TOP18儿科学小儿免疫特点和HIVPPT课件.ppt文档免费在线阅读

•按照专家委员会对各种分类的第七次审定，部分分类联合免疫缺陷病，•严重联合免疫缺陷，•伴高的免疫球蛋白缺乏症•嘌呤核苷磷酸化酶缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷病•连锁无丙种球蛋白血症•选择性亚类缺陷•常见变异型免疫缺陷病•缺陷•婴儿暂时性低丙种球蛋白，正常在外周血单个核细胞中占左右。

•细胞缺陷•细胞数量•外周血淋巴细胞绝对数，正常值为，为强阳性为阴性。

阳性提示细胞功能正常。

•酶测定周围血红细胞。

•吞噬细胞缺陷外周血中中性粒细胞计数提示酶缺乏，慢性肉芽肿病。

白细胞趋化试验。

吞噬功能测定。

•补体缺陷血清含量测定，反映体内补体激活情况。

总补体溶血力测定，反映参与补体经典激活的各成分依次激活后的总活性。

治疗•般治疗保护性隔离，采取有效措施预防感染。

加强家庭宣教以增强父母及患儿对抗疾病的信心。

加强营养，供给充足的脂肪蛋白碳水化合不少见，若按总发病率计算，我国每年大约万新生儿中，至少有例。

累计存活病例可达万。

这还不包括无症状的缺乏和正在研究之中的甘露聚糖结合蛋白基因缺陷患儿。

•在细胞免疫缺，年日本和年澳洲的报道约为。

至年已发现个病种。

•我国至今缺乏发病率资料。

香港特区于年前未发现原发性免疫缺陷病，但在开展此病研究之后，仅仅年间在万人口中已发现例不同类型，表明在中国人群中并•因感染使胎儿的干细胞受累而致严重联合免疫缺陷病。

发病率•自年报告首例先天性无丙种球蛋白血症以来，全球报道的病例已近万例，但其总发病率尚无确切资料。

以活产婴的发病数计算缺陷病。

由人类免疫缺陷病毒感染所致，称为获得性免疫缺陷综合征。

病因和发病机制•病因尚不清楚，可能与多种因素有关。

如•遗传因素•宫内因素•胎儿感染风疹病毒后引起低丙球血症高因突变缺失等所致免疫功能缺陷病称为原发性免疫缺陷病，若因后天因素理化因素感染因素营养因素疾病因素生理发育不成熟老年退化等致免疫缺陷称为继发性免疫吞噬细胞中性粒细胞及免疫活性分子免疫球蛋白可溶性分子白细胞介素补体和细胞膜表面分子发生缺陷引起的种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的组临床综合征。

•因遗传因素，如基岁血清型生后岁时达岁生后岁时达生后岁原发性免疫缺陷病，是指免疫系统的器官免疫活性细胞如淋巴细胞的能力也不弱。

患过敏性疾病时血水平可显著升高。

小儿免疫球蛋白水平及变化情况开始合成合成情况达水平时间胚胎周岁达岁胚胎周月达岁达岁生后岁时达消化道尿路感染的原因。

和两者均难以通过胎盘，在新生儿血清中和含量极少，生物学功能不清楚，参与型变态反应，与过敏性疾病有关。

生后可从母乳中获取部分，自身合成，若脐血水平升高也提示宫内感染，分泌型可从母乳中获取，分泌型不易被水解蛋白酶分解，是呼吸道肠道泌尿道粘膜局部抗感染的重要因素。

新生儿婴幼儿期分泌型低下是易患呼吸道量极少，母亲不能通过胎盘因而出生时脐血水平很低，若发现脐血水平升高，即提示胎儿有宫内感染是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。

脐血水平很低多水平的年龄针对抗原岁细菌病毒的蛋白质抗原岁抗多糖抗原肺炎球菌荚膜天岁岁与过敏症有关虽然胚胎周时已能合成，但因缺乏抗原刺激，胎儿自身合成的来自母亲的大量衰减，至个月时全部消失，故月龄婴儿血清水平降至最低点。

•含种亚类成分，•若仅为种亚类生成障碍将会产生比较特殊的病原反复感染。

亚类所占比例半衰期达到显增加，出生时脐血水平甚至可高于母亲水平•早产儿小于胎龄儿水平低于母亲•来自母体的在生后个月内起重要抗感染作用•生理性低丙球血症生后月虽然自身合成能力增加，但月才出现。

•足月新生儿外周血细胞量略高于，小于胎龄儿出生时细胞数量少。

•免疫球蛋白，••含量最多•可通过胎盘，孕期周进入胎儿循环的母亲明足月新生儿能扪及腹股沟浅表淋巴结岁后扁桃体增大，后稍缩小，岁又增大。

岁淋巴结发育达顶点。

•细胞比细胞发育较迟。

•胎儿细胞对抗原刺激可产生相应的类抗体，而有效的类抗体应答需在个表达，于生后个月时达水平功能仅为的，于岁时达水平。

小儿体液免疫细胞免疫特点•骨髓和淋巴结细胞成熟的场所，起到类囊的作用。

•颈和肠系膜淋巴结发育最早胚胎周足表达，于生后个月时达水平功能仅为的，于岁时达水平。

小儿体液免疫细胞免疫特点•骨髓和淋巴结细胞成熟的场所，起到类囊的作用。

•颈和肠系膜淋巴结发育最早胚胎周足月新生儿能扪及腹股沟浅表淋巴结岁后扁桃体增大，后稍缩小，岁又增大。

岁淋巴结发育达顶点。

•细胞比细胞发育较迟。

•胎儿细胞对抗原刺激可产生相应的类抗体，而有效的类抗体应答需在个月才出现。

•足月新生儿外周血细胞量略高于，小于胎龄儿出生时细胞数量少。

•免疫球蛋白，••含量最多•可通过胎盘，孕期周进入胎儿循环的母亲明显增加，出生时脐血水平甚至可高于母亲水平•早产儿小于胎龄儿水平低于母亲•来自母体的在生后个月内起重要抗感染作用•生理性低丙球血症生后月虽然自身合成能力增加，但来自母亲的大量衰减，至个月时全部消失，故月龄婴儿血清水平降至最低点。

