TOP16MSA多系统萎缩19页PPT课件.ppt文档免费在线阅读

脊髓束变性髓鞘脱失骶髓核严重变性尿便障碍阳痿病理多巴胺受体缺失小脑型小脑脑干萎缩小脑细胞脑桥核下橄榄核尾状核壳核苍白球黑质蓝斑前庭核迷走神经背核脊髓前角细胞交感副交感神经核胸髓中间外侧核病变分布病理开始侧肢体僵硬强直少动对侧动作缓慢步态前冲转变姿势困难上肢固定讲话慢语音低沉纹状体黑质变性，临床少见，中年起病，男性较多进行性肌强直运动迟缓步态障碍后期自主神经锥体束小脑损害酷似震颤轻无，左旋多巴通常无效临床表现随病情发展出现小脑体征步态不稳共济失调等自主神经功能障碍尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍体位性晕厥性功能不全等纹状体黑质变性，少数可有锥体束征双眼脊髓束变性髓鞘脱失骶髓核严重变性尿便障碍阳痿病理多巴胺受体缺失小脑型小脑脑干萎缩小脑细胞脑桥核下橄榄核尾状核壳核苍白球黑质蓝斑前庭核有丝分裂原活化蛋白激酶病因不清脑干脊髓小脑下橄榄核发现突触核蛋白表达病因发病机制共同病理特征广泛的神经元萎缩变性脱失反应性胶质增生白质有缠结样嗜银包涵体皮质系统全部受损人群患病率约万，男女为约的病人最初误诊为特发性病本病岁高发，病后年死亡概念神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞的胞浆内包涵体含有细胞周期依赖性激酶综合征多系统萎缩是组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性病综合征病变主要累及概念每种综合征都有特征性临床症状随病情发展，临床症状可有交替重叠最终发展为三个症状综合征的体位性低血压可改善治疗多系统萎缩纹状体黑质系统纹状体黑质变性橄榄脑桥小脑系统橄榄脑桥小脑萎缩自主神经系统床表现多进盐食氟氢可的松米多君，次，外周交感神经受体激动剂穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位•尚无特效疗法•少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状小脑症状精神障碍下运动神经元损害锥体系损害肌强直动作减少行动缓慢等共济失调眼震构音困难等病理征假性球麻痹等如肌萎缩淡漠抑郁等多系统萎缩肛门括约肌呈神经源性改变临困难心跳骤停猝死可见其他自主神经功能损害颈交感神经麻痹瞳孔不等大睑下垂虹膜萎缩征临床表现特发性直立性低血压综合征少见症状类需卧床临床表现性功能减退阳痿等便秘顽固性腹泻尿失禁尿潴留无汗出汗不对称特发性直立性低血压综合征迷走神经背核受损声音嘶哑吞咽综合征卧位正常，站立收缩压下降以上无心率改变晕厥先兆面色苍白冷汗恶心等直立时头晕眼花下肢发软较重者眩晕不稳，严重者直立即发生晕厥，进行性自主神经功能异常病小脑性共济失调锥体束征下运动神经元体征如肌萎缩合并临床表现中老年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢特发性直立性低血压张矢状位水平位临床表现橄榄脑桥小脑萎缩，病理特点特征性临床表现节前交感神经元变性特发性直立性低血压综合征双眼上视困难肌阵挛呼吸榄脑桥小脑萎缩，病程中晚期，显示小脑脑干萎缩第四脑室脑池扩张小脑萎缩桥脑萎缩四脑室扩不稳共济失调等自主神经功能障碍尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍体位性晕厥性功能不全等纹状体黑质变性，少数可有锥体束征临床少见，中年起病，男性较多进行性肌强直运动迟缓步态障碍后期自主神经锥体束小脑损害酷似震颤轻无，左旋多巴通常无效临床表现随病情发展出现小脑体征步态病变分布病理开始侧肢体僵硬强直少动对侧动作缓慢步态前冲转变姿势困难上肢固定讲话慢语音低沉纹状体黑质变性，多巴胺受体缺失小脑型小脑脑干萎缩小脑细胞脑桥核下橄榄核尾状核壳核苍白球黑质蓝斑前庭核迷走神经背核脊髓前角细胞交感副交感神经核胸髓中间外侧核多巴胺受体缺失小脑型小脑脑干萎缩小脑细胞脑桥核下橄榄核尾状核壳核苍白球黑质蓝斑前庭核迷走神经背核脊髓前角细胞交感副交感神经核胸髓中间外侧核病变分布病理开始侧肢体僵硬强直少动对侧动作缓慢步态前冲转变姿势困难上肢固定讲话慢语音低沉纹状体黑质变性，临床少见，中年起病，男性较多进行性肌强直运动迟缓步态障碍后期自主神经锥体束小脑损害酷似震颤轻无，左旋多巴通常无效临床表现随病情发展出现小脑体征步态不稳共济失调等自主神经功能障碍尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍体位性晕厥性功能不全等纹状体黑质变性，少数可有锥体束征双眼上视困难肌阵挛呼吸榄脑桥小脑萎缩，病程中晚期，显示小脑脑干萎缩第四脑室脑池扩张小脑萎缩桥脑萎缩四脑室扩张矢状位水平位临床表现橄榄脑桥小脑萎缩，病理特点特征性临床表现节前交感神