胞液和线粒体中。鸟氨酸循环的步骤氨基甲酰磷酸的合成线粒体由催化，消耗个。瓜氨酸的合成线粒体鸟氨酸与氨基甲酰磷酸缩合成瓜氨酸。精氨酸的合成胞液瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸。精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸胞液鸟氨酸循环的主要反应过程为氨基甲酰磷酸的合成此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶ⅠⅠ,Ⅰ催化，该酶需乙酰谷氨酸作为变构激活剂，反应不可逆。氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，瓜氨酸的合成在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化该酶需生物素作辅基，将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的氨基上，生成瓜氨酸。精氨酸代琥珀酸的合成转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。肝肾三鸟氨酸循环与尿素的合成体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于，以谷氨酰胺的形式将氨氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输贮存和解毒作用。氨谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶谷氨酸氨脑肌肉葡萄糖分解代谢丙酮酸氨葡萄糖糖异生肌肉肝脏血液转氨基联合脱氨基二谷氨酰胺的运氨作用肝外组织，如脑骨骼肌心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这循环反应过程就称为丙氨酸葡萄糖循环。氨丙酮酸丙氨酸，严重肝病患者尿素合成功能降低，血氨增高，引起脑功能紊乱，常与肝性脑病的发病有关。二氨在血中的转运丙氨酸葡萄糖循环肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。因此，除门静脉血液外，体内血液中氨的浓度均很低。正常人血氨的浓度般不超过珀酸酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸苹果酸氨的代谢血氨的来源与去路肠道吸收合成尿素氨基酸脱氨合成氨基酸酰胺水解合成酰胺其他含氮物分解合成其他含氮物直接排出血氨机体内代谢产生的氨，以及消化用此方式进行脱氨基。腺苷酸脱氨酶可催化脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。氨基酸酮戊二酸天冬氨酸腺苷酸代琥嘌呤核苷酸循环这是存在于骨骼肌和心肌中的种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采氨基，并产生游离氨的过程，称为联合脱氨基作用。转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合作用联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。氨基酸酮戊二酸酮酸谷氨酸移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中活性明显升高。天冬氨酸酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸三联合脱氨基作用通过两种或两种以上的酶联合催化作用使氨基酸脱去活性明显升高。丙氨酸酮戊二酸丙酮酸谷氨酸天冬氨酸氨基转移酶又称为谷草转氨酶。催化天冬氨酸与酮戊二酸之间的氨基氨酸氨基转移酶又称为谷丙转氨酶。催化丙氨酸与酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中以磷酸吡哆醛胺为辅酶。转氨基作用可以在各种氨基酸与酮酸之间普遍进行。除，外，均可参加转氨基作用。较为重要的转氨酶有丙酮酸酮基的位置上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变为相应的酮酸。””转氨酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受，的抑制，受，的激活。二转氨基作用转氨基作用由转氨酶催化，将氨基酸的氨基转移到限，因此作用不大。谷氨酸脱氢酶是种不需氧脱氢酶，以或为辅酶，生成的或可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活限，因此作用不大。谷氨酸脱氢酶是种不需氧脱氢酶，以或为辅酶，生成的或可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。该酶属于变构酶，其活性受，的抑制，受，的激活。二转氨基作用转氨基作用由转氨酶催化，将氨基酸的氨基转移到酮酸酮基的位置上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变为相应的酮酸。””转氨酶以磷酸吡哆醛胺为辅酶。转氨基作用可以在各种氨基酸与酮酸之间普遍进行。除，外，均可参加转氨基作用。较为重要的转氨酶有丙氨酸氨基转移酶又称为谷丙转氨酶。催化丙氨酸与酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中活性明显升高。丙氨酸酮戊二酸丙酮酸谷氨酸天冬氨酸氨基转移酶又称为谷草转氨酶。催化天冬氨酸与酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中活性明显升高。天冬氨酸酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸三联合脱氨基作用通过两种或两种以上的酶联合催化作用使氨基酸脱去氨基，并产生游离氨的过程，称为联合脱氨基作用。转氨酶与谷氨酸脱氢酶联合作用联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。氨基酸酮戊二酸酮酸谷氨酸嘌呤核苷酸循环这是存在于骨骼肌和心肌中的种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。腺苷酸脱氨酶可催化脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。氨基酸酮戊二酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸苹果酸氨的代谢血氨的来源与去路肠道吸收合成尿素氨基酸脱氨合成氨基酸酰胺水解合成酰胺其他含氮物分解合成其他含氮物直接排出血氨机体内代谢产生的氨，以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。因此，除门静脉血液外，体内血液中氨的浓度均很低。正常人血氨的浓度般不超过，严重肝病患者尿素合成功能降低，血氨增高，引起脑功能紊乱，常与肝性脑病的发病有关。二氨在血中的转运丙氨酸葡萄糖循环肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这循环反应过程就称为丙氨酸葡萄糖循环。氨丙酮酸丙氨酸葡萄糖分解代谢丙酮酸氨葡萄糖糖异生肌肉肝脏血液转氨基联合脱氨基二谷氨酰胺的运氨作用肝外组织，如脑骨骼肌心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输贮存和解毒作用。氨谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶谷氨酸氨脑肌肉肝肾三鸟氨酸循环与尿素的合成体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。鸟氨酸循环的步骤氨基甲酰磷酸的合成线粒体由催化，消耗个。瓜氨酸的合成线粒体鸟氨酸与氨基甲酰磷酸缩合成瓜氨酸。精氨酸的合成胞液瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸。精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸胞液鸟氨酸循环的主要反应过程为氨基甲酰磷酸的合成此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶ⅠⅠ,Ⅰ催化，该酶需乙酰谷氨酸作为变构激活剂，反应不可逆。氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，瓜氨酸的合成在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化该酶需生物素作辅基，将氨基甲酰基转移到鸟氨酸的氨基上，生成瓜氨酸。精氨酸代琥珀酸的合成转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸的裂解在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸的水解在胞液中由精氨酸酶的催化，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。精氨酸酶胞液线粒体尿素鸟氨酸鸟氨酸氨基甲酰磷酸延胡索酸精氨酸瓜氨酸苹果酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸草酰乙酸尿素合成的特点合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行合成分子尿素需消耗四分子精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶尿素分子中的两个氮原子，个来源于，个来源于天冬氨酸。二酮酸的代谢再氨基化为氨基酸。二转变为糖或脂生糖氨基酸。生酮氨基酸，。生糖兼生酮氨基酸。三氧化供能进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。第五节个别氨基酸的代谢氨基酸的脱羧基作用自学由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为和胺。氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为和水。