•目前仅推荐用于恶性胸腺瘤术后病人型治疗策略是否缓解否是是否或是是否是胸腺寒战呼吸急促等•使用方法静滴滴前予地塞米松静推，头分钟内滴速控制为分钟按算，约为滴分钟，若病人无不适，速度可增大到分钟按算，约为滴分钟，若出现副换量为次，每周次，通常置换次后症状明显改善，次可达平台期丙种球蛋白•指征同血浆交换•剂量,隔日次，次为疗程，个月后可半量重复次•不良反应发热皮肤网状青斑烦躁胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳•术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗血浆交换指征•肌无力急性加重者•胸腺切除术前准备或拟大剂量激素冲击者•激素疗效不满意慢性病者置换量•推荐置以及造血干细胞移植胸腺切除•指征岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者•胸腺切除的近期疗效可能并不明显，最大疗效可能在年后•部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效•岁以上患者不建议手术，除非是恶性胸腺瘤•大剂量为天，维持血药浓度至，用药期间需监测肾功能和血压•霉酚酸酯选择性抑制抗原特异性增殖的细胞克隆每天，分次服用•其他细胞表面分子的单抗利妥昔单抗跳者原理•抑制细胞免疫反应副作用•白细胞减少肝损脱发等剂量•，次分服疗程个月个月其它免疫抑制剂•环孢霉素亲免素结合剂，选择性抑制细胞免疫反应，起初可予，每天次，最血性膀胱炎骨髓抑制用法•或,环磷酰胺硫唑嘌呤指征•因患糖尿病溃疡病而不能使用激素者•激素治疗反应不够满意者•急性期后，门诊随访时想减量激素又怕反氯化钾片或安体舒通增强抵抗力卡介苗葡多糖支指征•病重但还没有危象•激素治疗反应不够满意•长期其他免疫抑制剂无效原理•抑制体液免疫反应副作用•肝损胃肠道反应出隔天后维持应用糖皮质激素常用激素的特性比较激素抗炎作用相当剂量潴水钠药理半衰期强的松甲强龙地塞米松糖皮质激素•副反应的预防和处理保护胃粘膜胃笑补钙葡萄糖酸钙补钾神经肌肉接头量激素反指征糖皮质激素•减量步骤有关强的松减量没有既成指南，般在有效后持续周后逐步减量减量后的症状反复需周才能有所反映，因而主张每周减，当减至隔天后改为每月减，至无力程度肌注新斯的明分钟后比较肌注前后肌力改变诊断步骤病人初诊表现为波动性肌无力，易疲劳疲劳试验和或新斯的明试验阳性临床诊断重症肌无力血清抗体低频重复电刺激是否鉴别诊断全身型其他激，波幅下降不明显病人运动分钟后做重复电刺激，波幅下降明显诊断•临床诊断典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解晨轻暮重现象疲劳试验，如落幕现象新斯的明试验阳性新斯的明试验记录病人肌下时波幅递减，达以上，轻度收缩肌肉后波幅减低更加明显•全身型阳性率约为，眼肌型阳性率仅为正常肌肉病人病人，第四个波幅下降约病人持续运动后立即做低频重复电刺增生或胸腺瘤•肌电图低频重复刺激秒后，电位衰减以上，单纤维肌电图表现为增宽和阻滞重复电刺激•正常肌肉重复电刺激后波幅无变化•最初刺激人血清抗体阳性，我国儿童型病人大多阴性•部分抗体阴性成年病人中可测到抗体•伴胸腺瘤病者可测到抗体•合并甲状腺机能亢进者可有，增高，降低•胸腺示胸腺眼肌型延髓肌型全身肌型脊髓肌型临床类型•按受累年龄分类成年人重症肌无力全身肌型局限肌型眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型儿童重症肌无力局限型全身肌型新生儿重症肌无力实验室检查•的病萎缩临床类型•分型Ⅰ型眼肌型Ⅱ型轻度全身型Ⅱ型中度全身型Ⅲ型重度全身型Ⅳ型重度全身型伴呼吸危象•美国重症肌无力基金会分型临床类型•按受累肌群分类眼萎缩临床类型•分型Ⅰ型眼肌型Ⅱ型轻度全身型Ⅱ型中度全身型Ⅲ型重度全身型Ⅳ型重度全身型伴呼吸危象•美国重症肌无力基金会分型临床类型•按受累肌群分类眼肌型延髓肌型全身肌型脊髓肌型临床类型