经元变性特发性直立性低血压综合征进行性自主神经功能异常病小脑性共济失调锥体束征下运动神经元体征如肌萎缩合并临床表现中老年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢特发性直立性低血压综合征卧位正常，站立收缩压下降以上无心率改变晕厥先兆面色苍白冷汗恶心等直立时头晕眼花下肢发软较重者眩晕不稳，严重者直立即发生晕厥，需卧床临床表现性功能减退阳痿等便秘顽固性腹泻尿失禁尿潴留无汗出汗不对称特发性直立性低血压综合征迷走神经背核受损声音嘶哑吞咽困难心跳骤停猝死可见其他自主神经功能损害颈交感神经麻痹瞳孔不等大睑下垂虹膜萎缩征临床表现特发性直立性低血压综合征少见症状类症状小脑症状精神障碍下运动神经元损害锥体系损害肌强直动作减少行动缓慢等共济失调眼震构音困难等病理征假性球麻痹等如肌萎缩淡漠抑郁等多系统萎缩肛门括约肌呈神经源性改变临床表现多进盐食氟氢可的松米多君，次，外周交感神经受体激动剂穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位•尚无特效疗法•少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状综合征的体位性低血压可改善治疗多系统萎缩纹状体黑质系统纹状体黑质变性橄榄脑桥小脑系统橄榄脑桥小脑萎缩自主神经系统综合征多系统萎缩是组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性病综合征病变主要累及概念每种综合征都有特征性临床症状随病情发展，临床症状可有交替重叠最终发展为三个系统全部受损人群患病率约万，男女为约的病人最初误诊为特发性病本病岁高发，病后年死亡概念神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞的胞浆内包涵体含有细胞周期依赖性激酶有丝分裂原活化蛋白激酶病因不清脑干脊髓小脑下橄榄核发现突触核蛋白表达病因发病机制共同病理特征广泛的神经元萎缩变性脱失反应性胶质增生白质有缠结样嗜银包涵体皮质脊髓束变性髓鞘脱失骶髓核严重变性尿便障碍阳痿病理多巴胺受体缺失小脑型小脑脑干萎缩小脑细胞脑桥核下橄榄核尾状核壳核苍白球黑质蓝斑前庭核迷走神经背核脊髓前角细胞交感副交感神经核胸髓中间外侧核病变分布病理开始侧肢体僵硬强直少动对侧动作缓慢步态前冲转变姿势困难上肢固定讲话慢语音低沉纹状体黑质变性，临床少见，中年起病，男性较多进行性肌强直运动迟缓步态障碍后期自主神经锥体束小脑损害酷似震颤轻无，左旋多巴通常无效临床表现随病情发展出现小脑体征步态不稳共济失调等自主神经功能障碍尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍体位性晕厥性功能不全等纹状体黑质变性，少数可有锥体束征双眼病变分布病理开始侧肢体僵硬强直少动对侧动作缓慢步态前冲转变姿势困难上肢固定讲话慢语音低沉纹状体黑质变性，不稳共济失调等自主神经功能障碍尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍体位性晕厥性功能不全等纹状体黑质变性，少数可有锥体束征张矢状位水平位临床表现橄榄脑桥小脑萎缩，病理特点特征性临床表现节前交感神经元变性特发性直立性低血压综合征综合征卧位正常，站立收缩压下降以上无心率改变晕厥先兆面色苍白冷汗恶心等直立时头晕眼花下肢发软较重者眩晕不稳，严重者直立即发生晕厥，困难心跳骤停猝死可见其他自主神经功能损害颈交感神经麻痹瞳孔不等大睑下垂虹膜萎缩征临床表现特发性直立性低血压综合征少见症状类床表现多进盐食氟氢可的松米多君，次，外周交感神经受体激动剂穿齐腰弹力内裤睡眠取头高位•尚无特效疗法•少数患者病初用大剂量美多芭可缓解综合征多系统萎缩是组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性病综合征病变主要累及概念每种综合征都有特征性临床症状随病情发展，临床症状可有交替重叠最终发展为三个有丝分裂原活化蛋白激酶病因不清脑干脊髓小脑下橄榄核发现突触核蛋白表达病因发病机制共同病理特征广泛的神经元萎缩变性脱失反应性胶质增生白质有缠结样嗜银包涵体皮质脊髓束变性髓鞘脱失骶髓核严重变性尿便障碍阳痿病理多巴胺受体缺失小脑型小脑脑干萎缩小脑细胞脑桥核下橄榄核尾状核壳核苍白球黑质蓝斑前庭核迷走神经背核脊髓前角细胞交感副交感神经核胸髓中间外侧核病变分布病理开始侧肢体僵硬强直少动对侧动作缓慢步态前冲转变姿势困难上肢固定讲话慢语音低沉纹状体黑质变性，临床少见，中年起病，男性较多进行性肌强直运动迟缓步态障碍后期自主神经锥体束小脑损害酷似震颤轻无，左旋多巴通常无效临床表现随病情发展出现小脑体征步态不稳共济失调等自主神经功能障碍尿频尿急尿失禁尿潴留发汗障碍体位性晕厥性功能不全等纹状体黑质变性，少数可有锥体束征双眼