1、压力增高如，三心房心左心房压力升高肺静脉回流受阻肺静脉压力升高肺动脉压升高病理生理改变肺血管阻力增高影响肺血管阻力的因素有血粘度，血管数目，管腔半径。血粘度增高血管数目减少肺血管阻力增加肺血管壁痉挛增厚肺动脉压力增加病理生理改变肺血流量增加肺血流量增加肺血管壁所受剪切力增加肺血管痉挛动力性肺动脉高压肺血管结构重建内膜增厚管腔狭窄梗阻性肺动脉高压病理生理改变缺氧血管不易进行手术。辅助检查核磁共振作为种独特的非侵入性检查方法已用于肺动脉高压的评价。在肺动脉高压和肺血管阻力增高的患者，旋转回声成像时近端肺动脉内信号增强与肺血管阻力的增加相关性良好。在肺动脉高压的患者速度成像可显示肺动脉扩张及肺血流方式的显著变化。辅助检查放射性核素显像经心血池显像通过测定右心室射血分数，来估测肺动脉压力，此指标与肺动脉压力呈负相关。若，则认为肺动脉压力升高。此外还可以通过心肌灌注显像肺显像方。
2、心脏移植已由过去的终末期心肌病扩大到复杂先天性心脏病，心肺联合移植治疗肺动脉高压亦有十几年历史。近几年来，更注重单肺或双肺移植，因肺移植供体比心肺联合移植多，多数患儿术后肺动脉压力下降。但由于移植的疗效并不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征患儿长期随访年生存率为，其移植常可推迟多年。治疗结缔组织疾病或心肌疾病所致肺动脉高压的治疗结缔组织疾病或心肌疾病所致肺动脉高压亦可应用治疗原发性肺动脉高压的方法进行治疗。但更需要注意应用免疫调节剂非甾体类消炎药皮质激素和或其他免疫移植剂等。治疗肺部疾病引起肺动脉高压的治疗肺部疾病引起肺动脉高压主要是应用支气管扩张剂敏感抗生素皮质激素口服或吸入低流量氧气吸入等来改善肺部通气，缓解缺氧和高碳酸血症引起的肺血管痉挛收缩，已达到降低肺动脉压力的作用。原发性肺动脉高压肺动脉高压,肺动脉高压定义。
3、肺血管收缩，肺动脉压力增高缺氧性肺高压发病机理植物神经因素肺血管接受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经的支配，有受体，当缺氧时，动脉血氧分压下降，二氧化碳分压升高，浓度因而升高，刺激主动脉体和颈动脉窦，通过丘脑下部交感神经中枢反射性引起肺动脉收缩。若同时伴有酸中毒，肺血管的这种反应更明显。缺氧性肺高压发病机理体液因素缺氧时，肺内肥大细胞增殖，生成组织胺能力增强，出现脱颗粒现象，释放组织胺及羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内浓度下降，浓度升高，肌肉兴奋性增高。缺氧还可触发肺内局部释放血管活性介质，如前列腺素血栓环素和内皮素肾上腺加压素等强烈收缩肺血管的物质而使肺动脉压力升高。同时，肺内血管紧张素Ⅰ转换酶活性增强，使血管紧张素Ⅱ增多，引起肺血管收缩。缺氧性肺高压发病机理细胞因素缺氧时，细胞膜酶活性减低，使肺动脉平滑肌交换紊乱，提高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。缺氧性肺高压发病。
4、明显升高时全肺阻力或单位。继发性肺动脉高压继发性肺高压病因根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压肺血管阻力肺血流量有关。平均肺动脉压平均肺静脉压肺血管阻力肺血流量继发性肺高压病因肺血流量增加左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。肺血管病变主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。如弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。继发性肺高压病因肺部疾病慢性阻塞性肺部疾病慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。弥漫性间质性肺部病变含铁血黄素沉着症肺间质纤维化等。肺泡通气不足原发性或神经原性肺泡通气不足格林巴利综合征。高原性肺动脉高压由长期缺氧所致。肺静脉高压先心病发病机理目前不清研究认为，细胞因子和生长因子等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。先心病肺高压发病机理目前认为内皮素等促进增殖的信息传递途径为与膜上的特异性结合与调节蛋白偶联再与细胞膜上的磷脂酶偶联催化膜上。
