次，时间间隔周依赖的阳性阳性狼疮抗凝物阳性次，时间间隔周确诊条件病程中至少有个临床表现及个实验室阳性指标问题•老年人群常有血栓和阳性诊断标准的特异性较差•的患者可能存在其他遗传和获得性的引起血栓的因素•仅有抗体阳性而阴性的患者如何诊断的分类标准修正标准年临床标准血管栓塞任何组织或器官的动静脉和小血管血栓次由影像多普勒组织病理证实的血栓形成浅表血栓除外组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠次无法解释的形态学正常超胎儿直接检验的胎儿在妊娠周以后死亡，周由于严重的先兆子痫胎盘功能不全而发生次的早产胎儿相态正常次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查中高水平次，时间间隔周阳性狼疮抗凝物阳性次，时间间隔周类确诊条件病程中至少有个临床表现及个实验室阳性指标标准的附注•诊断时要避免阳性与临床表现间的时间少于周或大于年•有关血栓的定义注明存在不存在其他遗传或获得性的致血栓的因素如有以下因素应标明男女高血压糖尿病高低吸烟微量白蛋白尿实验标准的有些观点•建议不用因多数的为继发于。

•无诊断标准上的临床表现有临床表现但无标准上的，其他种问题是的疾病•绝大多数是继发于，许多原发性在以后出现的表现•我们例的分析，为原发其中今年又有例符合•为的的有些观点•原发和继发在方面的表现上无明显区别•建议不用因多数的为继发于。

问题非分类标准的症状•尽管没被列入分类标准，有以下情况应考虑可能•心脏瓣膜病网状青斑血小板减少肾脏病神经精神症状问题针对凝血相关因子的抗体的意义•抗体均未较合理的解释血栓的机制•针对凝血过程中些因子的抗体的体内外研究已经证实可以诱发血栓的分类标准累及个或以上的器官组织有相应的影像学依据肾脏累及定义为肌酐上升或或尿性红斑狼疮系统性红斑狼疮合并干燥综合征系统性红斑狼疮合并类风湿关节炎系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎干燥综合征类风湿关节炎银屑病关节炎系统性红斑狼疮继发例，占全组的恶性抗磷脂综合征例，占全组的血管栓塞例患者的血栓发生部位血栓事件例数发生率下肢深静脉血栓下肢动脉血栓上肢静脉血栓肢端坏死脑梗死心肌梗死肺栓塞下腔静脉综合征布加综合征门静脉血栓腹主动脉血栓肾动脉血栓肾静脉血栓肾小球微血栓缺血性骨坏死脾动脉血栓脾静脉血栓眼中央动脉栓塞视网膜中央静脉栓塞肠系膜上动脉栓塞下肢皮肤溃疡下肢浅表静脉血栓合计分布广泛例血栓患者处部位血栓次血栓例复发血栓患者脑梗死例，深静脉血栓例，肺栓塞例同类血管例血栓复发患者比例高于血栓复发均同类血管发复血栓易多处受累，常复发中国组脑梗死深静脉血栓肺栓塞肾脏血拴欧洲组年龄岁的患者脑梗死发生率较岁患者高例肺栓塞，例为首发症状例病理证实肾小球微血栓最常见的累及肾脏表现中国组和欧洲组主要血栓事件的比较治疗常用药物华法令•华法令是维生素的拮抗剂，使肝仅能合成凝血因子ⅡⅦⅨⅩ的前体蛋白，这些前体蛋白仅有其抗原活性而无凝血活性，所以对已形成的凝血因子无影响，需等体内原有的凝血因子消耗后才能起抗凝作用。

•半衰期是小时，般要服小时才能起作用，•要从小剂量逐渐增加，初期给，维持量因人而异。

•华法令用监测，用国际标准化比率，评估。

患者标准，如控制在之间是最佳治疗强度出血风险增加。

•华法令可以通过胎盘，妊娠期使用会导致胎儿华法令综合征，使用时还需注意药物的相互作用，•华法令过量可用维生素治疗。

阿斯匹林•血小板被激活是病人高凝状态的发生机制之。

•的小剂量阿斯匹林可以有效抑制血小板聚集。

在低风险的孕妇中用小剂量的阿斯匹林，妊娠成功率可提高，但阿斯匹林不能预防母亲妊娠期血栓的发生。

其它还可以选用潘生丁噻氯匹定和血小板ⅡⅢ受体拮抗剂等。

肝素或低分子量肝素•肝素在体内外均抗凝作用，对凝血的每步几乎都有抑制作用，注射后，其抗凝作用立即发生，血液凝固时间凝血酶时间和凝血酶原时间都被延长。

低分子量肝素是种有较好应用前景的药物，其疗效至少与般肝素相同，且每日次，极少引起出血，不需用实验室指标监测，因其不能通过胎盘屏障，对胎儿影响极小。

羟基氯喹•可能可以减少的生成，有抗血小板聚集作用，用法为。

该药物在治疗继发性时，特别是在继发于系统性红斑狼疮和狼疮样疾病时，可以有助于控制疾病的活动。

阳性的无症状患者的治疗•目前认为阳性的无症状患者临床上可以不治疗或选择用小剂量阿斯匹林进行预防性治疗。

•至今仍未有充分的资料表明小剂量阿斯匹林可以预防血栓的发生。

但有些研究表明，给予高滴度的阳性的无症状患者口服小剂量阿斯匹林可以降低血栓的发生率。

•戒烟和不用口服避孕药对于降低血栓的发生有重要意义。

•些前瞻性的研究认为羟基氯喹可以降低血栓的发生率，其机理可能与其可以降低疾病的活动度和滴度相关。

血栓的治疗•急性期早期器官血循环重建和预防血栓再形成的治疗。

类同其他相关学科的原则•急性期早期可应用肝素阻断血栓的继续形成，常采用皮下注射肝素每小时，或静脉间歇性应用肝素，使患者血液的部分凝血活酶时间维持在正常值的倍，•尽早采取溶栓治疗，其对于心脑等重要器官的功能恢复尤为重要。

