实验阳性才能用•不到的肺动脉高压患者对敏感•对敏感的主要是特发性肺动脉高压患者•强烈建议对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴的患者应禁止使用对正在服用，般使在，如，可加至。•钙离子拮抗试剂•前列环素类药物•内皮素受体拮抗剂•型磷酸二只酯酶抑制剂••联合治疗治疗肺血管扩张剂钙离子洁抗拮抗剂•只有急性或心脏指数是绝对指征，右室明显扩张基础心率次分心室率偏快的房颤。•利尿剂合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。•华法令为对抗肺动脉原位血栓形成性疾病抗凝肺动脉内膜剥离治疗传统治疗•主要针对右心功能不全肺动脉原位血栓•氧疗第大类肺动脉高压患者先心病相关肺动脉高压除外吸氧指征是血氧饱和度，余无此限制。•地高辛心排血量疗•基本治疗•传统治疗•肺血管扩张剂治疗•手术治疗•基因治疗治疗基本治疗•主要针对基础疾病和相关危险因素治疗低氧吸氧阻塞性呼吸睡眠障碍持续正压通气吸氧慢性血栓栓塞乏力胸闷黑蒙等级体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻微活动可有气短乏力胸痛近乎晕厥等级不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时可有气短乏力等，任何体力活动和加重症状治饱和度下降超过时，患者死亡风险增加倍。诊断功能评价肺动脉高压功能评级分级描述级体力活动不受限，活动后无气短乏力胸闷等级体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动后有气短验。分钟结束后计算其步行距离。级小于米级米级米级大于米。级接近正常或达到正常•，患者的生存率显著降低•每增加，患者死亡的风险降低•运动时动脉血氧划出段长达米英尺的直线距离，两端各置椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每分钟报时次，并记录患者可能发生的不适气促胸闷胸痛。如患者不能坚持可暂停试验或中止试推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验•在西方的肺动脉高压治疗中心，第次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。分钟步行试验方法在平坦的地面有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术•临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。诊断实验室检查肺动脉造影诊断功能评价六分钟步行距离试验•是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法•检查睡眠监测约的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。•临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据•临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有无肺间质病变及程度•肺及胸腔有无占位•肺血管有无占位•主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。诊断实验室检查肺功能检查所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍。诊断实验室右心室收缩压舒张压平均压血氧饱和度，肺动脉收缩压舒张压平均压血氧饱和度，心排血量心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。诊断实验室检查胸部检查•了解评价肺动脉高压必不可少的手段•诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查•右心导管检查获得的参数和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查•超声还可发现心脏畸形大血管畸形。诊断实验室检查右心导管检查•是确诊的金标准静息，运动•是诊断和外周血管稀疏。诊断实验室检查超声心动图•是筛选肺动脉高压最重要的无创方法•目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为•有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此外周血管稀疏。诊断实验室检查超声心动图•是筛选肺动脉高压最重要的无创方法•目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为•有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查•超声还可发现心脏畸形大血管畸形。诊断实验室检查右心导管检查•是确诊的金标准静息，运动•是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段•诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查•右心导管检查获得的参数和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房右心室收缩压舒张压平均压血氧饱和度，肺动脉收缩压舒张压平均压血氧饱和度，心排血量心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。诊断实验室检查胸部检查•了解有无肺间质病变及程度•肺及胸腔有无占位•肺血管有无占位•主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。诊断实验室检查肺功能检查所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍。诊断实验室检查睡眠监测约的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。•临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据•临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术•临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。