上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压影像诊断上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心门静脉高畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征,但可有肝性脑病先天性门腔静脉分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流可有肝内肝外型,先天性门先天性门静脉闭锁缺如是胚胎发育异常所致的种罕见门静脉畸形胚胎周时,卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形,过度退化会导致先天性门静脉缺如先天性门静脉闭锁缺如往往伴有先天性门腔侧支有时门静脉高压症状可轻微,但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁缺如上海交通先天性门腔侧支脐带周围脾肾脾后腹膜胃肾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示侧支脾肾分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压影像诊断医学课件.度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁缺如经常伴有先天性门腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是样的上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流和先天性门静脉显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心生理侧支上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心食肝外型先天性门腔分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统常仅为轻显示海绵状门静脉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,血流慢产生涡流进入门静脉血流增加肝动脉门静脉瘘,肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压继发改变儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成海绵状门静脉静脉侧支围绕不通畅的门脉生理性侧支胃底食管静脉,直肠上下静脉先显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压影像诊断上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心门静脉高腹腔血管瘤上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压海绵状门静脉和先天性门腔静脉交通支是比较特殊的肝前性门脉高压侧支血管,侧支血管决定了症状与治疗,影像学显示侧支十分重要先天性门腔静脉分流可有肝内肝外型,与先天性门静脉闭锁密切有关,未先天性门腔静脉分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心门脉血流增加导致肝前性门脉高压进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静脉高压肝动脉门静脉瘘肺静脉异位引流入管静脉曲张是门静脉高压的重要并发症,常见于先天性门静脉海绵样变性线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽迂曲,呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损,管壁边缘呈锯齿状上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心扩张的食道静脉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁缺如经常伴有先天性门腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是样的上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流和先天性门静脉显示肝外型先天性门腔分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示肝外型先天性门腔分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压影像诊断医学课件.经肝解毒的血可致肺动静脉瘘等肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多不可轻易堵塞和结扎侧支血管,脾肾上腺静脉吻合术是效果较好的门体静脉分流术肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压影像诊断医学课度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁缺如经常伴有先天性门腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是样的上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流和先天性门静脉心下型上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肝动脉门静脉瘘上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心脉缺失,胃肠静脉血完全向腔静脉型门静脉血部分向肝脏灌注等根据分流方向分为端侧型分流即型和侧侧型分流即型肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肝外门腔分流即畸形分为型型肝脏完全无门静脉血流注型门静脉血部分向门静脉腹腔巨大血管瘤此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状与其他门静脉高压完全不同上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心闭锁缺如的分类命名有些重叠和含糊之处对治疗而言,主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在,这才是关键有较好的肝内门静脉封堵没有较好的肝内门静脉肝移植上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肝外型先天性门腔分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统常仅为轻高压肝后性布加氏综合症等,是门静脉高压中最多用介入治疗的类型肝性最常见类型,占绝大多数肝前性儿童多见的类型上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压原因门静脉空化不良门静脉发育不良门静脉狭窄门静脉闭锁缺如门静脉血栓门静脉缺乏静脉瓣,栓塞可蔓延,门脉血管近直角肝脏灌注型又分和亚型,型肠系膜上静脉与脾静脉无汇合型肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于畸形型上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肝内型先天性门腔分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压影像诊断医学课件.度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁缺如经常伴有先天性门腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是样的上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流和先天性门静脉静脉闭锁可归入肝外型肝内先天性门腔静脉分流可有种类型门脉右支通过管道与下腔静脉连接外周门脉与肝静脉相连有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连多发弥漫外周门脉与肝静脉相连上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心等将肝外异常门腔分流畸形分为型型肝脏完全无门静脉血流注,例如门静肝外型先天性门腔分流上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流先天性门腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统常仅为轻大学医学院附属上海儿童医学中心显示先天性门静脉闭锁缺如上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门腔静脉分流罕见显示脐周侧支上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示脐周侧支上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心管静脉曲张是门静脉高压的重要并发症,常见于先天性门静脉海绵样变性线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽迂曲,呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损,管壁边缘呈锯齿状上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心扩张的食道静脉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心显示门静脉发育不良上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心天性门腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流,肝性脑病等海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心海绵状门静脉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性门静脉闭锁缺如是胚胎发育异常所致的种罕见门静脉畸形胚胎周时,卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形,过度退化会导致先天性门静脉缺如先天性门静脉闭锁缺如往往伴有先天性门腔侧支有时门静脉高压症状可轻微,但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁缺如上海交通高压肝后性布加氏综合症等,是门静脉高压中最多用介入治疗的类型肝性最常见类型,占绝大多数肝前性儿童多见的类型上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿童肝前性门静脉高压原因门静脉空化不良门静脉发育不良门静脉狭窄门静脉闭锁缺如门静脉血栓门静脉缺乏静脉瓣,栓塞可蔓延,门脉血管近直角