5、。缺氧性肺高压发病机理细胞因素缺氧时，细胞膜酶活性减低，使肺动脉平滑肌交换紊乱，提高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。缺氧性肺高压发病机理间接学说认为缺氧触发局部释放血管活性介质异常舒张血管的活性物质如合成和释放减少，收缩血管的活性物质如合成和释放增加间接导致肺血管收缩，肺动脉高压形成。缺氧时平滑肌细胞生长刺激因子如等的产生与表达增强，而平滑肌细胞生长抑制因子如等生成减少导致血管平滑肌细胞异常增生胶原等细胞外基质异常沉积于血管壁肺血管结构重建形成，产生不可逆性肺动脉高压。病理分级将肺动脉的小血管病变依次分为六级中膜平滑肌增厚。内膜有平滑肌细胞增生。内膜增厚和纤维化，使许多小动脉梗塞。血管扩张和血管丛样改变，后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。除血管丛样改变外，并有血管瘤样海绵样病变，内膜透明变性。有坏死性动脉炎。前三级病变往往是可以恢复的，左向右分。
6、正常人肺动脉压力为，平均为。若肺动脉收缩压，或平均压，即为肺动脉高压。规定静息状态下肺动脉收缩压，运动过程中肺动脉压，即为肺动脉高压。肺动脉高压分类按病因分类原发性肺动脉高压病因未名者。继发性肺动脉高压常见原因为左向右分流的先天性心脏病如等。肺动脉高压分类按病理及血流动力学改变分类动力性肺动脉高压由肺循环血流明显增加所致。反应性肺动脉高压缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。被动性肺动脉高压因左心房肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。肺动脉高压分类按肺动脉压力升高的程度分类轻度肺高压肺动脉收缩压，肺血管阻力为达因秒厘米中度肺高压肺动脉收缩压，为，肺血管阻力为达因秒厘米重度肺高压肺动脉收缩压,肺血管阻力达因秒厘米肺动脉高压分类按全肺阻力分为正常全肺阻力或单位，轻度升高时全肺阻力为或单位，。
7、来估测肺动脉压力。诊断病史临床表现辅助检查治疗先天性心脏病合并中晚期肺血管病变的治疗般治疗对于确诊为先天性心脏病合并肺动脉高压的病人应注意休息，必要时给予镇静。尽力限制钠盐摄入，少食多餐，给予高营养高维生素易消化的食物。治疗吸入治疗适用于手术前重度肺动脉高压及手术后肺动脉高压持续存在者。氧气吸入氧气吸入可暂时使肺血管扩张，减轻右心室后负荷，改善缺氧状态。因此，当病人出现明显右心功能不全和静息状态下出现低氧血症时应给予氧气吸入治疗，般应用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量，每次分钟，日次。治疗低浓度吸入，目前国外已将吸入治疗用于临床，国内些医院也开始试用。其扩张肺血管的机理是能迅速经肺泡弥散而直接作用于血管平滑肌细胞，激活平滑肌细胞内鸟苷酸环化酶，使细胞内水平升高而扩张肺血管，而对体循环血压无影响。由于吸入可导致高铁血红蛋白血症和二氧化氮中毒，因此，在应用吸入治疗时应检测这。
8、两项指标。治疗扩张血管药物治疗直接作用于血管平滑肌的扩血管药物本药静脉应用释放氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉，减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝普钠,静脉滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压，防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过小时则弃掉不用，并避光，以防氰化物中毒硝普钠为碱性药物，避免漏出血管外。目前应用较少。治疗受体阻滞剂临床常用酚妥拉明，主要扩张肺小动脉，降低肺动脉压力。其作用迅速，持续时间短。但可增加去甲肾上腺素释放，增加心率甚至引起心律失常，同时滴速过快可致体循环低血压。般用酚妥拉明持续静脉点滴。治疗血管紧张素转换酶抑制剂通过以下几个方面发挥作用阻断循环血中及心血管局部血管紧张素Ⅱ的生物效应，防止。
