校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验前清蛋白的临床评价在临床上可以作为营养不良的指标，其评价标准是为正常，轻度缺乏，中度缺乏，严重缺乏作为肝功能不全的指标，在反映肝功能的损害与恢复方面的敏感性优于清蛋白。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验二清蛋白，个氨基酸残基组成分子量含个二硫键，是唯不含糖的血浆蛋白质肝实质细胞合成半寿期血浆中含量最多的蛋白质全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验清蛋白的功能特征维持血浆胶体渗透压血浆渗透压的由维持血浆中主要的载体蛋白，具有结合各种配体分子的能力缓冲酸碱，维持酸碱平衡作用营养作用全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验清蛋白的临床评价低清蛋白血症合成不足的分布异常过度丢失分解代谢增加无清蛋白血症血浆增高少见的遗传性变异由含量估计其配体的存在形式和作用作为个体营养状态的评价指标全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验正常轻度缺乏中度缺乏严重缺乏血浆作为营养指标的评价标准全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验三抗胰蛋白酶或个氨基酸残基组成分子量为含糖在醋纤膜电泳中位于区带主要由肝细胞合成，单核细胞肺泡巨噬细胞和上皮细胞也能合成全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验三抗胰蛋白酶或具有多种遗传表型，迄今已分离鉴定的有种等位基因，其中最多见的是型，占人群的以上型电泳迁移率快，型电泳迁移率中等，型电泳迁移率慢根据等位基因出现频率的不同，缺陷变体可进步分为常见和少见两部分，最常见的缺陷变体为和型，表现为全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验抗胰蛋白酶的临床评价缺陷型型甚至型常伴有早年岁出现的肺气肿低血浆可发现于胎儿呼吸窘迫综合征蛋白聚集在肝细胞，导致肝硬化全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验抗胰蛋白酶的临床评价表型的新生儿中在出生数周后易患肝炎，最后因活动性肝硬化致死表型的些会发生肝损害增加属急性时相蛋白，在炎症感染肿瘤肝病时均显著增加全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验四酸性糖蛋白个氨基酸残基组成分子量约为属血浆中含糖量最高达酸性最强的糖蛋白典型的急性时相反应蛋白酸性糖蛋白是种粘多糖与蛋白质分子结合成的有耐热功能的复合蛋白学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验巨球蛋白的功能特征主要特性是能与多种离子和分子结合，特别是能与蛋白水解酶结合而抑制酶的活性，导致酶不易作用于大分子底物分子量小的蛋白质，则能被蛋白酶复合物所催化水解。

因此，可选择性地保护些蛋白酶的活性全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验不属于急性时相反应蛋白增高低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，显著增高降低严重的急性胰腺炎和进展型前列腺癌治疗前巨球蛋白的临床评价全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验七铜蓝蛋白，含铜的球蛋白由个氨基酸残基组成含糖约每分子结合个铜原子，由于含铜而呈蓝色的血清铜存在于中，其余呈可扩散状态血循环中的可认为是铜的无毒性代谢库全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验铜蓝蛋白的功能特征能调节铁的吸收和运输，对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力，具有亚铁氧化酶及胺氧化酶的活性抗氧化作用，可防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成，特别在炎症时具有重要意义全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验铜蓝蛋白的临床评价浓度减少有关的疾病包括病营养性铜缺乏和病遗传性铜吸收不良。

属于急性时相反应蛋白在妊娠感染创伤和肿瘤时血浆浓度增加。

但在营养不良严重肝病及肾病综合征时往往下降。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验病的诊断标准定义病是种常染色体隐性遗传病，即患者血浆含量明显减少，血浆游离铜增加，铜沉积在肝可引起肝硬化，沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性，因而该病又称为肝豆状核变性。

病诊断标准下降，血清总铜浓度降低游离铜增加和尿铜排泄增加，肝中铜的含量升高。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验八转铁蛋白，分子量约半寿期为为单链糖蛋白，含糖量约电泳位置在区带主要由肝细胞合成能可逆地结合多价阳离子，每分子可结合个血浆中的浓度受食物铁供应的影响全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验转铁蛋白的临床评价用于贫血的鉴别诊断在急性时相反应中含量往往降低。

