1、压，部分合并肾功能损害潘晓霞急性肾功能衰竭型•广泛水肿及单核细胞浸润七诊断潘晓霞•凡青年中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴多系统病变，特别是发烧关节炎皮疹血沉增快贫血血小板减少及球蛋白增高者，均应怀疑本病，应常规检查有关免疫血清学指标。•诊断参照美国风湿病学会分类标准年，项标准符合项或以上即可潘晓霞表年美国风湿病学会修订的分类标准标准定义颧部红斑遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞光敏感日光照射后引起的皮肤过敏口腔溃疡口腔或鼻部无痛性溃疡关节炎非侵蚀性关节炎，累及个关节浆膜炎胸膜炎心包炎肾脏。
2、月经不规则闭经等远期肿瘤皮肤癌膀胱癌等潘晓霞硫唑嘌呤，肝毒性骨髓抑制雷公藤多甙次，次，胃肠道反应白细胞降低肝功能损害性腺抑制潘晓霞环孢素剂量，疗程月个月注意事项随访肝肾功能和血压使肝脏对激素代谢延缓，适当减少激素量系统性红斑狼疮狼疮性肾炎上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科潘晓霞潘晓霞概述•系统性红斑狼疮,是种常见自身免疫性疾病，其发生率国外约万人我国万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人潘晓霞•特点累及多系统多脏器皮肤肾脏血液神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性，男女之比约为发病年龄高峰岁岁约二病因和发病机制潘晓霞目前仍未真正。
3、或同时累及心包心肌心内膜冠状动脉和传导组织心包炎•临床胸痛•体检心包摩擦音•线心影增大•心超心包积液•心包液浆液纤维素性或血性，可找到细胞潘晓霞心肌炎•心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常心内膜炎•心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变•高血压长期服用激素病程长者•临床不典型心绞痛•运动试验阳性，段压低肺心病潘晓霞•胸膜肺胸膜炎•胸痛胸膜摩擦音狼疮性肺炎•间质性肺炎支气管肺炎样表现粟粒肺炎样病变肺充血间质性肺水肿线状肺不张胸腔积液肺出血临床咳嗽呼吸困难咯血胸痛潘晓霞•神经系统约的患者为首发症状临床激惹幻觉妄想狂强迫。
4、免疫调节障碍抗独特型网络紊乱淋巴细胞及其因子调节网络紊乱•辅助性细胞缺陷•抑制性细胞缺陷•细胞因子产生减少•细胞高反应性自发性多克隆激活潘晓霞•遗传亲属发病明显高于般人群，近亲发病率，同卵双生相关•雌激素女性发病率高本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低潘晓霞•环境因素药物•肯定药物肼苯达嗪普鲁卡因酰胺青霉素异烟肼甲基多巴奎尼丁等•机制可能与肼胺巯基团有关病毒•动物实验种慢病毒病毒及其片断紫外线•诱发加重本病三临床表现潘晓霞临床表现•为女性，主要累及青年岁者约，老年儿童及男性狼疮并不罕见•发热狼疮活动时热型不规则，急。
5、心内膜炎•心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变•高血压长期服用激素病程长者•临床不典型心绞痛•运动试验阳性，段压低肺心病潘晓霞•胸膜肺胸膜炎•胸痛胸膜摩擦音狼疮性肺炎•间质性肺炎支气管肺炎样表现粟粒肺炎样病变肺充血间质性肺水肿线状肺不张胸腔积液肺出血临床咳嗽呼吸困难咯血胸痛潘晓霞•神经系统约的患者为首发症状临床激惹幻觉妄想狂强迫性观念癫痫甚至昏迷等脑电图脑脊液测定周围神经病变眼睑下垂复视眼球震颤少数无菌性脑膜炎潘晓霞•消化系统口腔粘膜溃疡腹水腹膜炎胰腺炎或肠炎腹痛呕吐等肝脏损害脾肿大•淋巴结淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作潘晓霞•血。
6、了，多因素参与免疫机制缺陷•自身抗体免疫复合物形成和沉积免疫调节障碍等遗传因素雌激素环境因素•病毒感染药物阳光和紫外线潘晓霞•自身抗体多种多样抗核抗体•抗抗体抗抗体抗核糖核蛋白抗体抗抗体等抗细胞浆抗体•抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体•抗血小板抗体抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体•类风湿因子冷球蛋白等其它抗甲状腺球蛋白抗体抗平滑肌抗体等潘晓霞•免疫复合物形成与沉着机制目前尚存争议循环沉积•中等分子量的可溶性免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球原位沉积•近年研究，此机制更为重要•对肾小球基底膜有亲和力，能和结合，再吸引抗抗体形成复合物潘晓霞•。
