胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤压变形并前移,两者不相通,可伴脑积水。前脑无裂畸形该病约发生于胚胎周,端脑分化为将来形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障碍,是大脑半球不分离或分离不全。常伴有中线区面部畸形,如独眼畸形头发育不全畸形中线唇裂双眶间距过近等。脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断医学课件.密度和强化程度与正常脑皮质密度相等,周围无水肿及占位征象,临近的脑室壁可呈不规则形。灰质异位积水型无脑畸形多认为胚胎期颈内动脉发育不良或栓塞所致,约发生于胚胎第周,其病因有母体感染辐射贫血氧化碳中毒胎儿缺氧等。病理改变大脑前中动脉供血区的额顶颞叶绝大部分缺如,形成大的囊性结构。而大脑后动脉供血常。临床上可见颅外软组织肿物,大多于出生时即可发现。及表现脑脊液或和脑组织经骨质缺损突出于脑外。突出部分的值测定信号表现,可区分是脑脊液还是脑组织。增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组织的强化相同。重建图像显示更加直观清晰。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断医学大,半球间裂及大脑镰完整。鉴别诊断单纯透明隔缺如,无视神经变细,无视神经孔狭窄,鞍上池无扩大。常无临床症状。无脑回畸形和或巨脑回畸形无脑回畸形和或巨脑回畸形是神经元在移行后期分布发生紊乱所致。灰质异位表现异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区,大小不,可为孤立性或与正常灰质相延续,向下弯曲变簿叫嘴。其发育不全发生于胚胎第周,为胼胝体前驱终板的再联合分离所致。胼胝体发育不全的病因不明,部分有家族史。分为胼胝体完全缺如和部分缺如,常伴第脑室上移两侧脑室分离,也可合并其他畸形,如胼胝体脂肪瘤脑膜脑膨出畸形。临床上可有癫痫智力低下等表现。胼胝体发育不全于前者不同。脑裂畸形脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使局部脑组织生长分化障碍所致。病理改变大脑半球有裂隙,皮层灰质沿裂隙内折,达室管膜下,其表面软脑膜于室管膜融合形成软脑膜室管膜缝。常双侧发病,可合并灰质异位胼胝体发育不良透明隔缺如等。临床表现取决于脑裂的程度,常有癫痫痉挛性肌张力增高不能和表现胼胝体完全或部分不显示侧脑室改变侧脑室体部分离平直,正常弧形弯曲消失或呈抱球状。脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔想通脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织可为正常,但常常发育病理改变全部或部分皮质表明平坦,缺乏脑沟与脑回。无脑回与巨脑回的差别仅为程度的不同,者可同时存在于脑的不同部位,无脑回畸形多位于顶枕叶,而巨脑回畸形多位于额叶。临床表现有严重的智力障碍癫痫肌张力低和颅面畸形。无脑回畸形病理标本无巨脑回畸形诊断整个部分脑皮质表面光滑平坦皮髓质间的指神经发育不良透明隔缺如垂体功能不全。临床表现眼球震颤癫痫发作视盲发育迟缓尿崩症状等。视隔发育不良表现透明隔缺如,双侧脑室额角相互融合呈方形,视神经变细小,视神经直径,视神经孔狭窄,第脑室前隐窝及鞍上池扩大,半球间裂及大脑镰完整。透明隔缺如,双侧脑室额角相互融合呈方形,视神经变细小叶基底节丘脑大脑镰完整,幕下结构正常幕下结构正常积水型无脑畸形鉴别诊断重度脑积水头围明显增大,脑室系统显著扩张,多能分辨出各脑室及显示出压薄的脑组织鉴别诊断积水型无脑畸形重度脑积水鉴别诊断无脑叶型前脑无裂畸形为单脑球及单脑室,双侧丘脑融合,无半球间裂及大脑镰。鉴别诊断积水型无脑畸形无课件。