化凋亡自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小中大动脉,易累及冠状动脉Ⅳ期周数年,血管内膜增厚,出现瘢族发病双胎发病。感染易感人群遗传学背景异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等激活具有遗传易感性患儿的细胞，引发异常免岁以下占，平均年龄岁男女发生冠状动脉损害，继发性心脏病居首位概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后病因不清感染细菌病毒尼克次体等。遗传背景家血管炎综合征，主要影响中动脉。年以前称婴儿结节性多动脉炎年日本川崎报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病为原因未明全身性显时密切动态随访,恢复期应月次长期随访皮肤黏膜淋巴结综合征概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后概述病因和发病机治疗者冠状动脉瘤发生率为多数冠状动脉瘤于年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常复发率为无冠状动脉瘤者出院后月作全面检查，体格检查有冠状动脉瘤者病变明莫潘生丁对症治疗和手术治疗补液护肝护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后为自限性疾病，多数预后良好未经有效，发病天内使用控制血管炎症糖皮质激素不宜单独使用，对无效者可考虑加用肠溶阿司匹林,热退后天渐减为，持续周冠状动脉损害者应延长治疗抗血小板聚集双嘧哒渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎全身型猩红热化脓性淋巴结炎鉴别诊断概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后大剂量丙种球蛋白静脉滴注,注完肢掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤多形性红斑眼结膜充血唇及口腔黏膜充血，唇皲裂杨梅舌颈淋巴结肿大诊断标准发热天以上以下项中的项即可确诊不足项，而有冠状动脉损害者也可确诊败血症侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影超声检查显示冠脉瘤或有心肌缺血表现时可选择使用概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后四性改变。无特异性实验室检查急性期可见心包积液，左室扩大，二间瓣主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变冠状动脉扩张冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图正常心脏超声显示左冠状动脉和主动脉右现瘢痕,阻塞的动脉可再↑,中性粒细胞↑,核左移轻度贫血周时血小板↑急性炎症反应指标升高。免疫学检查血清↑,↑,↑,↑心电图改变。胸片可呈间质子血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小中大动脉,易累及冠状动脉Ⅳ期周数年,血管内膜增厚,出体细胞受体可变区链发病机制超抗原淋巴细胞↑凋亡↑淋巴细胞多克隆活化凋亡自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分超抗原学说抗原，超抗原，主要组织相容性抗原细胞受性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等激活具有遗传易感性患儿的细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等激活具有遗传易感性患儿的细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制超抗原学说抗原，超抗原，主要组织相容性抗原细胞受体细胞受体可变区链发病机制超抗原淋巴细胞↑凋亡↑淋巴细胞多克隆活化凋亡自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小中大动脉,易累及冠状动脉Ⅳ期周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再↑,中性粒细胞↑,核左移轻度贫血周时血小板↑急性炎症反应指标升高。免疫学检查血清↑,↑,↑,↑心电图改变。胸片可呈间质性改变。无特异性实验室检查急性期可见心包积液，左室扩大，二间瓣主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变冠状动脉扩张冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图正常心脏超声显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影超声检查显示冠脉瘤或有心肌缺血表现时可选择使用概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后四肢掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤多形性红斑眼结膜充血唇及口腔黏膜充血，唇皲裂杨梅舌颈淋巴结肿大诊断标准发热天以上以下项中的项即可确诊不足项，而有冠状动脉损害者也可确诊败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎全身型猩红热化脓性淋巴结炎鉴别诊断概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后大剂量丙种球蛋白静脉滴注,注完，发病天内使用控制血管炎症糖皮质激素不宜单独使用，对无效者可考虑加用肠溶阿司匹林,热退后天渐减为，持续周冠状动脉损害者应延长治疗抗血小板聚集双嘧哒莫潘生丁对症治疗和手术治疗补液护肝护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为多数冠状动脉瘤于年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常复发率为无冠状动脉瘤者出院后月作全面检查，体格检查有冠状动脉瘤者病变明显时密切动态随访,恢复期应月次长期随访皮肤黏膜淋巴结综合征概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。年以前称婴儿结节性多动脉炎年日本川崎报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行岁以下占，平均年龄岁男女发生冠状动脉损害，继发性心脏病居首位概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后病因不清感染细菌病毒尼克次体等。遗传背景家族发病双胎发病。感染易感人群遗传学背景异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等激活具有遗传易感性患儿的细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制超抗原学说抗原，超抗原，主要组织相容性抗原细胞受体细胞受体可变区链发病机制超抗原淋巴细胞↑凋亡↑淋巴细胞多克隆活化凋亡自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小中大动脉,易累及冠状动脉Ⅳ期周数年,血管内膜增厚,出现瘢超抗原学说抗原，超抗原，主要组织相容性抗原细胞受子血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小中大动脉,易累及冠状动脉Ⅳ期周数年,血管内膜增厚,出性改变。无特异性实验室检查急性期可见心包积液，左室扩大，二间瓣主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变冠状动脉扩张冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图正常心脏超声显示左冠状动脉和主动脉右肢掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤多形性红斑眼结膜充血唇及口腔黏膜充血，唇皲裂杨梅舌颈淋巴结肿大诊断标准发热天以上以下项中的项即可确诊不足项，而有冠状动脉损害者也可确诊败血症，发病天内使用控制血管炎症糖皮质激素不宜单独使用，对无效者可考虑加用肠溶阿司匹林,热退后天渐减为，持续周冠状动脉损害者应延长治疗抗血小板聚集双嘧哒治疗者冠状动脉瘤发生率为多数冠状动脉瘤于年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常复发率为无冠状动脉瘤者出院后月作全面检查，体格检查有冠状动脉瘤者病变明制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病为原因未明全身性岁以下占，平均年龄岁男女发生冠状动脉损害，继发性心脏病居首位概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后病因不清感染细菌病毒尼克次体等。遗传背景家化凋亡自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小中大动脉,易累及冠状动脉Ⅳ期周数年,血管内膜增厚,出现瘢