器官损害。如头颅对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助高分辨有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液心肌心瓣膜病变肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。四肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有定价值。肾组织活动性病变肾小球坏死细胞性新月体透明血栓肾间质炎症浸润坏死性血管炎等。慢性病变为肾小球硬化纤维性新月体。肾间质纤维化肾小管萎缩等。诊断这是西方流行的句关于的格言,提示狼疮可有各种各样的表现。临床上的误诊率甚高,年代美国狼疮基金会调查的结果显示,病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是年。随着检验技术的提高和人们对的认识提高,的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的,由于误诊误治,使病情拖延至重症狼疮才被确诊。常常被误诊为风湿热类风湿关节炎慢性肾炎皮肤过敏结核性胸膜炎特发性血小板减少性紫癜癫痫病精神病等等。更有些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。的临床诊断率与医生对该病的包炎和腹膜炎,包括双侧中小量胸腔积液中小量心包积液。的浆膜腔积液为渗出液蛋白和明显高于血浆含量,葡萄糖略低于血糖细胞计数显示白细胞增高,急性期以多形核细胞为主,周后逐渐变为淋巴细胞剂也常引起白细胞减少,二者需要认真鉴别的白细胞减少,般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少,其发生和恢复有定的规律。浆膜炎常出现胸膜炎心死性淋巴结炎。约患者有脾大。血小板减少与血小板抗体抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关,细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少,但般伴有白细胞减少本身可出现白细胞减少,治疗的细胞毒免疫抑制贫血白细胞减少或血小板减少。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。约患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏中枢神经系统损害可引起颅内高压,但出现头痛伴有颅内高压者,更需警惕感染,尤其注意隐球菌或结核感染。脑脊液检查蛋白增加葡萄糖量可减少氯化物正常白细胞轻度增多颅内压增高血液系统表现常出现痫持续状态等是预后不良的指征,需要积极治疗。横贯性脊髓炎旦出现,需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。出现新的中枢神经系统损害时,往往提示病情活动,需要积极治疗。虽然的症状。少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫大小便失禁等。引起狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓来自心瓣膜的赘生物的小栓子些针对神经细胞的自身抗体并存的抗磷脂抗体综合征脑血管意外昏迷癫系统损害多表现为癫痫和精神症状,但实际上可损害神经系统的任何部分,引起各种神经精神损害的表现,如头痛呕吐偏瘫癫痫意识障碍或为幻觉妄想猜疑性格改变记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍有部分呈进行性发展为肾衰竭。狼疮性肾炎对预后影响甚大,肾功能衰竭是的主要死亡原因之。神经系统损害有患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称为神经精神狼疮狼疮。神经几乎所有均有病理学改变。临床表现为蛋白尿血尿管型尿肾性高血压肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段,其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解,也意无菌性股骨头坏死,多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见,谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高,少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。肾脏损害的临床肾损害各家报道不,多在之间,但肾活检显示关节和肌肉表现关节痛常见,出现在指腕膝关节,伴红肿者少见,多不对称,也可有晨僵现象,但非侵蚀性,多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的病人出现髋关节隐痛不适,需注糜烂伴有明显水肿者,往往是进行性加重的预兆。在免疫抑制和或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。另外,治疗中的患者,若不明原因出现局部皮肤疼痛常是灼痛,应警惕是带状疱疹的前兆。成脐形。部分有光敏感皮下结节网状青斑脱发雷诺现象等。皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。口腔溃疡或粘膜糜烂也是常见的表现,口腔和口唇粘膜皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕深层脂膜炎型,此型较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉有广泛或局限性斑丘疹,多见于日晒部位。还可见红斑红点丘疹紫癜水疱指掌部或甲周红斑,指端缺血等。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与相关的特殊皮肤类型有亚急性皮肤型红斑狼疮,必须常规作用细菌学检查,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更应警惕感染。疲倦乏力可早于其它症状,常是狼疮活动的先兆。皮肤与粘膜可出现多种多样的皮肤损害。面部有蝶形红斑,偶可为盘状红斑必须常规作用细菌学检查,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更应警惕感染。