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血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进步发展为血栓。
晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
临床表现原发性血小板增多症，每年发病率为万人口。
中数发病年龄岁范围岁，好发于岁。
女男，起病缓慢。
约有的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进步检查而确诊。
的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛头昏视觉模糊手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。
出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻齿龈出血血尿呼吸道出血皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。
临床表现有时可因手术后出血不止而被发现。
偶有脑出血，引起死亡。
血栓发生率较出血少。
国外报告血栓形成较国内多见。
国内统计有动脉或静脉血栓形成。
静脉以脾肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。
下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感疼痛甚至坏疽。
也有表现红斑性肢痛病，间歇性跛行。
肠系膜血管血栓形成可致呕吐腹痛。
肺肾肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。
脾大见于以上的著增多，出现幼稚粒细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低，染色体检查可见到染色体。
骨髓纤维化的病人外周血中有幼红幼粒细胞，红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多，骨髓大多干抽，骨髓活检有纤维化的表现。
鉴别诊断二继发性血小板增多症血小板数量增多作为种反应可见于下述情况多种感染和炎症如结核病骨髓炎慢性肺炎淋病性关节炎类风湿关节炎风湿热肝硬变等急性失血或溶血缺铁性贫血多种肿瘤如霍奇金氏病恶性淋巴瘤等外科手术脾切除及其他手术药物长春新碱肾上腺素等些生理因素如运动分娩等。
此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”，般不引起症状。
血小板数量常不超过万，且形态及功能正常。
对无症状的继发性增多的血小板无需特殊处理。
当原发病得到控制后，血小板数量会随之降至正常水平。
骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
治疗血小板单采术可迅速减少血小板数量，常用于妊娠手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
每次循环血量约为患者的倍血容量，连续天，每天次。
目前采用化学药物或放射性核素，控制巨核细胞系的过度增殖，使血小板降至正常或接近正常水平，防止出血和血栓形成。
脾切除会使病情恶化，故属禁忌。
常用药物是马利兰白消安白血福恩或羟基脲，治疗应在医师指导下进行。
放射性核素治疗对本病有效，可获得定期限的缓解，复发时可再用。
采用血细胞分离器将过多的血小板自血液中分离清除出去，可作为种临时应急措施，用于些紧急情况如急症手术时。
抗血小板聚集药物如阿斯匹林潘生丁等可预防血栓形成。
当发生血栓时，可用肝素或其他抗凝药物治疗。
二骨髓抑制药年轻无血栓及出血者，不定需用骨髓抑制药。
血小板大于，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。
羟基脲每日，可长期间歇用药。
白消安效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。
羟基脲不良反应造血系统较常见的有白细胞减少贫血或红细胞形态异常，少见的有血小板减少。
白细胞减少通常在治疗开始后约天发生，少数可合并感染红细胞可出现巨幼红样变，形态类似恶性贫血，但其发生与维生素或叶酸缺乏无关。
消化系统较常见的有食欲减退恶心呕吐，少见的有便秘，般用药后可出现。
长期服用本药可发生口腔黏膜炎口腔溃疡等。
神经系统偶见头痛头晕嗜睡幻觉惊厥等表现。
其他皮疹红斑瘙痒等皮肤反应较少见。
三干扰素抑制细胞增殖，万，每周次，皮下注射。
放射性核素磷会引起继发性白血病，现基本不用。
四抗凝治疗阿司匹林等对抗血小板自发聚集的作用。
预后根据血小板增多的程度，病程不。
大多数病例进展缓慢，中位生存期年。
约病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。
重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。
原发性血小板增多症概述原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的种，为造血干细胞克隆性疾病，约患者有基因突变。
其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。
由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。
发病机理血小板系血液中有形成分之，具有粘附聚集和释放多种生物活性物质如羟色胺儿茶酚胺纤维蛋白原血栓球蛋白多种酸性水解酶血小板第因子血小板第因子等的功能，在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用。
其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退释放功能异常血小板第Ⅲ因子降低羟色胺减少等部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原凝血酶原因子因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进步发展为血栓。
晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
临床表现原发性血小板增多症，每年发病率为万人口。
中数发病年龄岁范围岁，好发于岁。
女男，起病缓慢。
约有的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进步检查而确诊。
的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛头昏视觉模糊手掌及足底灼痛感，末梢麻木。
病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。
出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻齿龈出血血尿呼吸道出血皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。
临床表现有时可因手术后出血不止而被发现。
偶有脑出血，引起死亡。
血栓发生率较出血少。
国外报告血栓形成较国内多见。
国内统计有动脉或静脉血栓形成。
静脉以脾肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。
下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感疼痛甚至坏疽。
也有表现红斑性肢痛病，间歇性跛行。
肠系膜血管血栓形成可致呕吐腹痛。
肺肾肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。
脾大见于以上的病例，般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。
血液血小板，血小板形态般正常，但有巨大型小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。
聚集试验中血小板对胶原及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之。
白细胞增多之间，偶尔可达到，般不超过，分类以中性分叶核粒细胞增多。
中性粒细
原发性血小板增多症【20页医学PPT课件】
