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病因•烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。
•烟雾病患者的心脏肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是种系统性血管疾病。
•最近的研究表明半胱天冬酶依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。
•烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程•血管新生因子血管内皮生长因子碱性成纤维细胞生长因子肝细胞生长因子血小板源性生长因子前列腺素白细胞介素及可溶性细胞粘附分子等。
疾病分期烟雾病脑血管造影表现分期及，年期颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网烟雾状血管期颈内动脉进步狭窄或闭塞，逐步累及及烟雾状血管更加明显期整个环甚至闭塞，颅外侧支循环开始出现烟雾状血管开始减少期期的进步发展期颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环•文献报道烟雾病患者再出血率高达，年再出血率为。
辅助检查•脑血管造影•脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。
脑血管造影可用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后评价。
•年和提出的根据脑血管造影表现不同，将烟雾病分为期的分期标准被普遍接受并广泛应用于临床•日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准•颈内动脉末端大脑前动脉的近端狭窄或闭塞•造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网•双侧均有这种表现。
•及•烟雾病患者头颅扫描并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。
前者可见双侧多发的低密度区，常局限于皮质或皮质下，皮质萎缩，脑室扩大。
后者为高密度影。
增强成像及可见典型的烟雾病特征。
•及•在及时敏感发现颅内缺血灶出血灶上具有很大的优势和实用价值。
•通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。
•及是无创检查，当需要时可以用于术后的反复复查。
治疗•药物治疗•用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂抗血小板药物及抗凝药等，对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。
•外科治疗•烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。
手术可分为直接和间接的血管重建手术。
外科治疗方法包括三类间接血管重建手术直接血管重建手术以及组合手术。
•直接血管重建手术包括•颞浅动脉大脑中动脉分支吻合术，最常用•枕动脉大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用•枕动脉大脑后动脉吻合术。
•二间接血管重建手术包括•脑硬脑膜动脉血管融合术•脑肌肉血管融合术•脑肌肉动脉血管融合术•脑硬脑膜动脉肌肉血管融合术•环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术•大网膜移植术。
预后•烟雾病的自然史因研究较少，目前尚未完全明确，因此较难判断烟雾病患者的临床进展。
早期的临床研究表明接受保守治疗未采用血管重建手术的儿童患者神经功能智力状态等预后均较差。
婴幼儿患者发生缺血性卒中的比例较其他患者高，且往往预后更差，儿童患者颈内动脉末端狭窄进展及临床表现进展较患者更为常见。
妊娠时缺血性或出血性卒中的风险均增高，且这些患者往往预后很差。
•烟雾病病死率约为，其中成年患者为，儿童患者约为，导致死亡的主要原因为颅内出血。
烟雾病王蓓蓓治疗及预后疾病介绍分期临床表现辅助检查主要内容疾病介绍概述•烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的种少见的脑血管疾病。
这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。
因此，年日本学者及将该病称之为“烟雾病”。
•烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。
病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。
该病可合并动脉瘤及动静脉畸形动脉环流行病学•烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别人种地域等差别较大。
年日本北海道的项研究显示烟雾病的年患病率与发病率分别为，及女性患者较男性患者多约，该病有两个发病高峰，分别为岁前后及岁前后。
•流行病学调查显示烟雾病的发病有定的家族聚集性。
病因•烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。
•烟雾病患者的心脏肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是种系统性血管疾病。
•最近的研究表明半胱天冬酶依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。
•烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程•血管新生因子血管内皮生长因子碱性成纤维细胞生长因子肝细胞生长因子血小板源性生长因子前列腺素白细胞介素及可溶性细胞粘附分子等。
疾病分期烟雾病脑血管造影表现分期及，年期颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网烟雾状血管期颈内动脉进步狭窄或闭塞，逐步累及及烟雾状血管更加明显期整个环甚至闭塞，颅外侧支循环开始出现烟雾状血管开始减少期期的进步发展期颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环临床表现癫痫型脑梗脑出血儿童成年人•及儿童烟雾病的临床症状烟雾病松岛善治著•儿童•运动障碍•感觉异常•颅内出血•头疼•癫痫•语言障碍•不自主运动•视力障碍•智力减退及精神症•意识不清•头晕•吞咽困难
烟雾病【29页PPT课件】
