1、奥医院和美国国家疾病谱调查进行性呼吸困难疲劳和虚弱晕厥头晕雷诺现象预测长期血管扩张剂治疗的血流动力学安全性。急性血管反应试验•进行试验的理想药物单剂量对肺血管具有扩张作用，而对体循环无直接影响没有直接影响心肌收缩力的作用使用简单并容易掌握剂量起效快半衰期短可以对能否短期和长期应用进行预测。表用于急性血管反应性试验的药物药物途径初始剂量追加剂量单步时间最大剂量前列环素静注腺苷静注乙酰胆碱静注氧化氮吸入硝苯地平口服累积硫氮卓酮口服累积急性药物试验反应性•有反应者下降伴下降•阻力反应。
2、集抑制平滑肌细胞生长改变生长因子血管收缩因子等基因表达外源性吸入的毒性问题常用药物使用方法•磷酸二酯酶抑制剂作用抑制环磷酸鸟苷的分解平滑肌松弛增强的扩血管作用药物使用对其他药物治疗无效者•内皮素受体拮抗剂药物波生坦副作用肝损害抗凝治疗•基础有些患者显微镜下有微血栓右心衰竭患者血流淤滞，血栓收缩的危险性增加。•作用延缓疾病进程，改善长期预后。肺动脉高压首都医科大学附属北京朝阳医院北京市呼吸病研究所杨媛华名词与分类•肺动脉高压肺动脉压力超过正常范围•分类继发性肺动脉高压病因已明原发。
3、灌注缺损•肺动脉造影除外慢性肺栓塞•肺活检为禁忌症实验室检查•肺功能测定•多导睡眠监测••血清学检查•右心漂浮导管“金指标”测压心腔内含氧量治疗•充分治疗原发病•纠正低氧血症休息时日。•地高辛用于心房纤颤，休息时心室率分或轻度活动分。•利尿剂治疗•降低肺动脉高压药物•钙离子拮抗剂硝苯地平维拉帕米硫氮卓酮•磷酸二酯酶抑制剂氨吡酮甲氰吡酮•硝酸盐类硝普钠•类开搏通•白三烯受体拮抗剂扎鲁司特吸入机械通气原发性肺动脉高压•流行病学发病率美国和欧洲百万年，年。尸检检出率特点•年龄任何年龄。
4、物和毒素脾切除静脉或毛细血管受累肺静脉闭塞病肺毛细血管瘤肺静脉性肺动脉高压左心病变低氧性高原性栓塞性血栓肿瘤寄生虫异物其他原因引起的结节病肺血管受压肺静脉系统阻力肺静脉高压否是肺血管床阻力否是肺动脉和肺小动脉阻力限制性肺疾病尘肺胶原血管病硬皮病狼疮类风湿血吸虫病是肺栓塞低氧性，高原病低通气，肥胖病先天性心脏病分流原发性肺动脉高压左心衰竭任何原因二尖瓣狭窄二尖瓣返流粘液瘤缩窄性心包炎肺静脉闭塞性疾病肺动脉高压的诊断思路临床表现•症状轻度无症状中度活动时呼吸困难和疲劳重度。
5、颤，休息时心室率分或轻度活动分。•利尿剂治疗•降低肺动脉高压药物•钙离子拮抗剂硝苯地平维拉帕米硫氮卓酮•磷酸二酯酶抑制剂氨吡酮甲氰吡酮•硝酸盐类硝普钠•类开搏通•白三烯受体拮抗剂扎鲁司特吸入机械通气原发性肺动脉高压•流行病学发病率美国和欧洲百万年，年。尸检检出率特点•年龄任何年龄，多见于岁•性别女性男性•种族无差异•家族遗传性病因与发病机制•遗传因素常染色体显性遗传，号染色体骨形成蛋白受体基因变异•血管因素血管痉挛和血管收缩倾向前列环素内皮素与氧化氮肺血管系统结构异常•免疫学因。
6、肺动脉高压凭现有手段不能找到病因•定义年，“不能解释或未知原因的肺动脉高压”肺循环各部位压力正常值•右心房•右心室收缩压舒张压•肺动脉收缩压舒张压平均压•肺动脉嵌顿压肺血管床的血流动力学特点•低阻力循环系统从肺动脉到左心房压力梯度•肺动脉高压的血流动力学诊断标准静息运动肺动脉高压的分级•分级静息状态下轻度中度重度。•毛细血管前性高动力性毛细血管后性肺动脉高压的病因年月第三次肺动脉高压会议分类肺动脉性肺动脉高压家族性些危险因素或疾病相关性结缔组织病体肺分流门脉高压感染药。
7、者下降不伴下降•无反应者无明显变化•不良反应者不变，下降，不变或降低大约只有对药物试验有反应血流动力学参数测定基础值吸入分钟血流动力学参数测定吸入分钟血流动力学参数测定有反应者钙通道阻滞剂试验无反应者抗凝剂前列环素肺移植每小时测定血流动力学参数急性血管反应性试验流程图试验终止标准•肺动脉压下降达到目标值•体循环收缩压下降或低于•增加•并出现低血压症状•发生不可耐受的头痛头晕恶心等•血管扩张剂已用至最大剂量出现任何种情况即终止试验常用药物使用方法•钙离子拮抗剂将达到最佳反应的剂量。