在病情得到及时控制后，可根据累及的器官情况而采取不同的介入治疗如血管成型术或冠状动脉搭桥术等。

•预防血栓的再形成流产的治疗•而无任何临床症状的初孕妇，般主张给予小剂量阿斯匹林治疗•且既往有血栓史的初孕妇，主张给予阿斯匹林加肝素治疗•引起多次流产患者阿斯匹林及肝素，般认为的诊断确立后孕前即可用阿斯匹林治疗，但确认妊娠即用阿斯匹林及小剂量肝素皮下注射次，使凝血酶原时间延长倍。

维持到分娩前小时如无效可联合应用。

伴中高滴度患者的治疗方案临床情况治疗无症状不治疗，或可疑血栓反复静脉血栓华法令无限期动脉血栓，无限期初次妊娠不治疗，或单次流产不治疗血小板强的松引自风湿病学第版，略作修改。

注阿斯匹林国际标准化比率谢谢抗磷脂综合征杨程德上海交通大学医学院附属仁济医院已完成的研究抗磷脂综合征•反复动脉静脉血栓•习惯性流产•血小板减少•抗磷脂抗体抗心磷脂抗体狼疮抗凝物历史回顾等报道与临床表现相关，建立了方法检测年发现狼疮抗凝物年发现梅毒血清学试验假阳性年正式命名年发现心磷脂年发现Ⅰ目前发现多种与磷脂结合的血浆蛋白带负电两性中性等多种磷脂年度被称为抗心磷脂抗体综合征抗磷脂抗体概念的演变•年发现梅毒血清学试验假阳性•年发现狼疮抗凝物•心磷脂•年糖蛋白•凝血酶原凝血酶•蛋白，蛋白和•其他血浆凝血因子可能的发病机制•对的影响•促进凝血临床表现的血栓临床表现累及血管临床表现静脉肢体深静脉血栓血栓性静脉炎脑中枢静脉窦血栓肝脏大静脉综合证小静脉肝肿大酶升高肾脏肾静脉血栓肾上腺中央静脉血栓出血梗死病肾上腺机能减退肺肺血管栓塞毛细血管炎肺出血肺高压大静脉上下腔静脉综合征皮肤网状青紫皮下结节眼视网膜静脉血栓动脉肢体缺血坏疽脑大血管中风短暂性脑缺血发作综合征小血管急性缺血性脑病多发性脑梗塞性痴呆心脏大血管心肌梗塞静脉搭桥术后再梗塞小血管急性循环衰竭心脏停搏慢性心肌肥厚心律失常心动过缓肾脏大血管肾动脉血栓肾梗塞小血管肾血栓性微血管病肝脏肝梗塞主动脉主动脉弓主动脉弓综合征腹主动脉跛行皮肤指端坏疽慢性下肢溃疡类血管炎样斑眼视网膜动脉和小动脉血栓研究内容的肾脏沉积与狼疮性肾炎肾小球微血栓研究结果免疫组化结果判定在光镜下观察阳性部位显示棕褐色。

图补体片段肾小球沉积的光镜下表现肾小球无沉积轻度到中度肾小球沉积重度肾小球沉积研究内容抗抗体阳性抗抗体阴性值肾小球沉积无沉积轻到中度沉积重度沉积肾小球微血栓有无患者肾小球沉积与血清型抗抗体，实验室诊断••••，的分类•原发性抗磷脂抗体综合征•继发性抗磷脂抗体综合征•恶性抗磷脂综合征原发性的分类标准，年临床静脉血栓动脉血栓习惯性流产血小板减少实验室中高水平中高水平狼疮抗凝物阳性确诊条件病程中至少有个临床表现及个实验室阳性指标次阳性，时间间隔月随访年以上，排除继发于或其他自身免疫病的分类标准年临床标准血管栓塞任何组织或器官的动静脉和小血管血栓次由影像多普勒组织病理证实的血栓形成浅表血栓除外组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠次无法解释的形态学正常超胎儿直接检验的胎儿在妊娠周以后死亡，周由于严重的先兆子痫胎盘功能不全而发生次的早产胎儿形态正常次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查中高水平次，时间间隔周依赖的阳性阳性狼疮抗凝物阳性次，时间间隔周确诊条件病程中至少有个临床表现及个实验室阳性指标问题•老年人群常有血栓和阳性诊断标准的特异性较差•的患者可能存在其他遗传和获得性的引起血栓的因素•仅有抗体阳性而阴性的患者如何诊断的分类标准修正标准年临床标准血管栓塞任何组织或器官的动静脉和小血管血栓次由影像多普勒组织病理证实的血栓形成浅表血栓除外组织病理证实血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠次无法解释的形态学正常超胎儿直接检验的胎儿在妊娠周以后死亡，周由于严重的先兆子痫胎盘功能不全而发生次的早产胎儿相态正常次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因实验室检查中高水平次，时间间隔周阳性狼疮抗凝物阳性次，时间间