7、变蛋白尿细胞管型神经系异常抽搐精神病血液学异常溶血性贫血，三系降低免疫学异常细胞阳性抗抗抗体阳性梅毒血清试验假阳性抗核抗体阳性潘晓霞•部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。潘晓霞八治疗潘晓霞免疫炎症抑制治疗肾上腺皮质激素激素作用期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞炎症介质具强抑制作用。应用原则首剂要足，减量要慢，维持时间长潘晓霞强的松口服初始量，症状指标控制后渐减至维持量急性期活动期分次给药病情稳定晨顿服。潘晓霞甲强龙冲击次天或次冲击前寻找感染。
8、灶，胸片，尿痰培养，口腔涂片找霉菌。冲击滴注时间分钟防猝死。静脉受体阻滞剂抗菌素保护。潘晓霞激素副作用脂代谢异常向心性肥胖满月脸水牛背等蛋白质代谢异常促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成皮肤变薄毛细血管脆性增加紫纹儿童生长发育受抑制潘晓霞糖代谢异常血糖升高，类固醇性糖尿病消化系统应激性溃疡电解质紊乱潴钠排钾，水肿高血压等对感染抵抗力减弱潘晓霞造血系统多血质白细胞总数及中性粒细胞数增多性功能障碍月经减少不规则或停经多毛痤疮神经精神障碍眼白内障运动系统肌肉萎缩骨质疏松股骨头无菌性坏死潘晓霞激素应用注意事项低盐低糖低脂饮食合并使用受体阻滞。
9、上肢等部位潘晓霞•皮肤光敏感雷诺氏现象紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现指端和其它部位溃疡坏疽，血管炎引起弥漫或斑秃状脱发潘晓霞•关节肌肉多关节痛，关节红肿或畸形少见线关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成肌肉痛，有时伴近端肌萎缩骨无菌性坏死，常发生于股骨头肱骨颈胫骨等部位•血管痉挛血管炎•长期应用糖皮质激素潘晓霞•心脏可单独或同时累及心包心肌心内膜冠状动脉和传导组织心包炎•临床胸痛•体检心包摩擦音•线心影增大•心超心包积液•心包液浆液纤维素性或血性，可找到细胞潘晓霞心肌炎•心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常。
10、系统常见正常色素细胞性贫血自身免疫性溶血性贫血其它血小板减少白细胞降低三系单独或同时降低细胞潘晓霞•眼复视畏光结膜炎巩膜炎，晶体混浊合并干燥综合征干燥性角膜炎结膜炎眼底点状出血视乳头水肿渗出•月经常不规则循环中有抗凝物者出血量多潘晓霞四临床表现潘晓霞•肾脏表现可分以下几型轻型肾病综合征型慢性肾炎型急性肾衰型肾小管损伤型等抗磷脂抗体型潘晓霞轻型•约占，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常可间断出现，少量蛋白尿镜下血尿，肾功能正常肾病综合征型•约占，伴或不伴血尿高血压肾功能受累。尿蛋白定量，血浆白蛋白慢性肾炎型•约占，不同程度蛋白尿伴高。
11、高热或长期低热可为唯首发症状畏寒寒战少见，除了伴有感染时潘晓霞•皮肤皮肤红斑•面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现•手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑•盘状红斑圆或卵圆形，位于头皮面耳上胸上肢等部位潘晓霞•皮肤光敏感雷诺氏现象紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现指端和其它部位溃疡坏疽，血管炎引起弥漫或斑秃状脱发潘晓霞•关节肌肉多关节痛，关节红肿或畸形少见线关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成肌肉痛，有时伴近端肌萎缩骨无菌性坏死，常发生于股骨头肱骨颈胫骨等部位•血管痉挛血管炎•长期应用糖皮质激素潘晓霞•心脏可单。
12、控制高血压和或高血糖尽早使用活性衍化物，补钙史合并预防性抗痨定期痰尿细菌和霉菌培养肝功能损害，强的松强的松龙潘晓霞免疫抑制剂与激素合用。环磷酰胺环孢素硫唑嘌呤霉酚酸酯雷公藤多甙脱氧精胍菌素潘晓霞整个细胞周期均有作用，主要增生相，抗体抑制效果好，对细胞介导免疫非特异性炎症反应有作用。美国总结年冲击治疗减少肾组织纤维化稳定肾功能防止肾功能衰竭。潘晓霞静脉剂型国产进口安道生进口异环磷酰胺和乐生剂量体表面积次，次次次。累积量潘晓霞副作用胃肠道反应恶心呕吐等脱发出血性膀胱炎诱发感染肝脏损害骨髓抑制白细胞降低性腺抑。
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【医学PPT课件】系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