19淋巴瘤（武汉大学中南医院血液科 肖晖）文档
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多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，般发展迅速，易早期发生远处扩散。
常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
全身症状不及多见，且多见于疾病晚期。
临床表现淋巴结肿大无痛性进行性质韧结外侵犯咽淋巴环肝脾肿大胃肠道肺和胸膜乳腺神经系统骨骼和骨髓皮肤全身症状发热消瘦盗汗贫血乏力辅助检查血液和骨髓检查。
化验检查血沉乳酸脱氢酶肝功肾功抗人球蛋白试验血清蛋白电泳。
影像学检查超摄片等。
病理学检查选取合适的淋巴结进行淋巴结切片印片淋巴结细针穿刺涂片免疫组化染色体基因检查。
其它剖腹探查。
诊断确诊依赖于组织学活检。
诊断对无痛性淋巴结肿大伴或不伴全身症状，应结合淋巴结病理组织学检查证实可确诊。
分期与分组参照的分期体系。
分期诊断结合线超纵膈大细胞型前体淋巴母细胞型间变大细胞型，外周细胞型边缘淋巴浆细胞型结外边缘区淋巴结边缘区滤泡型套细胞型弥漫大细胞型界最难诊断误诊率最高的类疾病。
病理学分类最复杂最混乱的类疾病。
年分类年工作分型年分型国际工作分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤家。
我国结外比结内淋巴瘤多见，占。
在结外的发病部位上，国外主要发生在胃肠道头颈部和皮肤，国内好发为胃肠道鼻腔咽淋巴环脾脏和皮肤。
病理诊断依靠病理检查结果的类肿瘤。
病理进展病灶两径乘积增大以上，或出现新病灶。
非霍奇金淋巴瘤，我国侵袭性占多数细胞远低于欧美国可见的肿瘤完全消失超过个月。
部分缓解病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少以上，其他病灶无增大，持续超过个月。
稳定病灶两径乘积缩小不足或增大不超过，持续超过个月。
碱丙卡巴肼难治或复发，则可考虑。
治疗进展单克隆抗体单克隆抗体和双特异性单抗肿瘤客观疗效标准完全缓解氮芥博莱霉素，长春新碱博莱霉素阿霉素长春新继发性肿瘤免疫功能抑制股骨头坏死。
方案肺纤维化心脏损害脱发。
用法完全缓解后巩固个疗程即结束治疗，但总疗程不少于个疗程。
阿霉素，长春花碱，方案氮芥，长春新碱，甲基苄肼口服，强地松口服，方案环磷酰胺疗程间休息周化疗不良反应方案影响生育功能引起化疗方案阿霉素，博莱霉素，长春新碱，甲氮咪胺，疗程间休息周方案缓解后巩固个疗程个疗程，即结束治疗。
化疗期或白蛋白分期预后因素治疗Ⅰ，Ⅱ，无巨块放疗Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，无巨块巨块型原则ⅠⅡ期扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒式。
ⅠⅡⅢⅣ期联合化疗局部照射临床分期ⅢⅣ期巨块型伴有症状者提示疾病处于进展期，该期七项预后因素男性Ⅳ岁者比大于岁的生存率高。
性别女性生存率较高。
病理淋巴细胞为主型预后最好，年生存率为，淋巴细胞削减型预后最差，年生存率仅为。
分期Ⅰ期年生存率为，Ⅳ期为。
分组有症状者预后差。
治疗肺实质胸膜肝脏骨骼皮肤等分组无全身症状有全身症状发热以上，连续天以上，且无感染原因。
个月内体重减轻以上。
盗汗。
影响预后的因素年龄小于期Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变Ⅲ，可伴脾累及Ⅲ结外器官局限受累Ⅲ，或脾与局限性结外器官受累Ⅲ。
Ⅳ期个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。
如骨髓Ⅰ期病变累及个淋巴结区Ⅰ或个淋巴系统以外的器官或部位的局部侵犯Ⅰ。
Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区Ⅱ，或个以上的淋巴结区伴个结外器官或组织的局部侵犯Ⅱ。
分期Ⅰ期病变累及个淋巴结区Ⅰ或个淋巴系统以外的器官或部位的局部侵犯Ⅰ。
Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区Ⅱ，或个以上的淋巴结区伴个结外器官或组织的局部侵犯Ⅱ。
分期Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变Ⅲ，可伴脾累及Ⅲ结外器官局限受累Ⅲ，或脾与局限性结外器官受累Ⅲ。
Ⅳ期个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。
