端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。肌萎缩侧索硬化•体征上肢肌萎缩，远端重于近端，呈“鹰爪手”，肌束震颤，肌张力不高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性。下肢肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征，感觉系统客观检查无异常。肌萎缩侧索硬化端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。肌萎缩侧索硬化•体征上肢肌萎缩，远端重于近端，呈“侧索硬化•多在岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，侧肢体发展至双侧。•首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩向近•最常见的种形式•脊髓前角细胞脑干运动神经核及锥体束受累。•特点不管最初累及的是上或下运动神经元，最后都表现为上下运动神经元损害同时并存的特征。肌萎缩慢病毒感染可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。自身免疫曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论。分类及临床表现肌萎缩侧索硬化受损的症状和体征。•感觉系统及括约肌功能般不受累及病因与发病机制•病因不明遗传，家族性肌萎缩侧索硬化中毒兴奋毒性的神经递质谷氨酸盐，植物木薯中毒金属铝锰铜硅类•定义组原因不明，选择性侵犯运动系统或部分的进行性变性病。•病变范围脊髓前角细胞脑神经运动核下运动神经元，皮质锥体细胞皮质延髓束和皮质脊髓束上运动神经元。临床上兼有上下运动神经元鲁唑,每日两次。•支持疗法理疗针灸运动医学，症状暂时缓解。•症状治疗肌肉痉挛•预防并发症•晚期气管切开，鼻饲饮食，间歇供氧。运动神经元病诊断与鉴别诊断•诊断中年后发病，进行性加重，上下神经元损害，无感觉异常，神经元性损害。•鉴别诊断脊髓型颈椎病延髓脊髓空洞症多发性硬化脊髓肿瘤脑干肿瘤治疗•药物治疗现有力如太利及束颤。双侧皮质延髓束病变强哭强笑下颌掌颌反射亢进，“假性球麻痹”。辅助检查•肌电图神经元性损害可见巨大电位静息状态下纤颤电位正锐波肌肉活检有助诊断，无特异性其它血可增高。•极少见，中年或更晚期发病。缓慢进展。偶有长期生存的报道。•部位选择性侵犯锥体束•症状双下肢对称性痉挛性无力，缓慢进展，渐累及双上肢。•体征四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。不伴肌萎缩。•体征软腭咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。•发展迅速预后不良，多于年，因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。原发性侧索硬化。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时间短。进行性延髓麻痹•部位主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。•症状中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮水返呛，吞咽困难•年龄岁，男性多，隐袭起病，缓慢进展。•病变仅限于前角，表现下运动神经损害的体征。•部位首先侵犯脊髓颈膨大，再发展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反射下肢肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征，感觉系统客观检查无异常。肌萎缩侧索硬化早期无，晚期排尿功能异常。进行性脊肌萎缩症挛性瘫痪，常无肌萎缩。肌萎缩侧索硬化•体征上肢肌萎缩，远端重于近端，呈“鹰爪手”，肌束震颤，肌张力不高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性。•多在岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，侧肢体发展至双侧。•首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉•脊髓前角细胞脑干运动神经核及锥体束受累。•特点不管最初累及的是上或下运动神经元，最后都表现为上下运动神经元损害同时并存的特征。肌萎缩侧索硬化•脊髓前角细胞脑干运动神经核及锥体束受累。•特点不管最初累及的是上或下运动神经元，最后都表现为上下运动神经元损害同时并存的特征。肌萎缩侧索硬化•多在岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，侧肢体发展至双侧。•首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。肌萎缩侧索硬化•体征上肢肌萎缩，远端重于近端，呈“鹰爪手”，肌束震颤，肌张力不高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性。下肢肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征，感觉系统客观检查无异常。肌萎缩侧索硬化早期无，晚期排尿功能异常。进行性脊肌萎缩症•年龄岁，男性多，隐袭起病，缓慢进展。•病变仅限于前角，表现下运动神经损害的体征。•部位首先侵犯脊髓颈膨大，再发展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时间短。进行性延髓麻痹•部位主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。•症状中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮水返呛，吞咽困难。•体征软腭咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。•发展迅速预后不良，多于年，因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。原发性侧索硬化•极少见，中年或更晚期发病。缓慢进展。偶有长期生存的报道。•部位选择性侵犯锥体束•症状双下肢对称性痉挛性无力，缓慢进展，渐累及双上肢。•体征四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。不伴肌萎缩及束颤。双侧皮质延髓束病变强哭强笑下颌掌颌反射亢进，“假性球麻痹”。辅助检查•肌电图神经元性损害可见巨大电位静息状态下纤颤电位正锐波肌肉活检有助诊断，无特异性其它血可增高。诊断与鉴别诊断•诊断中年后发病，进行性加重，上下神经元损害，无感觉异常，神经元性损害。•鉴别诊断脊髓型颈椎病延髓脊髓空洞症多发性硬化脊髓肿瘤脑干肿瘤治疗•药物治疗现有力如太利鲁唑,每日两次。•支持疗法理疗针灸运动医学，症状暂时缓解。•症状治疗肌肉痉挛•预防并发症•晚期气管切开，鼻饲饮食，间歇供氧。运动神经元病•定义组原因不明，选择性侵犯运动系统或部分的进行性变性病。•病变范围脊髓前角细胞脑神经运动核下运动神经元，皮质锥体细胞皮质延髓束和皮质脊髓束上运动神经元。临床上兼有上下运动神经元受损的症状和体征。•感觉系统及括约肌功能般不受累及病因与发病机制•病因不明遗传，家族性肌萎缩侧索硬化中毒兴奋毒性的神经递质谷氨酸盐，植物木薯中毒金属铝锰铜硅类慢病毒感染可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。自身免疫曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论。分类及临床表现肌萎缩侧索硬化•最常见的种形式•脊髓前角细胞脑干运动神经核及锥体束受累。•特点不管最初累及的是上或下运动神经元，最后都表现为上下运动神经元损害同时并存的特征。肌萎缩侧索硬化•多在岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，侧肢体发展至双侧。•首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。肌萎缩侧索硬化•体征上肢肌萎缩，远端重于近端，呈“鹰爪手”，肌束震颤，肌张力不高，腱反射亢进，霍夫曼征阳性。下肢肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征，感觉系统客观检查无异常。肌萎缩侧索硬化•多在岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，侧肢体发展至双侧。•首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉下肢肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征，感觉系统客观检查无异常。肌萎缩侧索硬化早期无，晚期排尿功能异常。进行性脊肌萎缩症。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时间短。进行性延髓麻痹•部位主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。•症状中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮水返呛，吞咽困难•极少见，中年或更晚期发病。缓慢进展。偶有长期生存的报道。•部位选择性侵犯锥体束•症状双下肢对称性痉挛性无力，缓慢进展，渐累及双上肢。•体征四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。不伴肌萎缩诊断与鉴别诊断•诊断中年后发病，进行性加重，上下神经元损害，无感觉异常，神经元性损害。•鉴别诊断脊髓型颈椎病延髓脊髓空洞症多发性硬化脊髓肿瘤脑干肿瘤治疗•药物治疗现有力如太利•定义组原因不明，选择性侵犯运动系统或部分的进行性变性病。•病变范围脊髓前角细胞脑神经运动核下运动神经元，皮质锥体细胞皮质延髓束和皮质脊髓束上运动神经元。临床上兼有上下运动神经元慢病毒感染可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。自身免疫曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论。分类及临床表现肌萎缩侧索硬化侧索硬化•多在岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，侧肢体发展至双侧。•首发手指活动不灵活