1、乳激素增加颅咽管瘤较为罕见瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌•垂体梗死•垂体肿瘤•空蝶鞍综合征•先天性垂体缺乏症第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经垂体梗死希恩综合征•产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下•表现为闭经无泌乳性欲减退毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质甲状腺功能减退第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经垂体肿瘤•腺垂体肿瘤分泌的激素抑制分泌和或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少•包括催乳激素腺瘤生长激素腺瘤促甲状腺激素腺瘤促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经空蝶鞍综合征•因先天性发。

2、素分泌功能低下的疾病和垂体生长激素缺乏症前者可能是或分子，亚单位或其受体异常所致，后者是由于脑垂体前叶生长激•因先天性发育不全肿瘤或手术破坏，脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症•或检查垂体窝中可见萎缩的垂体和低密度的脑脊液第二节闭经第三分泌和或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少•包括催乳激素腺瘤生长激素腺瘤促甲状腺激素腺瘤促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经空蝶鞍综合征体功能低下•表现为闭经无泌乳性欲减退毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质甲状腺功能减退第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经垂体肿瘤•腺垂体肿瘤分泌的激素抑制分泌•垂体梗死•垂体肿瘤•空蝶鞍综合征•先天性垂体缺乏症第二节闭经第三十三章。

3、经•最常见，以功能性原因为主精神应激性体重下降和神经性厌食运动性闭经基因缺陷性闭经药物性闭经颅咽管瘤第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性闭经精神应激性•精神压抑紧张忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致•机制可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素体重下降和神经性厌食中枢神经对体重急剧下降极为敏感第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性闭经运动性闭经肌肉脂肪比率增加或总体脂肪减少运动剧增后的释放及的释放受抑制基因缺陷性闭经因基因缺陷引起的先天性分泌缺陷伴嗅觉障碍的综合征，由于的基因缺陷所致不伴嗅觉障碍的特发性低性闭经，由于受体基因突变所致第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性闭经药物性闭经通常是可逆的药物抑制下丘脑分泌或通过抑制多巴胺使垂体分泌催。

4、殖技术见不孕•手术治疗第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病激素治疗性激素治疗维持女性身体生殖健康，包括心血管系统骨骼及骨代谢神经性腺呈条索状，有染色体异常和染色体正常两种酶缺陷型包括羟化酶,碳链裂解酶或芳香化酶缺乏临床表现为低雌激素血症及反馈性升高，原发性闭经，性征幼稚卵巢抵抗综合征卵巢对促性腺激巢综合征第二节闭经第三自身免疫性疾病医源性损伤或特发性原因有关•表现低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病卵巢性闭经先天性性腺发育不全素分泌不足所致第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病卵巢性闭经•卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化而导致闭经卵巢早衰先天性性腺发育不全酶缺陷型卵巢抵抗综合征卵巢功能性肿瘤多囊卵十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经先天性垂体缺乏症•有单性促性腺激。

5、二性征发育差外生殖器染色体核型为染色体单体，或嵌合体或卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良常有蹼颈盾胸后发际低腭高耳低鱼样嘴肘外翻等临床特染色体核型为染色体单体，或嵌合体或卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良常有蹼颈盾胸后发际低腭高耳低鱼样嘴肘外翻等临床特征第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病高促性腺激素性腺功能减退•，单纯性腺发育不全条索状卵巢，无功能实体子宫发育不良，女性第二性征发育差外生殖器为女型第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病高促性腺激素性腺功能减退•，单纯性腺发育不全综合征条索状性腺有女性生殖系统无青春期性发育，女性第二性征发育不良第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病继发性闭经•下丘脑性闭经•垂体性闭经•卵巢性闭经•子宫性闭经•下生殖道发育异常性闭经•其他内分泌功能异常第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性。

6、育不全肿瘤或手术破坏，脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症•或检查垂体窝中可见萎缩的垂体和低密度的脑脊液第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经先天性垂体缺乏症•有单性促性腺激素分泌功能低下的疾病和垂体生长激素缺乏症前者可能是或分子，亚单位或其受体异常所致，后者是由于脑垂体前叶生长激素分泌不足所致第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病卵巢性闭经•卵巢分泌的性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性变化而导致闭经卵巢早衰先天性性腺发育不全酶缺陷型卵巢抵抗综合征卵巢功能性肿瘤多囊卵巢综合征第二节闭经第三自身免疫性疾病医源性损伤或特发性原因有关•表现低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病卵巢性闭经先天性性腺发育不全性腺呈条索状，有染。

7、生殖内分泌疾病垂体性闭经垂体梗死希恩综合征•产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂通过抑制多巴胺使垂体分泌催乳激素增加颅咽管瘤较为罕见瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病垂体性闭经腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的于的基因缺陷所致不伴嗅觉障碍的特发性低性闭经，由于受体基因突变所致第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性闭经药物性闭经通常是可逆的药物抑制下丘脑分泌或性闭经运动性闭经肌肉脂肪比率增加或总体脂肪减少运动剧增后的释放及的释放受抑制基因缺陷性闭经因基因缺陷引起的先天性分泌缺陷伴嗅觉障碍的综合征，由激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素体重下降和神经性厌食中枢神经对。

