1、個月出血次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血至二次，出血通常是自发性的，那表示沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。临床表现出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的轻微损伤手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。皮肤粘膜出血由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点关节积血是血友病患者常见的临床表现常发生在创伤行走过久运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期急性期关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置全关节炎期多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚后期关节纤维化关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。
2、友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的问题。中度血友病患者较常出血，也许個月出血次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血至二次，出血通常是自发性的，那表示沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。临床表现出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的轻微损伤手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。皮肤粘膜出血由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点关节积血是血友病患者常见的临床表现常发补充凝血因子替代疗法是治疗血友病最为有效的措施。重复应用应根据不同凝血因子在体内的生物活性半衰期而定因子Ⅷ为小时，因子Ⅸ为小时，因子Ⅺ为小时。临床常用的因子Ⅷ制剂有新鲜血浆新鲜冻干血浆凝血酶原复合物等。常用于治疗乙型预防出血给予雄性化激素达那唑女性避孕药复方炔诺酮肾上腺糖皮质激素可。
3、迫。如皮肤出血可行包扎加压止血口腔鼻粘膜出血可用肾上腺素或新鲜血浆浸棉球明胶海绵压迫关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。输注凝血因子及输血的护理按输血常规操作。凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过。少数患儿输注凝血因子时有发热寒颤头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留三般护理做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。尽可能采用口服给。
4、全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病特点有家族病史的，属遗传。无家族病史的，属基因突变。内源性凝血途径十二因子十因子第九因子第八因子↘↙第十因子血友病种类血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为甲型血友病缺乏第八凝血因子。又称抗血友病球蛋白，缺乏症乙型血友病缺乏第九凝血因子，又称血浆凝血活酶成分，缺乏症丙型血友病缺乏第十凝血因子，又称血浆凝血活酶前质，缺乏症。其中甲型約佔，乙型約佔，丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐形遗传，男女均会出现症狀。甲乙型血友病几乎绝大部分发生在男性，般來说，每万个男性的人口中約有人会患此病，大部分來自遗传，其中型血友病約有三分之患者來自基因突变且无家族病史。血友病的严重程度血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為轻度凝血因子浓度之简中度凝血因子浓度之间重度凝血因子浓度血友病的严重程度因人而异，轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的问题。中度血友病患者较常出血，也许。
5、药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。四健康指导避免各种外伤。避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物。为患者及家属做好血友病遗传咨询工作。血友病的护理作者北京华科中西医结合医院血液科定义血友病，是组由于血液中些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病甲血友病乙和血友病丙。前两者为性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于染色体上，男性发病，女性传递。后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。病因及发病机制甲型遗传可以是基因突变缺失插入异常片段基因重排等。型遗传基因突变基因缺失基因插入点突变交叉反应物和抗因子Ⅸ抗体出现等。丙型为常染色体显性或不。
6、提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。局部止血在进行全身疗法的同时，对鼻口腔等部位出血，可采用局部冷敷敷止血粉明胶海绵压迫止血，以及凝血酶纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。常见护理诊断常见护理诊断潜在并发症，出血与血液中缺乏凝血因子有关。疼痛与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。躯体移动障碍与关节腔积血关节强直畸形有关。有损伤的危险与缺乏凝血因子患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。般护理常规病情观察观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑肢体肿胀皮肤出血关节腔出血关节疼痛活动受限等。观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛消化道出血颅内出血。观察实验室检查结果，如凝血时间部分凝血酶原时间纠正试验等。对症护理预防出血及出血加重避免损伤。尽量避免肌内注射深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头注射后延长按压时间。尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前术中和术后补充所缺乏的凝血因子。止血局部。
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