畸形典型表现第脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨大囊肿并与第脑室呈宽口交通,小脑蚓部缺如。小脑半球受压,向前外侧移位,脑干前移,枕骨变薄。后颅凹容积增大天幕及窦汇抬高,并有不同程度脑积水。综合征鉴别诊断后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第脑室受和表现胼胝体完全或部分不显示侧脑室改变侧脑室体部分离平直,正常弧形弯曲消失或呈抱球状。脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔想通脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织可为正常,但常常发育密度和强化程度与正常脑皮质密度相等,周围无水肿及占位征象,临近的脑室壁可呈不规则形。灰质异位积水型无脑畸形多认为胚胎期颈内动脉发育不良或栓塞所致,约发生于胚胎第周,其病因有母体感染辐射贫血氧化碳中毒胎儿缺氧等。病理改变大脑前中动脉供血区的额顶颞叶绝大部分缺如,形成大的囊性结构。而大脑后动脉供血颤癫痫发作视盲发育迟缓尿崩症状等。视隔发育不良表现透明隔缺如,双侧脑室额角相互融合呈方形,视神经变细小,视神经直径,视神经孔狭窄,第脑室前隐窝及鞍上池扩大,半球间裂及大脑镰完整。透明隔缺如,双侧脑室额角相互融合呈方形,视神经变细小,视神经直径,视神经孔狭窄,第脑室前隐窝及鞍上池常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断医学课件.,视神经直径,视神经孔狭窄,第脑室前隐窝及鞍上池扩大,半球间裂及大脑镰完整。鉴别诊断单纯透明隔缺如,无视神经变细,无视神经孔狭窄,鞍上池无扩大。常无临床症状。无脑回畸形和或巨脑回畸形无脑回畸形和或巨脑回畸形是神经元在移行后期分布发生紊乱所致。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断医学课密度和强化程度与正常脑皮质密度相等,周围无水肿及占位征象,临近的脑室壁可呈不规则形。灰质异位积水型无脑畸形多认为胚胎期颈内动脉发育不良或栓塞所致,约发生于胚胎第周,其病因有母体感染辐射贫血氧化碳中毒胎儿缺氧等。病理改变大脑前中动脉供血区的额顶颞叶绝大部分缺如,形成大的囊性结构。而大脑后动脉供血畸形病理标本脑穿通畸形表现脑实质内脑脊液密度的囊腔,边界清楚,无增强效应,并与脑室或和蛛网膜下腔相通囊腔较孤立为空洞腔,伴有占位相应时称为脑穿通畸形囊肿脑穿通畸形脑穿通畸形囊肿与脑裂畸形鉴别鉴别诊断蛛网膜囊肿,为脑外病变,有占位征象及邻近骨质改变谢谢大家！！！。病理改变原发性可伴其它畸形如胼胝体发育不全灰质移位等无脑回畸形伴枕部脑膜脑膨出巨脑回畸形,部分脑表面光滑平坦单侧性巨脑回畸形鉴别诊断早产儿脑,可有脑沟发育不全,侧裂池增宽,脑表面较光滑,但脑皮质菲薄,脑髓质不减少,于前者不同。脑裂畸形脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使局部脑组织生长分化障碍所致。病理改变脑叶型前脑无裂畸形脑穿通畸形亦称空洞脑畸形,常位于大脑半球大脑中动脉供血区,位于小脑及脑干者罕见。若囊腔是孤立的,与脑室或和蛛网膜下腔交通不畅,其内蓄积液体,产生占位效应,即称为脑穿通畸形囊肿。病理改变主要为脑实质内含脑脊液的囊腔,与脑室或和蛛网膜下腔相通临床表现常有局部功能受损的症状脑穿通和表现胼胝体完全或部分不显示侧脑室改变侧脑室体部分离平直,正常弧形弯曲消失或呈抱球状。脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔想通脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织可为正常,但常常发育区的枕叶小脑及部分基底节区丘脑基本正常。临床表现生后逐渐出现运动功能障碍表情缺乏不会注视常有眼球不规则运动斜视肌张力增高腱反射亢进,并有紧张性颈反射等,重者植物神经的调节及运动机能异常,常致死亡。