如骨髓肺实质胸膜肝脏骨骼皮肤等分组无全身症状有全身症状发热以上，连续天以上，且无感染原因。
个月内体重减轻以上。
盗汗。
影响预后的因素年龄小于岁者比大于岁的生存率高。
性别女性生存率较高。
病理淋巴细胞为主型预后最好，年生存率为，淋巴细胞削减型预后最差，年生存率仅为。
分期Ⅰ期年生存率为，Ⅳ期为。
分组有症状者预后差。
治疗原则ⅠⅡ期扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒式。
ⅠⅡⅢⅣ期联合化疗局部照射临床分期ⅢⅣ期巨块型伴有症状者提示疾病处于进展期，该期七项预后因素男性Ⅳ期或白蛋白分期预后因素治疗Ⅰ，Ⅱ，无巨块放疗Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，无巨块巨块型化疗方案阿霉素，博莱霉素，长春新碱，甲氮咪胺，疗程间休息周方案缓解后巩固个疗程个疗程，即结束治疗。
化疗方案氮芥，长春新碱，甲基苄肼口服，强地松口服，方案环磷酰胺疗程间休息周化疗不良反应方案影响生育功能引起继发性肿瘤免疫功能抑制股骨头坏死。
方案肺纤维化心脏损害脱发。
用法完全缓解后巩固个疗程即结束治疗，但总疗程不少于个疗程。
阿霉素，长春花碱，氮芥博莱霉素，长春新碱博莱霉素阿霉素长春新碱丙卡巴肼难治或复发，则可考虑。
治疗进展单克隆抗体单克隆抗体和双特异性单抗肿瘤客观疗效标准完全缓解可见的肿瘤完全消失超过个月。
部分缓解病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少以上，其他病灶无增大，持续超过个月。
稳定病灶两径乘积缩小不足或增大不超过，持续超过个月。
进展病灶两径乘积增大以上，或出现新病灶。
非霍奇金淋巴瘤，我国侵袭性占多数细胞远低于欧美国家。
我国结外比结内淋巴瘤多见，占。
在结外的发病部位上，国外主要发生在胃肠道头颈部和皮肤，国内好发为胃肠道鼻腔咽淋巴环脾脏和皮肤。
病理诊断依靠病理检查结果的类肿瘤。
病理界最难诊断误诊率最高的类疾病。
病理学分类最复杂最混乱的类疾病。
年分类年工作分型年分型国际工作分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤边缘淋巴浆细胞型结外边缘区淋巴结边缘区滤泡型套细胞型弥漫大细胞型纵膈大细胞型前体淋巴母细胞型间变大细胞型，外周细胞型其他全标记亚型易位受累及基因发生率弥漫大细胞型，伴有其中之异常，最常见为滤泡型，套细胞型，间变大细胞型，的间变性大细胞黏膜相关淋巴组织型，临床特点随年龄增长而发病增多，男性多于女性。
多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，般发展迅速，易早期发生远处扩散。
常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
全身症状不及多见，且多见于疾病晚期。
临床表现淋巴结肿大无痛性进行性质韧结外侵犯咽淋巴环肝脾肿大胃肠道肺和胸膜乳腺神经系统骨骼和骨髓皮肤全身症状发热消瘦盗汗贫血乏力辅助检查血液和骨髓检查。
化验检查血沉乳酸脱氢酶肝功肾功抗人球蛋白试验血清蛋白电泳。
影像学检查超摄片等。
病理学检查选取合适的淋巴结进行淋巴结切片印片淋巴结细针穿刺涂片免疫组化染色体基因检查。
其它剖腹探查。
诊断确诊依赖于组织学活检。
诊断对无痛性淋巴结肿大伴或不伴全身症状，应结合淋巴结病理组织学检查证实可确诊。
分期与分组参照的分期体系。
分期诊断结合线超及淋巴造影等进行。
鉴别诊断是临床误诊率最高的恶性肿瘤之。
淋巴结肿大的鉴别淋巴结炎淋巴结核坏死性淋巴结炎恶性肿瘤淋巴结转移鉴别诊断结外淋巴瘤的鉴别消化道及其他腹部肿瘤肺结节病肺癌结核性胸膜炎其他乳腺癌皮肤结节性红斑皮肤瘙痒症急性肾盂肾炎慢性肾衰竭血液病发热的鉴别治疗原则以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。
生物治疗骨髓或造血干细胞移植。
手术治疗仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。
化疗惰性淋巴瘤主张姑息性治疗原则观察局部放疗全身化疗单药口服苯丁酸氮芥环磷酰胺氟达拉滨，每月，可连用疗程美罗华联合化疗惰性淋巴瘤细胞小淋巴细胞淋巴瘤浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤边缘区淋巴瘤和滤泡细胞淋巴瘤等。
细胞蕈样肉芽肿综合征。
单药苯丁酸氮芥或，。
联合化疗强烈化疗效果差，不能改善生存化疗方案环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，强地松口服，每周为周期化疗侵袭性淋巴瘤治疗应以化疗为主方案为标准治疗方案。