诊断实验室检查肺动脉造影诊断功能评价六分钟步行距离试验•是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法•推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验•在西方的肺动脉高压治疗中心，第次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。分钟步行试验方法在平坦的地面划出段长达米英尺的直线距离，两端各置椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每分钟报时次，并记录患者可能发生的不适气促胸闷胸痛。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。分钟结束后计算其步行距离。级小于米级米级米级大于米。级接近正常或达到正常•，患者的生存率显著降低•每增加，患者死亡的风险降低•运动时动脉血氧饱和度下降超过时，患者死亡风险增加倍。诊断功能评价肺动脉高压功能评级分级描述级体力活动不受限，活动后无气短乏力胸闷等级体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动后有气短乏力胸闷黑蒙等级体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻微活动可有气短乏力胸痛近乎晕厥等级不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时可有气短乏力等，任何体力活动和加重症状治疗•基本治疗•传统治疗•肺血管扩张剂治疗•手术治疗•基因治疗治疗基本治疗•主要针对基础疾病和相关危险因素治疗低氧吸氧阻塞性呼吸睡眠障碍持续正压通气吸氧慢性血栓栓塞性疾病抗凝肺动脉内膜剥离治疗传统治疗•主要针对右心功能不全肺动脉原位血栓•氧疗第大类肺动脉高压患者先心病相关肺动脉高压除外吸氧指征是血氧饱和度，余无此限制。•地高辛心排血量或心脏指数是绝对指征，右室明显扩张基础心率次分心室率偏快的房颤。•利尿剂合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。•华法令为对抗肺动脉原位血栓形成，般使在，如，可加至。•钙离子拮抗试剂•前列环素类药物•内皮素受体拮抗剂•型磷酸二只酯酶抑制剂••联合治疗治疗肺血管扩张剂钙离子洁抗拮抗剂•只有急性血管扩张实验阳性才能用•不到的肺动脉高压患者对敏感•对敏感的主要是特发性肺动脉高压患者•强烈建议对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴的患者应禁止使用对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。•急性血管扩张实验阳性的患者选择根据情况决定快非洛地平心脏选择性小负性肌力弱，不选用氨氯地平慢地尔硫卓小剂量开始，数周达最大耐受量使用年再次做急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能长期使用急性血管扩张实验目前公认的理想药物是静脉应用依前列醇或吸入氧化氮，无上述药物，可静脉用腺苷。•依前列醇,每增加倍，直至•依洛前列素万维它专用吸入装置，观察用药后内肺动脉压力变化•腺苷，最大可达。•每分钟监测次血液动力学指标，单出现下列项时要终止实验体循环或下降超过,心率增快次分或增加超过，次分并出现低血压症状，发生不可耐受的反应，肺动脉压下降到目标值，实验药物达最大剂量。敏感性判断•标准至少下降,绝对值下降至，伴心输出量的增加或不变。•标准至少下降和肺血管阻力下降。•标准至少下降或肺血管阻力下降。•标准和肺血管阻力至少下降。•我国标准前列环素类药物•依前列醇第个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素曲前列环素贝前列环素。•目前我国只有吸入性依洛前列素万维它，半衰期短，起效快，每天可吸入次。内皮素受体拮抗剂•目前国外有波生坦塞塔生坦。•均可口服，其中波生坦年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。•我国只有波生坦，在我国注册的适应征是特发性肺动脉高压硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量，后维持。•使用波生坦每月检查次肝功能，转氨酶倍上限，可继续使用倍，减半或暂停，同时每周查次肝功能倍，暂停，每周查次肝功能倍以上，停用，不再考虑重新用药。治疗手术治疗•房间隔造口术•肺移植术房间隔造口术入选标准•重度肺动脉高压肺动脉患者充分内科治疗无效•静息下动脉血氧饱和度，红细胞压积，为确保术后足够的血氧供应•患者及家属同意该治疗。排除标准•已证实存在解剖上的房间交通•右房压。肺移植术•单双侧肺移植活体肺叶移植心肺移植在国外均有成功报道•我国尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道•指征充分内科治疗而无明显疗效。•美国和加拿大有成功报道•距离临床还有很远距离。治疗基因治疗小结•肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健康疾病美国注册登记结果表明特发性肺动脉高压年发病率百万，法国注册登记资料表明肺动脉高压患病率百万•建议国内废除原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压原因不明性肺动脉高压的诊断名词•建议患者到肺血管疾病专科中心治疗，非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者时，应及时转诊到附近的转科医师•建议患者首次入院时，明确首次出现症状体征时间完成分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断中的价值，全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法•肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到的可能，尽早做心脏超声筛查•如超声心动图示三尖瓣返流速度,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉要想到的可能,进步行右心导管检查如估测的肺动脉,基本能明确患者存在,但不能凭超声心动图结果直接诊断•对拟诊的患者需进行右心导管检查，注意两点按照常规方法进行，确诊时要•要对特发性家族性患者的家系成员及长期接触危险因素者进行定期的超声心动图检查•传统治疗是治疗的基石，特殊治疗应建立在规范的传统治疗基础上。只能用于急性血管扩张实验阳性的患者，并且应用年后还应再次行急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能继续应用。•建议口服的波生坦和吸入性依洛前列素作为治疗的线药物。药物治疗无效者可考虑行房间隔造口术或肺移