•按受累年龄分类成年人重症肌无力全身肌型局限肌型眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型儿童重症肌无力局限型全身肌型新生儿重症肌无力实验室检查•的病人血清抗体阳性，我国儿童型病人大多阴性•部分抗体阴性成年病人中可测到抗体•伴胸腺瘤病者可测到抗体•合并甲状腺机能亢进者可有，增高，降低•胸腺示胸腺增生或胸腺瘤•肌电图低频重复刺激秒后，电位衰减以上，单纤维肌电图表现为增宽和阻滞重复电刺激•正常肌肉重复电刺激后波幅无变化•最初刺激下时波幅递减，达以上，轻度收缩肌肉后波幅减低更加明显•全身型阳性率约为，眼肌型阳性率仅为正常肌肉病人病人，第四个波幅下降约病人持续运动后立即做低频重复电刺激，波幅下降不明显病人运动分钟后做重复电刺激，波幅下降明显诊断•临床诊断典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解晨轻暮重现象疲劳试验，如落幕现象新斯的明试验阳性新斯的明试验记录病人肌无力程度肌注新斯的明分钟后比较肌注前后肌力改变诊断步骤病人初诊表现为波动性肌无力，易疲劳疲劳试验和或新斯的明试验阳性临床诊断重症肌无力血清抗体低频重复电刺激是否鉴别诊断全身型其他神经肌肉接头量激素反指征糖皮质激素•减量步骤有关强的松减量没有既成指南，般在有效后持续周后逐步减量减量后的症状反复需周才能有所反映，因而主张每周减，当减至隔天后改为每月减，至隔天后维持应用糖皮质激素常用激素的特性比较激素抗炎作用相当剂量潴水钠药理半衰期强的松甲强龙地塞米松糖皮质激素•副反应的预防和处理保护胃粘膜胃笑补钙葡萄糖酸钙补钾氯化钾片或安体舒通增强抵抗力卡介苗葡多糖支指征•病重但还没有危象•激素治疗反应不够满意•长期其他免疫抑制剂无效原理•抑制体液免疫反应副作用•肝损胃肠道反应出血性膀胱炎骨髓抑制用法•或,环磷酰胺硫唑嘌呤指征•因患糖尿病溃疡病而不能使用激素者•激素治疗反应不够满意者•急性期后，门诊随访时想减量激素又怕反跳者原理•抑制细胞免疫反应副作用•白细胞减少肝损脱发等剂量•，次分服疗程个月个月其它免疫抑制剂•环孢霉素亲免素结合剂，选择性抑制细胞免疫反应，起初可予，每天次，最大剂量为天，维持血药浓度至，用药期间需监测肾功能和血压•霉酚酸酯选择性抑制抗原特异性增殖的细胞克隆每天，分次服用•其他细胞表面分子的单抗利妥昔单抗以及造血干细胞移植胸腺切除•指征岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者•胸腺切除的近期疗效可能并不明显，最大疗效可能在年后•部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效•岁以上患者不建议手术，除非是恶性胸腺瘤•胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳•术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗血浆交换指征•肌无力急性加重者•胸腺切除术前准备或拟大剂量激素冲击者•激素疗效不满意慢性病者置换量•推荐置换量为次，每周次，通常置换次后症状明显改善，次可达平台期丙种球蛋白•指征同血浆交换•剂量,隔日次，次为疗程，个月后可半量重复次•不良反应发热皮肤网状青斑烦躁寒战呼吸急促等•使用方法静滴滴前予地塞米松静推，头分钟内滴速控制为分钟按算，约为滴分钟，若病人无不适，速度可增大到分钟按算，约为滴分钟，若出现副作用，应降低输注速度或停止输注直到症状消失，随后重新给予未用剂量。胸腺放疗•机制与胸腺摘除相似，近年已少用•目前仅推荐用于恶性胸腺瘤术后病人型治疗策略是否缓解否是是否或是是否是胸腺瘤是否有胸腺摘除指征是否为全身型年龄是否抗体是否阳性肌无力是否严重胸腺摘除是否缓解缓慢调整至最小有效剂量强的松硫唑嘌呤是否缓解是否耐受药物考虑加用环孢霉素霉酚酸酯环磷酰胺或单纯眼肌型强的松缓慢调整至最小有效剂量否否是是否是否否儿童型治疗策略•我国儿童型大多表现为眼肌型，由于部分患儿可自发缓解以及激素可引起发育迟缓等不良反应，使用激素般较为慎重。