9、慢性肺泡缺氧都可以产生肺血管收缩，使管腔狭窄，肺动脉压力升高。其机制有两种学说直接学说认为缺氧直接作用于血管平滑肌低氧通过以下途径致使肺血管收缩，肺动脉压力增高缺氧性肺高压发病机理植物神经因素肺血管接受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经的支配，有受体，当缺氧时，动脉血氧分压下降，二氧化碳分压升高，浓度因而升高，刺激主动脉体和颈动脉窦，通过丘脑下部交感神经中枢反射性引起肺动脉收缩。若同时伴有酸中毒，肺血管的这种反应更明显。缺氧性肺高压发病机理体液因素缺氧时，肺内肥大细胞增殖，生成组织胺能力增强，出现脱颗粒现象，释放组织胺及羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内浓度下降，浓度升高，肌肉兴奋性增高。缺氧还可触发肺内局部释放血管活性介质，如前列腺素血栓环素和内皮素肾上腺加压素等强烈收缩肺血管的物质而使肺动脉压力升高。同时，肺内血管紧张素Ⅰ转换酶活性增强，使血管紧张素Ⅱ增多，引起肺血管收缩。
10、所致肺动脉高压肺血管病变已达四级，手术效果不佳。病理分级和分别从肺活检组织及临床血流动力学进展对不同时期肺血管床生长及再塑的变化分为三期。期级周围小动脉有异常肌肉组织扩展进入及正常肌性血管有轻度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的倍。这种变化是慢性高血流量和高压力对血管壁牵伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。病理分级二期级肌肉组织进步增长及肥厚轻二期中层壁厚为正常的倍，此时肺动脉压力已有升高。重二期中层壁厚为正常的倍以上，肺动脉压力达体循环压的半。血管壁因肌细胞肥厚肌细胞增生和细胞外基质蛋白增加而增厚。三期级除以上改变外，血管数量减少，血管变细，肺循环阻力增加。若血管较正常减少半以上严重三期，肺血管阻力将明显增加。因为新生血管不能正常发生以及部分血管发生退变。病理生理改变肺循环是低阻力低压力高容量的器官，决定肺动脉压力的主要因素有肺静脉压力肺血管阻力肺血流量病理生理改变肺静脉。
11、磷脂酰肌醇，二磷酸水解生成三磷酸肌醇和甘油二脂能释放肌浆网线粒体等钙库中的使细胞内钙离子浓度升高先心病肺高压发病机理能激活蛋白激酶胞浆蛋白磷酸化激活原癌基因和编码核调节蛋白和二者与染色体特异性结合诱导复制，促进细胞增殖中层血管平滑肌细胞增生肥大肺血管壁增厚，管腔狭窄肺血管结构重建初步形成先心病肺高压发病机理等除了促使肺血管收缩及增殖外，还促进肺血管平滑肌细胞分泌胶原等细胞外基质蛋白增加其机理可能为促进由静止状态向合成状态和分泌状态转化通过增加基因转录水平上胶原等细胞外基质的表达,上调了每个细胞细胞外基质合成的水平胶原等细胞外基质合成和分泌增加胶原等在肺血管壁沉积肺血管壁增厚，管腔狭窄肺血管结构重建形成。缺氧性肺高压发病机理血管内含氧低下与慢性肺泡缺氧都可以产生肺血管收缩，使管腔狭窄，肺动脉压力升高。其机制有两种学说直接学说认为缺氧直接作用于血管平滑肌低氧通过以下途径致使。
12、血管平滑肌细胞及心肌细胞肥厚，延迟心肌及肺血管重构可阻止缓激肽降解，加强内源性缓激肽的作用，后者有强烈扩张肺血管作用，同时促使氧化氮和前列环素的释放，使肺血管扩张抑制血管加压素作用抑制醛固酮释放，减轻水钠潴留。临床常用卡脱普利,口服，或依那普利治疗。应用时应从小剂量开始，注意体循环低血压发生。治疗前列腺素是种血管内皮细胞合成和分泌的血管活性物质，具有扩张肺血管抑制肺血管平滑肌细胞增殖的作用，它主要在肺内代谢，对体循环血压影响较小。研究发现静脉滴注可使重度肺动脉高压患者血流动力学改善，心脏指数增加，有可能阻止或逆转肺血管重建。目前儿科般采用，持续静脉点滴来选择性扩张肺血管，降低肺动脉压力。治疗抗凝治疗术前口服抗凝剂常用来延缓肺动脉高压的进展，减少肺血管血栓形成。般采用口服低剂量华法令及新抗凝片安全。也可以小剂量肝素治疗，但要注意检测凝血酶原时间及纤维蛋白原浓度。治疗移植目前。
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