刺激局部的合成和分泌，后者通过自分泌和旁分泌方式促进软骨细胞的增殖。甲状腺激素对骨骼的作用于幼儿期最为明显，它能促进骨的成熟，促进成骨中心发育，而对骨的纵向生长无明显促进作用。性激素促进骨的生长，同时加速骨骺融合。雄激素和雌激素都加速骨的成熟。经过青春期的身高骤增后，身高停止增长。最终达到的身高取决于骨骺纵向生长的速度和骨骺融合的时间。病因与发病机制遗传性多数家族性为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性或伴性遗传，可表现为单性缺乏，或为多发性垂体激素缺乏症及的作用障碍。型单纯性缺乏此型与典型的不同是型患儿在宫内即有生长障碍，出生身长及体体有缺陷。矮小症为非洲赤道的矮小家族，病人外观很像垂体缺乏，但血中正常，而末梢组织对外源性无反应。病人在青春期前生长正常，血中亦和同龄儿相近，但青春期时血中减低，缺乏青春期的突发生长，因此至时身材矮小。生长激素神经分泌功能障碍,是长激素可促进所有组织的生长，增加体细胞的体积和数目。在骨组织中，促进骨的纵向生长，而对骨的成熟无明显作用。能直接刺激成骨细胞骨骼血管内皮细胞等的增殖和分化，促进前软骨细胞分化成软骨细胞，同时感综合征缺乏等。影响生长发育的因素很多，骨骼发育从个侧面反映了机体的发育和成熟程度。骨骼的发育过程较缓慢，从胎儿期开始，直到成年期才完成。多种激素能促进骨的生长发育，但作用方式各有不同。生为单性缺乏和伴垂体其他激素缺乏症的不同类型。缺乏有两方面的含义，是生长激素量的减少，其活性正常二是生长激素量正常而生物活性缺乏，主要见于生长激素释放激素受体基因突变不敏生物效应不足所致的躯体生长障碍，又称生长激素缺乏症，。按病因可分为特发性和继发性两类按病变部位可分为垂体性和下丘脑性两种按受累激素的多少可分垂体性矮小症垂体性矮小症是指在青春期以前，因垂体生长激素缺乏或,甲状旁腺钙肾上腺地塞米松皮质醇盐水肾素酚妥拉明儿茶酚胺可乐定儿茶酚胺胰岛饥饿血糖胰岛素主性分泌过量的皮质醇，或异位瘤。在内分泌疾病的诊断中，常用的抑制试验见下表。常用的内分泌抑制试验部位抑制类别反应测定项目下丘脑垂体葡萄糖地塞米松水甲状腺甲状腺素甲状腺吸率进是由于周围腺体自主性过度分泌，还是由于下丘脑垂体过度兴奋周围腺体引起，如大剂量地塞米松能抑制及皮质醇的分泌者，说明病变为下丘脑垂体过度分泌，若不能抑制则提示病变为肾上腺皮质肿瘤自疑有内分泌功能亢进，但需除外空腹或基础血激素水平的升高是由于应激等其他因素所致，如口服葡萄糖后血水平不被抑制提示有垂体分泌功能自主，水平被抑制则是由于有应激等因素的影响。鉴别内分泌功能亢否减少。用生理性抑制激素分泌的因素为抑制剂，如饥饿时血糖降低，可抑制胰岛素的分泌。用药物阻断激素的作用，如酚妥拉明可阻滞儿茶酚胺的受体效应，使嗜铬细胞瘤患者的血压下降。抑制试验可用于临床疑否减少。用生理性抑制激素分泌的因素为抑制剂，如饥饿时血糖降低，可抑制胰岛素的分泌。用药物阻断激素的作用，如酚妥拉明可阻滞儿茶酚胺的受体效应，使嗜铬细胞瘤患者的血压下降。抑制试验可用于临床疑有内分泌功能亢进，但需除外空腹或基础血激素水平的升高是由于应激等其他因素所致，如口服葡萄糖后血水平不被抑制提示有垂体分泌功能自主，水平被抑制则是由于有应激等因素的影响。鉴别内分泌功能亢进是由于周围腺体自主性过度分泌，还是由于下丘脑垂体过度兴奋周围腺体引起，如大剂量地塞米松能抑制及皮质醇的分泌者，说明病变为下丘脑垂体过度分泌，若不能抑制则提示病变为肾上腺皮质肿瘤自主性分泌过量的皮质醇，或异位瘤。在内分泌疾病的诊断中，常用的抑制试验见下表。常用的内分泌抑制试验部位抑制类别反应测定项目下丘脑垂体葡萄糖地塞米松水甲状腺甲状腺素甲状腺吸率甲状旁腺钙肾上腺地塞米松皮质醇盐水肾素酚妥拉明儿茶酚胺可乐定儿茶酚胺胰岛饥饿血糖胰岛素,垂体性矮小症垂体性矮小症是指在青春期以前，因垂体生长激素缺乏或生物效应不足所致的躯体生长障碍，又称生长激素缺乏症，。按病因可分为特发性和继发性两类按病变部位可分为垂体性和下丘脑性两种按受累激素的多少可分为单性缺乏和伴垂体其他激素缺乏症的不同类型。