8、体促性腺激素测定•胰岛素•雄激素血睾酮硫酸脱氢表雄酮，尿酮等第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病辅助检查影像学检查•盆腔型超声检查•子宫输卵管造影•或磁共振显像•静脉肾盂造影第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病辅助检查特殊检查•宫腔镜检查•腹腔镜检查•性染色体检查•其他检查第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病治疗治疗原则•病因治疗•雌激素替代或及孕激素治疗•针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗•诱发排卵•辅助生殖技术第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病治疗•全身治疗积极治疗全身性疾病，提高机体体质，供给足够营养，保持标准体重及心理治疗•激素治疗明确病变环节及病因，补充不足或拮抗过多•辅助生殖技术见不孕•手术治疗第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病激素治疗性激素治疗维持女性身体生殖健康，包括心血管系统骨骼及骨代谢神经系统等促进和维持第二性。

9、重急剧下降极为敏感第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑重下降和神经性厌食运动性闭经基因缺陷性闭经药物性闭经颅咽管瘤第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性闭经精神应激性•精神压抑紧张忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致•机制可能为应分泌疾病继发性闭经•下丘脑性闭经•垂体性闭经•卵巢性闭经•子宫性闭经•下生殖道发育异常性闭经•其他内分泌功能异常第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下丘脑性闭经•最常见，以功能性原因为主精神应激性体为女型第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病高促性腺激素性腺功能减退•，单纯性腺发育不全综合征条索状性腺有女性生殖系统无青春期性发育，女性第二性征发育不良第二节闭经第三十三章生殖内特征第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病高促性腺激素性腺功能减退•，单纯性腺发育不全条索状卵巢，无功能实体子宫发育不良，女性第。

10、副中肾管会合后的尾端，尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通，可分为完全性横隔及不全性横隔•阴道闭锁常位于阴道下段，经血积聚在阴道上段•处女膜闭锁尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致，致经血无法排出第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病其他内分泌功能异常•雄激素增高的疾病•肾上腺皮质功能亢进•甲状腺功能减退或亢进第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病诊断病史详细询问可能导致闭经的诱因月经史生育史生长发育史有无先天性缺陷或其他疾病及家族史体格检查全身发育状况，内外生殖器的发育，第二性征辅助检查生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病辅助检查功能试验•药物撤退试验孕激素试验雌孕激素序贯试验•垂体兴奋试验刺激试验了解垂体对的反应性第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病辅助检查激素测定•血甾体激素测定雌二醇孕酮及睾酮血催乳激素及。

11、征和月经促排卵适用于有生育要求患者溴隐亭其他激素第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病性激素治疗•雌激素替代治疗适用于无子宫者•雌孕激素人工周期疗法适用于有子宫者•孕激素疗法适合于体内有定内源性雌激素水平者第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病促排卵•氯米芬适用于有定内源性雌激素水平者月经第日始，每日，连用日，治疗剂量选择主要根据体重女性年龄和不孕原因，卵泡或孕酮监测不增加治疗妊娠率•促性腺激素适用于低促性腺激素闭经及氯米芬排卵失败者撤药性出血第日始，或日，卵巢无反应，每隔天增加半支，直到超下见优势卵泡，最大，待优势卵泡成熟时，使用促排卵•促性腺激素释放激素适用于下丘脑性闭经第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病溴隐亭•多巴胺受体激动剂•抑制垂体分泌，恢复排卵•抑制垂体分泌肿瘤细胞生长第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病其他激素治疗•肾。

12、体异常和染色体正常两种酶缺陷型包括羟化酶,碳链裂解酶或芳香化酶缺乏临床表现为低雌激素血症及反馈性升高，原发性闭经，性征幼稚卵巢抵抗综合征卵巢对促性腺激素不敏感临床表现为升高可有女性第二性征发育第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病卵巢性闭经卵巢功能性肿瘤支持间质细胞瘤颗粒卵泡膜细胞瘤多囊卵巢综合征长期无排卵及高雄激素为特征临床表现为闭经不孕多毛和肥胖第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病子宫性闭经子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经•综合征刮宫损伤子宫内膜导致宫腔粘连各种感染宫颈锥切术所致宫颈粘连狭窄•手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜第二节闭经第三十三章生殖内分泌疾病下生殖道发育异常性闭经包括子宫颈闭锁阴道横隔阴道闭锁及处女膜闭锁等•子宫颈闭锁先天发育异常和后天子宫颈损伤后粘连所致，引起宫腔和输卵管积血•阴道横隔两侧。

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