疲倦乏力可早于其它症状,常是狼疮活动的先兆。皮肤与粘膜可出现多种多样的皮肤损害。面部有蝶形红斑,偶可为盘状红斑,有广泛或局限性斑丘疹,多见于日晒部位。还可见红斑红点丘疹紫癜水疱指掌部或甲周红斑,指端缺血等。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与相关的特殊皮肤类型有亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕深层脂膜炎型,此型较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。部分有光敏感皮下结节网状青斑脱发雷诺现象等。皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。口腔溃疡或粘膜糜烂也是常见的表现,口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者,往往是进行性加重的预兆。在免疫抑制和或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。另外,治疗中的患者,若不明原因出现局部皮肤疼痛常是灼痛,应警惕是带状疱疹的前兆。关节和肌肉表现关节痛常见,出现在指腕膝关节,伴红肿者少见,多不对称,也可有晨僵现象,但非侵蚀性,多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的病人出现髋关节隐痛不适,需注意无菌性股骨头坏死,多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见,谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高,少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。肾脏损害的临床肾损害各家报道不,多在之间,但肾活检显示几乎所有均有病理学改变。临床表现为蛋白尿血尿管型尿肾性高血压肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段,其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解,也有部分呈进行性发展为肾衰竭。狼疮性肾炎对预后影响甚大,肾功能衰竭是的主要死亡原因之。神经系统损害有患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见,故称为神经精神狼疮狼疮。神经系统损害多表现为癫痫和精神症状,但实际上可损害神经系统的任何部分,引起各种神经精神损害的表现,如头痛呕吐偏瘫癫痫意识障碍或为幻觉妄想猜疑性格改变记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫大小便失禁等。引起狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓来自心瓣膜的赘生物的小栓子些针对神经细胞的自身抗体并存的抗磷脂抗体综合征脑血管意外昏迷癫痫持续状态等是预后不良的指征,需要积极治疗。横贯性脊髓炎旦出现,需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。出现新的中枢神经系统损害时,往往提示病情活动,需要积极治疗。虽然的中枢神经系统损害可引起颅内高压,但出现头痛伴有颅内高压者,更需警惕感染,尤其注意隐球菌或结核感染。脑脊液检查蛋白增加葡萄糖量可减少氯化物正常白细胞轻度增多颅内压增高血液系统表现常出现贫血白细胞减少或血小板减少。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。约患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎。约患者有脾大。血小板减少与血小板抗体抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关,细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少,但般伴有白细胞减少本身可出现白细胞减少,治疗的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少,二者需要认真鉴别的白细胞减少,般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少,其发生和恢复有定的规律。浆膜炎常出现胸膜炎心包炎和腹膜炎,包括双侧中小量胸腔积液中小量心包积液。的浆膜腔积液为渗出液蛋白和明显高于血浆含量,葡萄糖略低于血糖细胞计数显示白细胞增高,急性期以多形核细胞为主,周后逐渐变为淋巴细胞为主免疫学检查显示,或增高,补体下降,抗核抗体阳性,若滴度高于血清更有特异性胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润纤维化。临床上以浆膜炎为主要症状的常被误诊误治。青年尤其是女性的渗出性浆膜腔积液,除结核外则应注意的可能性。肺部表现约患者有胸腔积液,多为中小量双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。除胸膜炎外,少数患者可出现狼疮肺炎,表现为发热干咳气促,可见片状浸润影,多在下肺注意排除感染偶有肺间质病变,表现为活动后气促干咳低氧血症,线表现为肺纹理增粗,肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。心血管表细胞管型。免疫学检查自身抗体包括抗核抗体谱抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体抗核抗体约的患者呈阳性,但特异性差,其他结缔组织病也可出现。均质型抗脱氧核糖核蛋白抗体周边型抗抗体斑点型抗抗体核仁型对硬皮病有特异性抗双链抗体特异性,敏感性率约,与狼疮活动性有关。抗抗体是组临床意义不相同的抗体。抗抗体诊断的标记抗体之。特异性达,但敏感性仅。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。抗抗体阳性率。对诊断特异性不高。往往与的雷诺现象和肌炎相关。
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