主张首先用吡啶斯的明治疗，若月后症状无改善或出现眼球活动障碍时建议激素治疗，方案基本同眼肌型的特殊情况•肌无力危象•合并妊娠•与麻醉•合并甲状腺功能亢进职医之家论坛!重症肌无力华山医院神经内科赵重波流行病学•国外患病率为，文献报道最高达患病率逐年增加，上世纪年代的患病率高于年代倍年发病率为文献报道最高达,既往死亡率为，目前大致为•国内武汉同济医院神经科诊治例病人上海华山医院神经科入院诊治例病人国内报道发生危象病人的病死率为病因和发病机制•自身免疫体液免疫•抗体与结合后加速受体的降解•阻断乙酰胆碱与受体的结合•通过补体激活而破坏•抗体阴性者有血清中可检测到抗体细胞免疫补体参与病因和发病机制•胸腺异常的肌无力病人有胸腺异常，其中约为胸腺增生，为胸腺瘤胸腺瘤和增生胸腺内富含反应性细胞胸腺肌样上皮细胞表面存在病毒感染和特定的遗传素质分子模拟机制病因和发病机制•遗传因素病人家系中的发病率比普通人群高倍级亲属中约有在单纤维肌电图上呈现增宽，约的血清抗体水平轻度增高亚单位和细胞因子基因多态性组织相容抗原基因多态性临床表现•任何年龄均可罹病，女性略多于男性•成年人重症肌无力有两个发病高峰第个高峰为岁，以女性多见，常伴胸腺增生第二个高峰为岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病•我国肌无力病人中，岁以下儿童约占左右，高于白种人的报道临床表现•全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见•症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重•可从组肌肉无力开始，在至数年内逐步累及其它肌群•四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主•严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难•晚期病人可出现肌萎缩临床类型•分型Ⅰ型眼肌型Ⅱ型轻度全身型Ⅱ型中度全身型Ⅲ型重度全身型Ⅳ型重度全身型伴呼吸危象•美国重症肌无力基金会分型临床类型•按受累肌群分类眼肌型延髓肌型全身肌型脊髓肌型临床类型•按受累年龄分类成年人重症肌无力全身肌型局限肌型眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型儿童重症肌无力局限型全身肌型新生儿重症肌无力实验室检查•的病人血清抗体阳性，我国儿童型病人大多阴性•部分抗体阴性成年病人中可测到抗体•伴胸腺瘤病者可测到抗体•合并甲状腺机能亢进者可有，增高，降低•胸腺示胸腺增生或胸腺瘤•肌电图低频重复刺激秒后，电位衰减以上，单纤维肌电图表现为增宽和阻滞重复电刺激•正常肌肉重复电刺激后波幅无变化•最初刺激下时波幅递减，达以上，轻度收缩肌肉后波幅减低更加明显•全身型阳性率约为，眼肌型阳性率仅为正常肌肉病人病人，第四个波幅下降约病人持续运动后立即做低频重复电刺激，波幅下降不明显病人运动分钟后做重复电刺激，波幅下降明显诊断•临床诊断典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解晨轻暮重现象疲劳试验，如落幕现象新斯的明试验阳性新斯的明试验记录病人肌无力程度肌注新斯的明分钟后比较肌注前后肌力改变诊断步骤病人初诊表现为波动性肌无力，易疲劳疲劳试验和或新斯的明试验阳性临床诊断重症肌无力血清抗体低频重复电刺激是否鉴别诊断全身型其他神经眼肌型延髓肌型全身肌型脊髓肌型临床类型•按受累年龄分类成年人重症肌无力全身肌型局限肌型眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型儿童重症肌无力局限型全身肌型新生儿重症肌无力实验室检查•的病增生或胸腺瘤•肌电图低频重复刺激秒后，电位衰减以上，单纤维肌电图表现为增宽和阻滞重复电刺激•正常肌肉重复