预与其他肺部疾病相同,鼓励患者保持正常体重,并避免吸烟。给气胸患者的建议必须警告所有患者,会增加气胸的风险,并告之在有气胸症状时的急诊处理。预后预测个体患者预后困难。已经发现,患者诊断时疾病组织学类型和肺功能变化情况可以预测患者的生存率或是否肺功能更快恶化。和有和其它不能解释的呼吸系统症状的男性患者应该根据症状进行检查,这可能包括筛查。没有呼吸系统症状的男性患者不需要行筛查。是否需要在散发血管肌脂瘤女性中筛查单侧肾血管肌脂瘤患者,没有临床特征或没有肺部症状,可以行筛查。双侧肾血管肌脂瘤患者,需要筛查。如是,应该进步筛查。在危险人群中的筛查患者的评估肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件.化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊特征性的或与疾病相符的肺表现,且肺活检符合病理标准或特征性肺表现及与疾病相符的临床病史或者与疾病相符的表现,且具备下面任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累及确诊或拟诊的。拟诊育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜大小囊的数量血管结节淋巴管肌瘤病弥漫薄而均较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺为主不规则大小不较多增生多肺间质纤维化下肺,胸膜下薄,与网状影共存大小不多有增生有肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及直径减少很少囊性支扩下肺重厚较大相对少有增生少见总结肺部多囊性病变的鉴别诊断在危险人群中的筛查评估目的建议明显自发性气胸女性患者是否需要行首发气胸患者不常规检查。复发者检查胸部是合殖中发挥作用临床表现气短细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸胸膜下小气囊腔破裂反复多发咯血肺小静脉阻塞扩张破裂出血胸水淋巴管或胸导管阻塞破裂乳糜性胸水肺外表现肾血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴结肿大腹部淋巴管肌瘤诊断标准诊断需要组织活检通常从肺,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤和或结合病史与胸部。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道小血管和淋巴管即可确诊。免疫胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。乳糜性胸水肺外表现肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。最多见于腹部,包括肝脏肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大腹膜后淋巴管肌瘤。女,岁女,岁,患者典型病例病例女,岁肺组织病理显示扩张的淋巴管及异常增生的平滑肌的标记抗体在增生的平滑肌细胞染色阳性同上病例女,岁病例女,岁同上病例女,岁。腹部病例女,岁同上病例女,肺广泛分布小气囊影,右侧少量胸腔积液。同上病例女,岁。月后病例女,岁病例女,岁同上病例女,岁同上病例女,岁。两年后鉴别诊断肺气肿组织细胞增多症肺间质纤维化结节性硬化症囊状支气管扩张。肺气肿小叶中心性肺气肿呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊般较小,多介于之间,部分融合成团。岁病例女,岁同上病例女,岁。肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件。当它侵犯肺部时,其临床病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌,而极少侵犯淋巴管和淋巴结,故无乳糜胸水可有皮肤脑及骨骼损害,而出现癫痫样抽搐骨硬化性病变等肺外多器官改变。囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布,壁厚。同时有管状影及气液面。囊状支气管扩张肺部囊性病变分布囊壁囊疑诊特征性的或与疾病相符的表现。注与相符的临床表现包括气胸尤其多发和或双侧气胸和或符合的肺功能表现和下降。年中国例临床资料分析临床症状例数发生率女性呼吸困难气胸咳嗽咯血乳糜胸胸痛合并胡晓文,朱建荣,徐凯峰年至年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析中国呼吸与危重监护杂志,病理改变基本病理变化为淋巴管小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤和或结合病史与胸部。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道小血管和淋巴管即可确诊。免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊特征性的或与疾病相符的肺表现,且肺活检符合病理标准或特征性肺表现及与疾病相符的临床病史或者与疾病相符的表现,且具备下面任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液淋巴管平滑肌检查方法。肺部囊性病变是病变的主要特征。其外形大小轮廓变化很大,多数直径在,偶尔可达到。囊通常是圆形,均匀分布在全肺,肺实质正常。大多数囊壁厚度影像诊断推荐疑诊患者应该应用薄层高分辨率重建算法进行肺部扫描。可能需要通过连续扫描图片以层厚和间隔或低剂量多排螺旋来获得图像。的表现双肺多发囊腔双肺网格状改变双肺斑片状密度增高影适的,第次和更多次发生的患者更推荐此项检查,尤其对于不吸烟的女性和气胸发生前有症状如呼吸困难的患者。的女性患者是否需要行筛查女性患者应该在岁时行如果正常,岁时再查。如果呼吸系统症状持续进展,则应该重复检查。对于存在不能用其它疾病解释的呼吸系统症状的女性患者,应该行胸部检查。评估目的建议患有的男性患者是否需要行筛查岁病例女,岁同上病例女,岁。肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件。当它侵犯肺部时,其临床病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌,而极少侵犯淋巴管和淋巴结,故无乳糜胸水可有皮肤脑及骨骼损害,而出现癫痫样抽搐骨硬化性病变等肺外多器官改变。囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布,壁厚。同时有管状影及气液面。囊状支气管扩张肺部囊性病变分布囊壁囊化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊特征性的或与疾病相符的肺表现,且肺活检符合病理标准或特征性肺表现及与疾病相符的临床病史或者与疾病相符的表现,且具备下面任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累及确诊或拟诊的。