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        39页先天性甲状腺功能减低症_呆小病_克汀病PPT文档 39页先天性甲状腺功能减低症_呆小病_克汀病PPT文档

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反应峰垂体病变反应峰出现延迟下丘脑病变实验室检查实验室检查四,骨龄测定骨龄明显落后,多岁以上骨龄测定部位月膝部月手腕部五,诊断性治疗临床表现可疑而无检测条件时选用实验室检查四,骨龄测定骨龄明显落后,多岁以上骨龄测定部位月膝部月手腕部五,诊断性治疗临床表现可疑而无检测条件时选用诊断强调早诊断早治疗尽量避免或减轻智能低下发生诊断标准婴幼儿典型症状↑骨龄落后新生儿新生儿甲低特殊表现↑鉴别诊断先天性巨结肠三体症软骨发育不全贫血继续三体症三体症返回软骨发育不全软骨发育不全返回治疗原则早旦诊断立即治疗二长终身替代治疗三小从小剂量开始四差异注意个体差异五调整随着年龄增长,定期调整药物剂量药物甲状腺素药物种类成分剂型等效剂量干甲状腺素片左旋甲状腺素钠服用方法从小剂量开始逐渐增加到维持量,调整剂量速度与对器官系统影响循环系统增强心肌收缩力增加心输出量消化系统促进消化腺分泌保持正常肠蠕动性腺促进性腺发育成熟及性征出现临床表现典型症状新生儿甲低特殊表现典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下生长发育障碍岁月典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下特殊面容特殊面容特殊面容体态典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下新生儿甲低特殊表现全面代谢低下表现新生儿甲低特殊表现,过期产巨大儿体重水肿黄疸持续时间长二,喂养困难吸吮差少吃多睡不动对外界反应迟钝哭声低微体温低末稍循环差易发生硬肿三,出生后即有腹胀肠蠕动少便秘易被误诊为巨结肠实验室检查,新生儿甲低筛查方法用出生后天新生儿干血滴纸片检测浓度作为初筛结果为阳性再测定血清及确诊实验室检查二,甲状腺功能测定甲状腺性甲低↑垂体性甲低三,刺激试验检测对象疑有或分泌不足者方法测定浓度结果判断正常分高峰,分回至基础值异常不出现反应峰垂体病变反应峰出现延迟下丘脑病变实验室检查实验室检查四,骨龄测定骨龄明显落后,多岁以上骨龄测定部位月膝部月手腕部五,诊断性治疗临床表现可疑而无检测条件时选用实验室检查四,骨龄测定骨龄明显落后,多岁以上骨龄测定部位月膝部月手腕部五,诊断性治疗临床表现可疑而无检测条件时选用诊断强调早诊断早治疗尽量避免或减轻智能低下发生诊断标准婴幼儿典型症状↑骨龄落后新生儿新生儿甲低特殊表现↑鉴别诊断先天性巨结肠三体症软骨发育不全贫血继续三体症三体症返回软骨发育不全软骨发育不全返回治疗原则早旦诊断立即治疗二长终身替代治疗三小从小剂量开始四差异注意个体差异五调整随着年龄增长,定期调整药物剂量药物甲状腺素药物种类成分剂型等效剂量干甲状腺素片左旋甲状腺素钠服用方法从小剂量开始逐渐增加到维持量,调整剂量速度素生理功能对代谢作用对生长发育影响对器官系统影响对代谢作用氧化产热加速细胞内氧化过程,产热↑基础代谢↑蛋白质促进蛋白质合成,增加酶活力糖促进糖原分解利用脂肪促进脂肪分解利用水维持组织间隙大分子物质由淋巴管吸收回血无机盐影响钙磷周转率维生素参与维生素代谢,尤其维生素对生长发育影响组织促进组织细胞生长发育成熟骨骼促进骨软骨生长发育钙磷沉积大脑促进大脑皮层细胞增生分化成熟小儿大脑皮层生长成熟过程大脑皮层孕月形成孕月分化胎儿期末出生月增生分化高峰岁分化完成大脑皮层分化成熟过程必需有甲状腺激素参与对器官系统影响循环系统增强心肌收缩力增加心输出量消化系统促进消化腺分泌保持正常肠蠕动性腺促进性腺发育成熟及性征出现临床表现典型症状新生儿甲低特殊表现典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下生长发育障碍岁月典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下特殊面容特殊面容特殊面容体态典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下新生儿甲低特殊表现全面代谢低下表现新生儿甲低特殊表现,过期产巨大儿体重水肿黄疸持续时间长二,喂养困难吸吮差少吃多睡不动对外界反应迟钝哭声低微体温低末稍循环差易发生硬肿三,出生后即有腹胀肠蠕动少便秘易被误诊为巨结肠实验室检查,新生儿甲低筛查方法用出生后天新生儿干血滴纸片检测浓度作为初筛结果为阳性再测定血清及确诊实验室检查二,甲状腺功能测定甲状腺性甲低↑垂体性甲低三,刺激试验检测对象疑有或分泌不足者方法测定浓度结果判断正常分高峰,分回至基础值异常不出现反应峰垂体病变反应峰出现延迟下丘脑病变实验室检查实验室检查四,骨龄测定骨龄明显落后,多岁以上骨龄测定部位月膝部月手腕部五,诊断性治疗临床表现可疑而无检测条件时选用实验室检查四,骨龄测定骨龄明显落后,多岁以上骨龄测定部位月膝部月手腕部五,诊断性治疗临床表现可疑而无检测条件时选用诊断强调早诊断早治疗尽量避免或减轻智能低下发生诊断标准婴幼儿典型症状↑骨龄落后新生儿新生儿甲低特殊表现↑鉴别诊断先天性巨结肠三体症软骨发育不全贫血继续三体症三体症返回软骨发育不全软骨发育不全返回治疗原则早旦诊断立即治疗二长终身替代治疗三小从小剂量开始四差异注意个体差异五调整随着年龄增长,定期调整药物剂量药物甲状腺素药物种类成分剂型等效剂量干甲状腺素片左旋甲状腺素钠服用方法从小剂量开始逐渐增加到维持量,调整剂量速度为每周增加次剂量。