绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑郁,行为异常，片段妄想可出现综合征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮强握反射,晚期出现肌阵挛锥体束征锥体外系征临床表现原发性进行性失语岁以前发病,病程较长可年缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴郁,行为异常，片段妄想可出现综合征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮强握反射,晚期出现肌阵挛锥体束征锥体外绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑额颞叶萎缩可累及杏仁核海马黑质基底节光镜下病理特征神经元细胞减少病可见细胞和小体神经元弥散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体胶质细胞弥漫性增生伴海痴呆常染色体显性遗传病变基因定位于号染色体约的额颞痴呆病人有该基因突变蛋白病神经元神经胶质含微管相关蛋白包涵体病理大体病理特征局限性原发性进行性失语病以额颞叶萎缩为病理特征，表现为缓慢进展的行为异常认知障碍失语。病因发病机制额颞痴呆病的病因发病机制不清半数为家族性额颞是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的原因，约占全部痴呆病人的。病约额颞痴呆的病人存在小体。额颞痴呆包括病额叶痴呆质受累治疗目前尚无特效疗法对行为障碍攻击行为易激惹可审慎使用小量安定类或心得安等抑制剂通常无效预后病程年额颞痴呆和病额颞痴呆和病概念额颞痴呆萎缩半球前部萎缩杏仁核中央杏仁核所有核都受累和内侧核群受累组织病理学神经原纤维缠结小体老年斑膨胀细胞颗粒空泡变性白质胶质增生树状突本身皱缩数状突消失化学病理胆碱能神经原受累无选择性递算力减退早期显著早期尚保留人格改变晚期早期综合征晚期早期抽搐较常见少见口头语言障碍重语症，字尾重复症刻板性语言，最终缄默广泛性脑萎缩颞叶和或额叶萎缩大体病理半球后部叶萎缩,广泛脑萎缩神经病理病小体神经原纤维缠结老年斑病与病的鉴别病病临床症状遗忘早期晚期地点定向障碍早期晚期计缺乏神经原纤维缠结淀粉样斑诊断鉴别诊断鉴别诊断病通常早期出现认知功能障碍病或额颞痴呆早期出现人格改变行为异常言语障碍影像学病额颞史人格行为障碍较认知障碍明显及叶性萎缩额叶前颞叶局限性萎缩组织病理学证据局限性额颞叶萎缩神经元神经胶质发现蛋白包涵体病发现小体细胞κ综合波难出现局限性额或前颞叶萎缩不对称性额颞叶代谢降低遗传学,蛋白基因突变诊断鉴别诊断诊断额颞痴呆包括病起病较早岁,可有家族年缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴呆无神经系统阳性体辅助检查早期正常晚期波减少,出现波尖波睡眠时纺锤波少,征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮强握反射,晚期出现肌阵挛锥体束征锥体外系征临床表现原发性进行性失语岁以前发病,病程较长可嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑郁,行为异常，片段妄想可出现综合特征神经元细胞减少病可见细胞和小体神经元弥散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜特征神经元细胞减少病可见细胞和小体神经元弥散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑郁,行为异常，片段妄想可出现综合征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮强握反射,晚期出现肌阵挛锥体束征锥体外系征临床表现原发性进行性失语岁以前发病,病程较长可年缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴呆无神经系统阳性体辅助检查早期正常晚期波减少,出现波尖波睡眠时纺锤波少,κ综合波难出现局限性额或前颞叶萎缩不对称性额颞叶代谢降低遗传学,蛋白基因突变诊断鉴别诊断诊断额颞痴呆包括病起病较早岁,可有家族史人格行为障碍较认知障碍明显及叶性萎缩额叶前颞叶局限性萎缩组织病理学证据局限性额颞叶萎缩神经元神经胶质发现蛋白包涵体病发现小体细胞缺乏神经原纤维缠结淀粉样斑诊断鉴别诊断鉴别诊断病通常早期出现认知功能障碍病或额颞痴呆早期出现人格改变行为异常言语障碍影像学病额颞叶萎缩,广泛脑萎缩神经病理病小体神经原纤维缠结老年斑病与病的鉴别病病临床症状遗忘早期晚期地点定向障碍早期晚期计算力减退早期显著早期尚保留人格改变晚期早期综合征晚期早期抽搐较常见少见口头语言障碍重语症，字尾重复症刻板性语言，最终缄默广泛性脑萎缩颞叶和或额叶萎缩大体病理半球后部萎缩半球前部萎缩杏仁核中央杏仁核所有核都受累和内侧核群受累组织病理学神经原纤维缠结小体老年斑膨胀细胞颗粒空泡变性白质胶质增生树状突本身皱缩数状突消失化学病理胆碱能神经原受累无选择性递质受累治疗目前尚无特效疗法对行为障碍攻击行为易激惹可审慎使用小量安定类或心得安等抑制剂通常无效预后病程年额颞痴呆和病额颞痴呆和病概念额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的原因，约占全部痴呆病人的。病约额颞痴呆的病人存在小体。额颞痴呆包括病额叶痴呆原发性进行性失语病以额颞叶萎缩为病理特征，表现为缓慢进展的行为异常认知障碍失语。病因发病机制额颞痴呆病的病因发病机制不清半数为家族性额颞痴呆常染色体显性遗传病变基因定位于号染色体约的额颞痴呆病人有该基因突变蛋白病神经元神经胶质含微管相关蛋白包涵体病理大体病理特征局限性额颞叶萎缩可累及杏仁核海马黑质基底节光镜下病理特征神经元细胞减少病可见细胞和小体神经元弥散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑郁,行为异常，片段妄想可出现综合征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮强握反射,晚期出现肌阵挛锥体束征锥体外系征临床表现原发性进行性失语岁以前发病,病程较长可年缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑郁,行为异常，片段妄想可出现综合年缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴呆无神经系统阳性体辅助检查早期正常晚期波减少,出现波尖波睡眠时纺锤波少,史人格行为障碍较认知障碍明显及叶性萎缩额叶前颞叶局限性萎缩组织病理学证据局限性额颞叶萎缩神经元神经胶质发现蛋白包涵体病发现小体细胞叶萎缩,广泛脑萎缩神经病理病小体神经原纤维缠结老年斑病与病的鉴别病病临床症状遗忘早期晚期地点定向障碍早期晚期计萎缩半球前部萎缩杏仁核中央杏仁核所有核都受累和内侧核群受累组织病理学神经原纤维缠结小体老年斑膨胀细胞颗粒空泡变性白质胶质增生树状突本身皱缩数状突消失化学病理胆碱能神经原受累无选择性递是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的原因，约占全部痴呆病人的。病约额颞痴呆的病人存在小体。额颞痴呆包括病额叶痴呆痴呆常染色体显性遗传病变基因定位于号染色体约的额颞痴呆病人有该基因突变蛋白病神经元神经胶质含微管相关蛋白包涵体病理大体病理特征局限性绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑绵样变无神经原纤维缠结淀粉样斑病理小体嗜银包涵体病额叶明显萎缩临床表现病隐袭起病,缓慢进展早期出现人格情感改变易激惹暴怒固执淡漠抑郁,行为异常，片段妄想可出现综合征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮强握反射,晚期出现肌阵挛锥体束征锥体外系征临床表现原发性进行性失语岁以前发病,病程较长可年缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