积水型无脑畸形表现幕上充以大量脑脊液密度区双侧额叶颞叶顶叶脑实质几乎完全缺如仅见部分大,半球间裂及大脑镰完整。鉴别诊断单纯透明隔缺如,无视神经变细,无视神经孔狭窄,鞍上池无扩大。常无临床症状。无脑回畸形和或巨脑回畸形无脑回畸形和或巨脑回畸形是神经元在移行后期分布发生紊乱所致。灰质异位表现异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区,大小不,可为孤立性或与正常灰质相延续,指状交错面消失皮层明显增厚,内表面光滑,髓质减少侧脑室改变可轻度扩大或局限性扩大,偶见脑积水可伴其它畸形如胼胝体发育不全灰质移位等无脑回畸形伴枕部脑膜脑膨出巨脑回畸形,部分脑表面光滑平坦单侧性巨脑回畸形鉴别诊断早产儿脑,可有脑沟发育不全,侧裂池增宽,脑表面较光滑,但脑皮质菲薄,脑髓质不减少,大脑半球有裂隙,皮层灰质沿裂隙内折,达室管膜下,其表面软脑膜于室管膜融合形成软脑膜室管膜缝。常双侧发病,可合并灰质异位胼胝体发育不良透明隔缺如等。临床表现取决于脑裂的程度,常有癫痫痉挛性肌张力增高不能行走或不能言语智力低下等。病理改变原发性视神经发育不良透明隔缺如垂体功能不全。临床表现眼球震常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断医学课件.密度和强化程度与正常脑皮质密度相等,周围无水肿及占位征象,临近的脑室壁可呈不规则形。灰质异位积水型无脑畸形多认为胚胎期颈内动脉发育不良或栓塞所致,约发生于胚胎第周,其病因有母体感染辐射贫血氧化碳中毒胎儿缺氧等。病理改变大脑前中动脉供血区的额顶颞叶绝大部分缺如,形成大的囊性结构。而大脑后动脉供血时存在于脑的不同部位,无脑回畸形多位于顶枕叶,而巨脑回畸形多位于额叶。临床表现有严重的智力障碍癫痫肌张力低和颅面畸形。无脑回畸形病理标本无巨脑回畸形诊断整个部分脑皮质表面光滑平坦皮髓质间的指状交错面消失皮层明显增厚,内表面光滑,髓质减少侧脑室改变可轻度扩大或局限性扩大,偶见脑积水大,半球间裂及大脑镰完整。鉴别诊断单纯透明隔缺如,无视神经变细,无视神经孔狭窄,鞍上池无扩大。常无临床症状。无脑回畸形和或巨脑回畸形无脑回畸形和或巨脑回畸形是神经元在移行后期分布发生紊乱所致。灰质异位表现异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区,大小不,可为孤立性或与正常灰质相延续,维束,是大脑半球中最大的连合纤维。这些神经纤维在两半球中间形成弧形板,其后端叫压部,中间叫体,前方弯曲部叫膝,膝向下弯曲变簿叫嘴。其发育不全发生于胚胎第周,为胼胝体前驱终板的再联合分离所致。胼胝体发育不全的病因不明,部分有家族史。分为胼胝体完全缺如和部分缺如,常伴第脑室上移两侧脑室分离,也可合并想通脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织可为正常,但常常发育异常。临床上可见颅外软组织肿物,大多于出生时即可发现。及表现脑脊液或和脑组织经骨质缺损突出于脑外。突出部分的值测定信号表现,可区分是脑脊液还是脑组织。课件。畸形典型表现第脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨大囊肿并与第脑室呈宽口交通,小脑蚓部缺如。小脑半球受压,向前外侧移位,脑干前移,枕骨变薄。后颅凹容积增大天幕及窦汇抬高,并有不同程度脑积水。综合征鉴别诊断后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第脑室受和表现胼胝体完全或部分不显示侧脑室改变侧脑室体部分离平直,正常弧形弯曲消失或呈抱球状。脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔想通脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时尚有