8、前的个步骤的剂量作为初始的治疗剂量。•硝苯地平最佳剂量•硫氮卓酮最佳剂量最大剂量•硝苯地平日•硫氮卓酮日副作用低，恶化，低氧血症，心律失常，右心功能不全加重常用药物使用方法•前列环素依前列醇作用扩张血管肺动脉，体动脉，血管床抑制血小板聚集抑制平滑肌细胞增生缺点半衰期短，必须持续静脉注入副作用头痛，皮疹，腹泻，关节痛禁忌症肺静脉闭塞性疾病常用药物使用方法•前列环素类似物伊洛前列素•给药途径口服静脉吸入•吸入治疗主要优点剂量小，体循环副作用轻微，随时可以使用。•缺点注射局部感染甚或。
9、尖瓣返流性杂音右心衰竭的体征肘静脉压力实验室检查•胸部线肺门胸廓指数•实验室检查•心电图肺型波电轴右偏•超声心动图定性判断•右心室肥大•动脉内径•瓣膜返流定量测定明确引起的原因实验室检查•肺扫描无，可帮助进行和鉴别•弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损•个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损•肺动脉造影除外慢性肺栓塞•肺活检为禁忌症实验室检查•肺功能测定•多导睡眠监测••血清学检查•右心漂浮导管“金指标”测压心腔内含氧量治疗•充分治疗原发病•纠正低氧血症休息时日。•地高辛用于心房纤。
10、素的升高抗抗体升高与有关病因与发病机制•血栓栓塞隐匿性血栓栓塞•血小板与平滑肌功能缺陷患者浓度增加患者肺动脉平滑肌通道功能缺陷•食欲抑制剂•血管性因素雷诺现象•过敏因素•其他因素肺血管内皮异常内皮损伤和功能不全是导致的关键因素。明显的血管收缩倾向是易感个体的重要发病因素。病理特征•平滑肌增生内膜增厚原位血栓形成•病理学类型丛原性动脉病动脉中层肥厚，内膜增生，坏死性动脉炎血栓形成性动脉病内膜纤维化，再通的原位血栓形成肺静脉阻塞性疾病肺内静脉和小静脉的内膜增生和纤维化临床表现•症状。
11、吸急促胸痛晕厥临床表现•体征颈静脉搏动胸骨左缘上抬或膨隆在胸骨左缘可触及收缩期搏动肺动脉瓣区第二心音增强亢进由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音第四心音吸气时第三心音增强肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音三尖瓣返流性杂音右心衰竭的体征肘静脉压力实验室检查•胸部线肺门胸廓指数•实验室检查•心电图肺型波电轴右偏•超声心动图定性判断•右心室肥大•动脉内径•瓣膜返流定量测定明确引起的原因实验室检查•肺扫描无，可帮助进行和鉴别•弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损•个或多个肺段性灌注缺损或大的。
12、发生败血症，下肢疼痛吸入半衰期短，无累积降压作用，需要频繁吸入常用药物使用方法•前列环素类似物贝前列素•给药途径口服•优点用药方便，提高生存率•适应症早期，病情轻者•缺点半衰期短•给药途径皮下注射•缺点注射局部出现疼痛硬结和红斑常用药物使用方法•前列腺素作用扩张动脉，抑制血小板聚集使用方法•，然后根据肺动脉压力的变化逐渐加量，可达到副作用皮肤潮红头痛恶心呕吐，长期应用易引起长骨骨膜增生，外周静脉输入易产生静脉炎常用药物使用方法•氧化氮吸入作用选择性扩张肺动脉预防血小板的黏附和聚。
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【医学PPT课件】肺动脉高压-首都医科大学附属北京朝阳医院-北京市呼吸病研究所