因此在炎症恶性病变时常随着清蛋白前清蛋白同时下降作为营养状态的项指标，在营养不良及慢性肝脏疾病时下降全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验九反应蛋白，是由肝细胞所合成的急性时相反应蛋白，含个相同的亚单位，非共价地结合为盘形多聚体相对分子质量为循环中的半寿期约，电泳分布在慢区带，有时可以延伸到区带全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验反应蛋白的临床评价第个被认识的急性时相反应蛋白，是急性时相反应的个极灵敏指标结合临床病史监测疾病如评估炎症性疾病的活动度监测系统性红斑狼疮白血病和外科手术后并发的感染监测肾移植后的排斥反应等全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验四急性时相反应蛋白在急性炎症性疾病如感染手术创伤心肌梗死恶性肿瘤等，血浆，以及抗糜蛋白酶血红素结合蛋白纤维蛋白原等浓度显著升高或升高而血浆浓度则出现相应下降。

这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白这种现象称为急性时相反应，。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验各种升高的速度不同，和抗糜蛋白酶首先升高，在内也升高，然后和纤维蛋白原升高，最后是和升高，这些通常在内达到最高值。

检测有助于监测炎症进程和判断治疗反应，尤其是检测那些升高最早和最多的蛋白质。

四急性时相反应蛋白返回章目录全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验第二节氨基酸代谢紊乱原发性氨基酸代谢紊乱由于参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遗传性疾病。

继发性氨基酸代谢紊乱由与氨基酸代谢有关的器官如肝肾出现严重病变而导致。

氨基酸血症当酶缺乏出现在代谢途径的起点时，其作用的氨基酸将在血循环中增加。

氨基酸尿症升高的氨基酸从尿中排出。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验遗传性氨基酸代谢紊乱及血尿的检测结果遗传性氨基酸代谢紊乱名称缺乏的酶血中升高的成分尿中升高的成分苯丙酮酸尿症苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸苯丙酮酸苯丙氨酸苯丙酮酸Ⅰ型酪氨酸血症延胡索酰乙酰乙酸水解酶酪氨酸甲硫氨酸酪氨酸对羟苯丙酮酸等尿黑酸尿症尿黑酸氧化酶尿黑酸轻度尿黑酸同型胱氨酸尿症胱硫醚合酶同型胱氨酸甲硫氨酸胱硫醚尿症胱硫醚酶胱硫醚胱硫醚及其代谢产物组氨酸血症组氨酸酶组氨酸丙氨酸咪唑丙酮酸和组氨酸代谢产物甘氨酸血症甘氨酸裂解酶系统受阻甘氨酸槭糖浆尿症支链酮酸尿症支链酮酸脱羧酶亮氨酸异亮氨酸缬氨酸和相应的酮酸丙酸尿症丙酰羧化酶甘氨酸甘氨酸丙酸羟化丙酸甲基柠檬酸全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验原发性氨基酸代谢紊乱苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症，是主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病，因患儿尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物而得名。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验苯丙氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤苯丙氨酸的正常代谢苯丙氨酸转变为酪氨酸的过程全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，在体内蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。

苯丙氨酸的代谢紊乱第十章血浆蛋白质与含氮化合物的代谢紊乱江苏大学基础医学与医学技术学院马洁全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验教学目标与要求掌握血浆中几种重要蛋白质的性质及其临床应用血清蛋白质电泳组分的临床分析高尿酸血症和痛风的发生机制血清总蛋白清蛋白蛋白电泳的检测方法。

熟悉血浆蛋白质的种类及生理功能原发性和继发性氨基酸代谢紊乱的概念。

了解苯丙酮酸尿症酪氨酸血症含硫氨基酸代谢嘌呤核苷酸代谢紊乱免疫固定电泳检测原理氨基酸的检测方法。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验目录血浆蛋白质及其代谢紊乱氨基酸代谢紊乱嘌呤核苷酸代谢紊乱血清蛋白质测定血清蛋白质电泳分析血清氨基酸测定小结与展望返回总目录全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验第节血浆蛋白质及其代谢紊乱蛋白质是人体中含量和种类最多的物质，蛋白质占人体干重的，种类约有万之多。

几乎在所有的生理过程中蛋白质都起着关键作用。

血浆蛋白质是血浆固体成分中含量最多的类化合物，目前已有所了解的血浆蛋白质约有种。

全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验血浆蛋白质的种类和生理功能血浆蛋白质的种类电泳分类法可将血清蛋白质分为清蛋白球蛋白条主要区带。

正常血清蛋白电泳图谱示意图及其扫描曲线全国高等医药院校医学检验专业规划教材临床生物化学检验第二版第十章血浆蛋白质及含氮化合物的生物化学检验血浆蛋白质的种类功能分类法运输载体类补体蛋白类免疫球蛋白