腱反射减弱或消失严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。

患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。

尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。

发作期间部分病例可有心率岁发病居多，也可早至岁或晚至岁男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。

发病般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重肌张力减均可见钠含量增高和钾含量降低在发作期水分进入肌细胞进步引起钠和钙增加。

这些改变与瘫痪的发生有关。

在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持续肌无力有关。

临床表现任何年龄均可发病，以青壮年期均可见钠含量增高和钾含量降低在发作期水分进入肌细胞进步引起钠和钙增加。

这些改变与瘫痪的发生有关。

在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持续肌无力有关。

临床表现任何年龄均可发病，以青壮年期岁发病居多，也可早至岁或晚至岁男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。

发病般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重肌张力减低，腱反射减弱或消失严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。

患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。

尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。

发作期间部分病例可有心率缓慢室性早搏和血压增高等。

发作般持续小时，或天，个别病例可长达周。

最早瘫痪的肌肉往往先恢复。

发作间期切正常木感，以及烦渴多汗少尿面色潮红嗜睡恶心和恐惧等，有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作。

甲亢性周期性瘫痪属低钾型在中国人及日本人中多见，男性居多。

本病发作与甲亢的严重程度无相关性。

其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常者略多。

散发性病例发作期血清钾般降到。

以下，最低可达，尿钾也减少，血钠可升高。

可呈典型低钾性改变，如出现波，间期间期延长，段下降等。

显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

诊断及鉴别诊断根据临床发作过程及表现实验室检查，发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺治疗有效等可确立诊断有家族史者诊断更易。

需与以下疾病进行鉴别散发病例与甲亢性瘫痪鉴别检查甲状腺功能肾上腺素试验原发性醛固酮增多症肾小管酸中毒应用噻嗪类利尿剂皮质类固醇等胃肠道疾病引起钾离子大量丧失癔病性瘫痪四川地区急性钡中毒四肢瘫痪眼睑下垂发音及吞咽困难。

治疗及预防急性发作时顿服或枸橼酸钾，小时内再分次口服，总量为如无效可继续服用，直至好转病情好转后逐渐减量，般不用静脉给药，以免发生高血钾而造成危险重症病例可用加入输液中静脉滴注，并与口服合用。

甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。

平时应少食多餐，并限制钠盐摄入避免过饱受寒酗酒过劳等。

预防性治疗首选碳酸酰酶抑制剂乙酰唑胺次，次口服钾潴留剂氨体舒通，次口服也可服用二氯磺酰胺患者最好采取高钾低钠饮食。

周期性瘫痪概念反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。

首先描述。

临床上有三种类型低钾型高钾型正常血钾型。

以低钾型最多见。

合并甲亢，则称为甲亢性周期性瘫痪。

病因及发病机制低钾型周期性瘫痪是常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。

离子通道病是因离子通道功能异常而引起的组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心脏和肾脏等器官也可受累。

离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌钙通道病，属于后者。

家族性是人类周期性瘫痪的最常见类型，家系研究证实与染色体连锁，此区域编码的亚单位。

目前已经发现了个突变。

病理主要变化为肌浆网的空泡化。

发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可见钠含量增高和钾含量降低在发作期水分进入肌细胞进步引起钠和钙增加。

这些改变与瘫痪的发生有关。

在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持续肌无力有关。

临床表现任何年龄均可发病，以青壮年期岁发病居多，也可早至岁或晚至岁男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。

发病般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重肌张力减低，腱反射减弱或消失严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。

患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。

尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。

发作期间部分病例可有心率缓慢室性早搏和血压增高等。

发作般持续小时，或天，个别病例可长达周。

最早瘫痪的肌肉往往先恢复。

岁发病居多，也可早至岁或晚至岁男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。

发病般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重肌张力减缓慢室性早搏和血压增高等。

发作般持续小时，或天，个别病例可长达周。

最早瘫痪的肌肉往往先恢复。

发作间期切正常木感，以及烦渴多汗少尿面色潮红嗜睡恶心和恐惧等，有人提出此时如稍加活以下，最低可达，尿钾也减少，血钠可升高。

可呈典型低钾性改变，如出现波，间期间期延长，段下降等。

显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应能肾上腺素试验原发性醛固酮增多症肾小管酸中毒应用噻嗪类利尿剂皮质类固醇等胃肠道疾病引起钾离子大量丧失癔病性瘫痪四川地区急性钡中毒四肢瘫痪眼睑下垂发音及吞咽困危险重症病例可用加入输液中静脉滴注，并与口服合用。

甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。

平时应少食多餐，并限制钠盐摄入避免过饱受寒酗酒过劳等。

预防性治疗首的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。

首先描述。

临床上有三种类型低钾型高钾型正常血钾型。

以低钾型最多见。

合并甲亢，则称为甲亢性周期性离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌钙通道病，属于后者。

家族性是人类周期性瘫痪的最常见类型，家系研究证实与染色体连锁，此区域编码的亚单位。

目前已经发现了个突变。

病理持续肌无力有关。