区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上二节临床与病理病理大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床多在岁起病，进行性偏瘫偏盲，强直痴呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角现，诊断需结合临床和病理第十二节肾上腺脑白质营养不良性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质第十受累临床出生后正常，岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退第十二节影像学表现白质区对称性低密度，无占位，无强化双侧脑白质对称性高信号脑萎缩无特异性影像表遗传性疾病神经辅酶缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症婴儿型少年型型第十二节临床与病理病理大脑小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不养不良肾上腺脑白质营养不良获得性髓鞘脱失多发性硬化急性播散性脑脊髓炎第十二节异染性脑白质营养不良,罕见，有家族史，常染色体隐性了解熟悉和掌握的知识点了解脱髓鞘病变的病因分类及影像学表现第十二节学习难点本节学习中的难点多发性硬化急性播散性脑脊髓炎的影像学表现第十二节脱髓鞘疾病的分类先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质营质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化慢性期，脑萎缩白质低高信号急性播散性脑脊髓炎图脑桥皮层下脑白质多发长信号第二章中枢神经系统第十二节脱髓鞘疾病第十二节学习要点本节应脑与脊髓的广泛炎症脱髓鞘反应白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床起病急，头痛呕吐发热中枢神经系统广泛受损第十二节影像学表现急性期，侧脑室周围白，自身免疫介导的炎症脱髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接种史好发于儿童及青壮年，无性别差异第十二节临床与病理病理状或环状强化稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化恢复期，软化灶，萎缩低，高信号垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”急性期可强化多发硬化图多发硬化图第十二节急性播散性脑脊髓炎崩解产物晚期，病灶周围胶质增生部位侧脑室周围白质，胼胝体，脑脑干，偶见于皮层临床反复激素治疗有效第十二节影像学表现急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片，病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病好发于中青年女性病因不明，与自身免疫反应有关第十二节临床与病理病理早期，髓鞘崩解，血管周围炎中期，巨噬细胞吞噬髓鞘密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上腺脑白质营养不良图第十二节多发性硬化最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上腺脑白质营养不良呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角区周围白质对称性低，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床多在岁起病，进行性偏瘫偏盲，强直痴呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质第十二节临床与病理病理大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展障碍，瘫痪和智能减退第十二节影像学表现白质区对称性低密度，无占位，无强化双侧脑白质对称性高信号脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理第十二节肾上腺脑白质营养不良障碍，瘫痪和智能减退第十二节影像学表现白质区对称性低密度，无占位，无强化双侧脑白质对称性高信号脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理第十二节肾上腺脑白质营养不良性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质第十二节临床与病理病理大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床多在岁起病，进行性偏瘫偏盲，强直痴呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上腺脑白质营养不良呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上腺脑白质营养不良图第十二节多发性硬化，病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病好发于中青年女性病因不明，与自身免疫反应有关第十二节临床与病理病理早期，髓鞘崩解，血管周围炎中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物晚期，病灶周围胶质增生部位侧脑室周围白质，胼胝体，脑脑干，偶见于皮层临床反复激素治疗有效第十二节影像学表现急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化恢复期，软化灶，萎缩低，高信号垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”急性期可强化多发硬化图多发硬化图第十二节急性播散性脑脊髓炎，自身免疫介导的炎症脱髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接种史好发于儿童及青壮年，无性别差异第十二节临床与病理病理脑与脊髓的广泛炎症脱髓鞘反应白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床起病急，头痛呕吐发热中枢神经系统广泛受损第十二节影像学表现急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化慢性期，脑萎缩白质低高信号急性播散性脑脊髓炎图脑桥皮层下脑白质多发长信号第二章中枢神经系统第十二节脱髓鞘疾病第十二节学习要点本节应了解熟悉和掌握的知识点了解脱髓鞘病变的病因分类及影像学表现第十二节学习难点本节学习中的难点多发性硬化急性播散性脑脊髓炎的影像学表现第十二节脱髓鞘疾病的分类先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良获得性髓鞘脱失多发性硬化急性播散性脑脊髓炎第十二节异染性脑白质营养不良,罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病神经辅酶缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症婴儿型少年型型第十二节临床与病理病理大脑小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累临床出生后正常，岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退第十二节影像学表现白质区对称性低密度，无占位，无强化双侧脑白质对称性高信号脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理第十二节肾上腺脑白质营养不良性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质第十二节临床与病理病理大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床多在岁起病，进行性偏瘫偏盲，强直痴呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质第十二节临床与病理病理大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上腺脑白质营养不良呆肾上腺皮质功能不全第十二节影像学表现侧脑室三角区周围白质对称性低，病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病好发于中青年女性病因不明，与自身免疫反应有关第十二节临床与病理病理早期，髓鞘崩解，血管周围炎中期，巨噬细胞吞噬髓鞘状或环状强化稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化恢复期，软化灶，萎缩低，高信号垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”急性期可强化多发硬化图多发硬化图第十二节急性播散性脑脊髓炎脑与脊髓的广泛炎症脱髓鞘反应白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床起病急，头痛呕吐发热中枢神经系统广泛受损第十二节影像学表现急性期，侧脑室周围白了解熟悉和掌握的知识点了解脱髓鞘病变的病因分类及影像学表现第十二节学习难点本节学习中的难点多发性硬化急性播散性脑脊髓炎的影像学表现第十二节脱髓鞘疾病的分类先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质营遗传性疾病神经辅酶缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症婴儿型少年型型第十二节临床与病理病理大脑小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不现，诊断需结合临床和病理第十二节肾上腺脑白质营养不良性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积脑肾上腺皮质第十区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕顶颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化脑白质高信号锥体束脑桥基底部小脑萎缩肾上