拟诊育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜素受体常为阳性。病理诊断标准的两种特征性损害囊性病变由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞细胞增殖形成的多发结节。有人认为,为的顿挫型不典型表现。发病机制目前般认为与雌激素有定的相关性。弹性蛋白酶抗胰蛋白酶系统的不平衡细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现患者的异常平滑肌细胞基因异常,在平滑肌过度增肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件.或淋巴结受累及确诊或拟诊的。拟诊育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜胸液显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为拟诊特征性表现及与疾病相符的临床病史或与疾病相符的表现,且具备以下任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液。肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊特征性的或与疾病相符的肺表现,且肺活检符合病理标准或特征性肺表现及与疾病相符的临床病史或者与疾病相符的表现,且具备下面任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累及确诊或拟诊的。拟诊育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼吸困难咯血反复气胸或乳糜不平衡细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现患者的异常平滑肌细胞基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用临床表现气短细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸胸膜下小气囊腔破裂反复多发咯血肺小静脉阻塞扩张破裂出血胸水淋巴管或胸导管阻塞破裂乳糜性胸水肺外表现肾血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴结肿大腹部淋巴管肌瘤诊断标准诊断需要组织活检通常从肺融合成团。薄层上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁,分布均匀,血管影位于囊影的边缘。结合性别年龄有助鉴别。疑诊特征性的或与疾病相符的表现。注与相符的临床表现包括气胸尤其多发和或双侧气胸和或符合的肺功能表现和下降。年中国例临床资料分析临床症状例数发生率女性呼吸困难气胸咳嗽咯血乳糜胸胸痛合并胡乳糜性胸水肺外表现最多见于腹部,包括肝脏肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大腹膜后淋巴管肌瘤。双肺多发囊腔最常见的影像学表现,其出现率为。双肺广泛分布的囊状影,直径在之间,多数小于,囊壁多小于,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。有人认为,为的顿挫型不典型表现。发病机制目前般认为与雌激素有定的相关性。弹性蛋白酶抗胰蛋白酶系统岁病例女,岁同上病例女,岁。肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件。当它侵犯肺部时,其临床病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌,而极少侵犯淋巴管和淋巴结,故无乳糜胸水可有皮肤脑及骨骼损害,而出现癫痫样抽搐骨硬化性病变等肺外多器官改变。囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布,壁厚。同时有管状影及气液面。囊状支气管扩张肺部囊性病变分布囊壁囊胸液显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为拟诊特征性表现及与疾病相符的临床病史或与疾病相符的表现,且具备以下任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液。肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件。严重患者应该进行动脉血气分析,以评价氧疗的指征。影像诊断标准是包括在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断评估随访的推荐影像殖中发挥作用临床表现气短细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸胸膜下小气囊腔破裂反复多发咯血肺小静脉阻塞扩张破裂出血胸水淋巴管或胸导管阻塞破裂乳糜性胸水肺外表现肾血管平滑肌脂肪瘤腹腔及腹膜后淋巴结肿大腹部淋巴管肌瘤诊断标准诊断需要组织活检通常从肺,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤和或结合病史与胸部。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道小血管和淋巴管即可确诊。免疫胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,染色有助于的确诊。细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。病理诊断标准的两种特征性损害囊性病变由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞细胞增殖形成的多发结节。月后同上病例晓文,朱建荣,徐凯峰年至年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析中国呼吸与危重监护杂志,病理改变基本病理变化为淋巴管小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,染色有助于的确诊。细胞的细胞核雌肺淋巴管肌瘤病的临床及表现医学课件.化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。确诊特征性的或与疾病相符的肺表现,且肺活检符合病理标准或特征性肺表现及与疾病相符的临床病史或者与疾病相符的表现,且具备下面任何项肾血管肌脂瘤胸腔或腹腔乳糜积液淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受累及确诊或拟诊的。拟诊育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病。原因不明的渐进性呼