药物剂量临床症状消失生长发育进步无甲亢症状血清正常,作为维持量。治疗反应周症状开始好转,月症状消失生长进步。治疗注意补充营养物质维生素。呆小病克汀病先天性甲状腺功能减低症概述先天性甲状腺功能减低症是种常见的小儿内分泌疾病,是由于先天因素,使甲状腺激素合成不足,导致小儿代谢低下生长发育迟缓智力发育障碍。小儿出生前后发病可致中枢神经系统不可逆损害,终身智力低下。发病率美国欧洲新生儿筛查结果国内统计占出生婴儿国内每年出生婴儿万发病人数人分类散发性占该病大多数,少数有家族史。与对器官系统影响循环系统增强心肌收缩力增加心输出量消化系统促进消化腺分泌保持正常肠蠕动性腺促进性腺发育成熟及性征出现临床表现典型症状新生儿甲低特殊表现典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下生长发育障碍岁月典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下特殊面容特殊面容特殊面容体态典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下新生儿甲低特殊表现全面代谢低下表现新生儿甲低特殊表现,过期产巨大儿体重水肿黄疸持续时间长二,喂养困难吸吮差少吃多睡不动对外界反应迟钝哭声低微体温低末稍循环差易发生硬肿三,出生后即有腹胀肠蠕动少便秘易被误诊为巨结肠实验室检查,新生儿甲低筛查方法用出生后天新生儿干血滴纸片检测浓度作为初筛结果为阳性再测定血清及确诊实验室检查二,甲状腺功能测定甲状腺性甲低↑垂体性甲低呆小病克汀病先天性甲状腺功能减低症概述先天性甲状腺功能减低症是种常见小儿内分泌疾病,是由于先天因素,使甲状腺激素合成不足,导致小儿代谢低下生长发育迟缓智力发育障碍。小儿出生前后发病可致中枢神经系统不可逆损害,终身智力低下。发病率美国欧洲新生儿筛查结果国内统计占出生婴儿国内每年出生婴儿万发病人数人分类散发性占该病大多数,少数有家族史。地方性见于甲状腺肿流行山区,因该地区水土食品中碘缺乏所致。碘化盐普及,发病率下降。甲状腺激素合成与释放血液甲状腺上皮细胞过氧化氢酶酪氨酸氧化作用碘化酶碘化单碘酪氨酸二碘酪氨酸溶酶体偶合酶水解甲状腺球蛋白甲状腺激素调节促甲状腺激素释放激素下丘脑腺垂体甲状腺促甲状腺激素甲状腺不发育或发育不良甲状腺激素合成途径中酶缺陷促甲状腺激素缺陷靶腺体或靶器官反应性低下碘缺乏病因甲状腺激素生理功能对代谢作用对生长发育影响对器官系统影响对代谢作用氧化产热加速细胞内氧化过程,产热↑基础代谢↑蛋白质促进蛋白质合成,增加酶活力糖促进糖原分解利用脂肪促进脂肪分解利用水维持组织间隙大分子物质由淋巴管吸收回血无机盐影响钙磷周转率维生素参与维生素代谢,尤其维生素对生长发育影响组织促进组织细胞生长发育成熟骨骼促进骨软骨生长发育钙磷沉积大脑促进大脑皮层细胞增生分化成熟小儿大脑皮层生长成熟过程大脑皮层孕月形成孕月分化胎儿期末出生月增生分化高峰岁分化完成大脑皮层分化成熟过程必需有甲状腺激素参与对器官系统影响循环系统增强心肌收缩力增加心输出量消化系统促进消化腺分泌保持正常肠蠕动性腺促进性腺发育成熟及性征出现临床表现典型症状新生儿甲低特殊表现典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下生长发育障碍岁月典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下特殊面容特殊面容特殊面容体态典型症状生长发育障碍特殊面容体态智能低下生理功能低下新生儿甲低特殊表现全面代谢低下表现新生儿甲低特殊表现,过期产巨大儿体重水肿黄疸持续时间长二,喂养困难吸吮差少吃多睡不动对外界反应迟钝哭声低微体温低末稍循环差易发生硬肿三,出生后即有腹胀肠蠕动少便秘易被误诊为巨结肠实验室检查,新生儿甲低筛查方法用出生后天新生儿干血滴纸片检测浓度作为初筛结果为阳性再测定血清及确诊实验室检查二,甲状腺功能测定甲状腺性甲低↑垂体性甲低三,刺激试验检测对象疑有或分泌不足者方法测定浓度结果判断正常分高峰,分回至基础值异常不出现反应峰垂体病变反应峰出现延迟下丘脑病变实验室检查实验室检查四,骨龄测定骨
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