缺乏有两方面的含义，是生长激素量的减少，其活性正常二是生长激素量正常而生物活性缺乏，主要见于生长激素释放激素受体基因突变不敏感综合征缺乏等。影响生长发育的因素很多，骨骼发育从个侧面反映了机体的发育和成熟程度。骨骼的发育过程较缓慢，从胎儿期开始，直到成年期才完成。多种激素能促进骨的生长发育，但作用方式各有不同。生长激素可促进所有组织的生长，增加体细胞的体积和数目。在骨组织中，促进骨的纵向生长，而对骨的成熟无明显作用。能直接刺激成骨细胞骨骼血管内皮细胞等的增殖和分化，促进前软骨细胞分化成软骨细胞，同时刺激局部的合成和分泌，后者通过自分泌和旁分泌方式促进软骨细胞的增殖。甲状腺激素对骨骼的作用于幼儿期最为明显，它能促进骨的成熟，促进成骨中心发育，而对骨的纵向生长无明显促进作用。性激素促进骨的生长，同时加速骨骺融合。雄激素和雌激素都加速骨的成熟。经过青春期的身高骤增后，身高停止增长。最终达到的身高取决于骨骺纵向生长的速度和骨骺融合的时间。病因与发病机制遗传性多数家族性为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性或伴性遗传，可表现为单性缺乏，或为多发性垂体激素缺乏症及的作用障碍。型单纯性缺乏此型与典型的不同是型患儿在宫内即有生长障碍，出生身长及体体有缺陷。矮小症为非洲赤道的矮小家族，病人外观很像垂体缺乏，但血中正常，而末梢组织对外源性无反应。病人在青春期前生长正常，血中亦和同龄儿相近，但青春期时血中减低，缺乏青春期的突发生长，因此至时身材矮小。生长激素神经分泌功能障碍,是由于中枢神经下丘脑垂体系统部位有轻度损伤包括神经递质分泌减低或生长抑素增多等。二特发性患儿有围产期病变，包括早产难产小胎龄儿，严重窒息，紫绀及抽搐。可用兴奋试验来鉴别患者颅内损伤的部位，在中大约病变部位在垂体水平之上。三继发性中颅窝肿瘤压迫下丘脑垂体而发生，较常见的为颅咽管瘤神经纤维瘤垂体瘤或神经胶质瘤。头颅创伤，鞍区放射性治疗。颅内感染及肉芽肿病变，病毒感染多侵犯下丘脑，很少累及垂体，结核梅毒酵母样菌感染及肉芽肿常侵犯鞍区。尚有白血病含铁血黄素等浸润病变组织细胞增多症等。四非缺乏矮小症家族性和体质性神经分泌功能障碍。二综合征病因为染色体缺如或畸变。患儿有性幼稚和身材矮小。三宫内发育迟滞胎儿生长速率减慢导致宫内发育迟滞。病因很多，如染色体病变药物先天性巨细胞病毒感染，胎盘缺陷等。四软骨发育不全与成纤维生长因子受体基因穿膜区的点突变有关。五营养不良血水平及其作用的降低是患者生长缓慢的直接原因。六心理社会性矮小特点患儿遗传的体格生长和精神发育的能力正常。环境因素使精神心理情感受到创伤，患儿所受的心理社会应激，影响大脑皮质向下丘脑的神经冲动传递，抑制的分泌。改变环境因素后可获得恢复。临床表现病史起病情况大多数患儿出生时身高体重正常，岁左右被发现生长减慢，岁时与同龄儿童的身长差异已较明显。二主要临床症状躯体生长迟缓，但生长并不完全停止，每年长高不足，至成年时低于。骨龄延迟年以上，长骨骨骺融合较晚。部分病人牙齿成熟较迟。继发性矮小症，除不足症状外，尚有下丘脑垂体肿瘤所致的原发病表现。病史中应重点了解饮食营养发育史，有否营养不良偏食或慢性疾病等病史及有无类似疾病的家族史。二体格检查般情况全身般情况应包括身高体重面容表情等的检查。垂体性矮小症者的身材矮小，匀称协调，至后仍保持儿童外貌和矮小体型。男性表现为睾丸和外生殖器均小，无阴毛和腋毛女性则表现为乳房发育差，无月经原发性闭经，子宫和附件均小。二生长发育障碍生长速度缓慢，生长障碍的严重程度与起病年龄有关，大多数病人起病年龄早出生后年，在岁时生长障碍即表现出来到岁时，病人的身高较正常平均值低三个标准差到岁时，身高多为。骨胳的成熟迟缓，骨龄落后于年龄。病人至青春期，第二性征发育仍不出现，如同时有促性腺激素缺乏，则直保持性幼稚状态。三临床特征身材矮小，患儿身材矮小为相对性的，其身高比同地区同性别及同年龄儿童明显降低。若身高尚在正常范围内，但因生长缓慢导致岁以上儿童的生长速度年或身高低于正常儿童期值的第百分位数者，应考虑诊断。患儿的体重等于或大于同身高儿童的体重，体重低也不能排除的诊断如宫内发育不良伴有的患儿可有明显消瘦。