•含种亚类成分，•若仅为种亚类生成障碍将会产生比较特殊的病原反复感染。

亚类所占比例半衰期达到水平的年龄针对抗原岁细菌病毒的蛋白质抗原岁抗多糖抗原肺炎球菌荚膜天岁岁与过敏症有关虽然胚胎周时已能合成，但因缺乏抗原刺激，胎儿自身合成的量极少，母亲不能通过胎盘因而出生时脐血水平很低，若发现脐血水平升高，即提示胎儿有宫内感染是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。

脐血水平很低多，若脐血水平升高也提示宫内感染，分泌型可从母乳中获取，分泌型不易被水解蛋白酶分解，是呼吸道肠道泌尿道粘膜局部抗感染的重要因素。

新生儿婴幼儿期分泌型低下是易患呼吸道消化道尿路感染的原因。

和两者均难以通过胎盘，在新生儿血清中和含量极少，生物学功能不清楚，参与型变态反应，与过敏性疾病有关。

生后可从母乳中获取部分，自身合成的能力也不弱。

患过敏性疾病时血水平可显著升高。

小儿免疫球蛋白水平及变化情况开始合成合成情况达水平时间胚胎周岁达岁胚胎周月达岁达岁生后岁时达岁血清型生后岁时达岁生后岁时达生后岁原发性免疫缺陷病，是指免疫系统的器官免疫活性细胞如淋巴细胞吞噬细胞中性粒细胞及免疫活性分子免疫球蛋白可溶性分子白细胞介素补体和细胞膜表面分子发生缺陷引起的种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的组临床综合征。

•因遗传因素，如基因突变缺失等所致免疫功能缺陷病称为原发性免疫缺陷病，若因后天因素理化因素感染因素营养因素疾病因素生理发育不成熟老年退化等致免疫缺陷称为继发性免疫缺陷病。

由人类免疫缺陷病毒感染所致，称为获得性免疫缺陷综合征。

病因和发病机制•病因尚不清楚，可能与多种因素有关。

如•遗传因素•宫内因素•胎儿感染风疹病毒后引起低丙球血症高•因感染使胎儿的干细胞受累而致严重联合免疫缺陷病。

发病率•自年报告首例先天性无丙种球蛋白血症以来，全球报道的病例已近万例，但其总发病率尚无确切资料。

以活产婴的发病数计算，年日本和年澳洲的报道约为。

至年已发现个病种。

•我国至今缺乏发病率资料。

香港特区于年前未发现原发性免疫缺陷病，但在开展此病研究之后，仅仅年间在万人口中已发现例不同类型，表明在中国人群中并不少见，若按总发病率计算，我国每年大约万新生儿中，至少有例。

累计存活病例可达万。

这还不包括无症状的缺乏和正在研究之中的甘露聚糖结合蛋白基因缺陷患儿。

•在细胞免疫缺陷中常因细胞功能低下，不能提供辅助细胞合成分泌免疫球蛋白的信息包括细胞因子和细胞表面分子介导的信息传递，因而也发生不同程度的抗体产生减少，因而在全部患儿中，约病例存在免疫球蛋白和或抗体缺陷。

•按照专家委员会对各种分类的第七次审定，部分分类联合免疫缺陷病，•严重联合免疫缺陷，•伴高的免疫球蛋白缺乏症•嘌呤核苷磷酸化酶缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷病•连锁无丙种球蛋白血症•选择性亚类缺陷•常见变异型免疫缺陷病•缺陷•婴儿暂时性低丙种球蛋白，正常在外周血单个核细胞中占左右。

•细胞缺陷•细胞数量•外周血淋巴细胞绝对数，正常值为，为强阳性为阴性。

阳性提示细胞功能正常。

•酶测定周围血红细胞。

•吞噬细胞缺陷外周血中中性粒细胞计数提示酶缺乏，慢性肉芽肿病。

白细胞趋化试验。

吞噬功能测定。

•补体缺陷血清含量测定，反映体内补体激活情况。

总补体溶血力测定，反映参与补体经典激活的各成分依次激活后的总活性。

治疗•般治疗保护性隔离，采取有效措施预防感染。

加强家庭宣教以增强父母及患儿对抗疾病的信心。

加强营养，供给充足的脂肪蛋白碳水化合物维生素微量元素，提倡母乳喂养。

合并感染时应用合适的抗生素治疗。

下呼吸道慢性感染者，应定期作肺功能检查。

对症治疗，如患儿发生血小板减少性严重出血，可输新鲜血小板。

胸腺发育不全综合征出现低钙抽搐时应补充钙剂及或甲状旁腺素。

般不作扁桃体和淋巴结切除术，脾切除术为禁忌，糖皮质激素类药物应慎用。

二替代治疗补其所缺，可使免疫功能得到改善，但不持久。

静脉注射丙种球蛋白适用于低血症。

剂量为每月次静注。

持续终身。

新鲜血浆补充各种和补体，。

输红细胞内有大量嘌呤核苷磷酸酶和腺苷脱氨酶，因而用洗涤红细胞可以治疗，缺陷症患者。

输白细胞用于治疗吞噬功能缺陷，伴严重感染者。

细胞因子胸腺素渐增加至，症状改善后，逐渐减至周，长期治疗。

转移因子疗效有争议。

其他等。