1、展性疾病，确诊后平均生存期年有症状者生存期年重叠综合征合并或合并合并者肝酶胆红素水平与时出现不明原因的升高波动性黄疸伴发热和肝区不适特征性影像学改变除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症肝穿价值有限原发性硬化性胆管炎治疗激素及免疫抑制剂效果差熊管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。原发性硬化性胆管炎病理纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变纤维闭塞性胆管炎上皮细胞变性消失晚期肝硬化原发性硬化性胆管炎诊断有病史，同化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病桥本氏甲状腺炎抗阳性者少见阳性且与胆汁。

2、行病学发病率极低生存率有症状平均生存时间年升高例，升高例阳性情况与不平行伴发症状无例伴发甲状腺炎对合并胆汁淤积症的探讨结论我国应以原发的肝损害情况多见对于胆汁淤积，应行胆管造影并查抗核包膜蛋白抗体核包膜结构核板板层素核孔复合物核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别抗核包膜蛋白抗体抗板层素抗体其中与相关，与相关抗核孔复合物抗体抗是特异抗体抗核膜抗体，无特异性自身免疫性肝病北京协和医院邵池定义自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎自身免疫性胆管炎重叠综合征局外综合征自身免疫性肝炎临床表现女性多见，发病高峰岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状乏力纳差厌油早期可仅。

3、病程类似病毒性肝炎症状乏血症，升高明显自身抗体型和或抗阳性型抗阳性，抗阴性型抗阳性，抗抗阴性自身免疫性肝炎病理淋巴细胞性碎以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变肉芽肿铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松，减至停用或维持硫唑嘌呤肝移植自身免疫性肝炎预后疾病活动情况正常值倍以上球蛋白正常值倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理桥接坏死纤维隔形成再生结节原发性胆汁性肝硬化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾。

4、用或维持硫唑嘌呤肝移植自身免疫性肝炎预后疾病活动情况正常值倍以上球蛋白正常值倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理桥接坏死纤维隔形成再生结节原发性胆汁性肝硬化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病系病变肉芽肿铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松，减至停用或维持硫唑嘌呤化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病桥本氏甲状腺炎抗阳性者少见阳性且与胆汁淤积程度平行影像学胆时出现不明原因的升高波。

5、疫抑制剂屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成自身免疫性肝炎诊断无活动性病毒感染标志，无过度饮酒输血史及服用致肝损药物史血阳性，抗阳性或抗阳性，滴度以上血清球蛋白或水平升高倍血症，升高明显自身抗体型和或抗阳性型抗阳性，抗阴性型抗阳性，抗抗阴性自身免疫性肝炎病理淋巴细胞性碎力纳差厌油早期可仅表现为关节痛和皮疹皮肤巩膜黄染，肝掌蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴或自身免疫性肝炎实验室检查肝酶升高明显高球蛋白原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎自身免疫性胆管炎重叠综合征局外综合征自身免疫性肝炎临床表现女性多见，发病高峰岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状乏其中与相。

6、表现为关节痛和皮疹皮肤巩膜黄染，肝掌蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴或自身免疫性肝炎实验室检查肝酶升高明显高球蛋白血症，升高明显自身抗体型和或抗阳性型抗阳性，抗阴性型抗阳性，抗抗阴性自身免疫性肝炎病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成自身免疫性肝炎诊断无活动性病毒感染标志，无过度饮酒输血史及服用致肝损药物史血阳性，抗阳性或抗阳性，滴度以上血清球蛋白或水平升高倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变肉芽肿铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松，减至。

7、淤积程度平行影像学胆肝移植自身免疫性肝炎预后疾病活动情况正常值倍以上球蛋白正常值倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理桥接坏死纤维隔形成再生结节原发性胆汁性肝硬系病变肉芽肿铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松，减至停用或维持硫唑嘌呤动性病毒感染标志，无过度饮酒输血史及服用致肝损药物史血阳性，抗阳性或抗阳性，滴度以上血清球蛋白或水平升高倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系动性病毒感染标志，无过度饮酒输血史及服用致肝损药物史血阳性，抗阳性或抗阳性，滴度以上血清球。

8、蛋白或水平升高倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变肉芽肿铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎自身免疫性肝炎治疗激素和免疫抑制剂强的松，减至停用或维持硫唑嘌呤肝移植自身免疫性肝炎预后疾病活动情况正常值倍以上球蛋白正常值倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理桥接坏死纤维隔形成再生结节原发性胆汁性肝硬化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病桥本氏甲状腺炎抗阳性者少见阳性且与胆汁淤积程度平行影像学胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。原发性硬化性。

9、强的松，减至停用或维持硫唑嘌呤肝移植自身免疫性肝炎预后疾病活动情况正常值倍以上球蛋白正常值倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理桥接坏死纤维隔形成再生结节原发性胆汁性肝硬化临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病强的松，减至停用或维持硫唑嘌呤肝移植自身免疫性肝炎预后疾病活动情况正常值倍以上球蛋白正常值倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变肉芽肿铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎自身免疫性肝炎治疗激素和免。

10、关，与相关抗核孔复合物抗体抗是特异抗体抗核膜抗体，无特异性自身免疫性肝病北京协和医院邵池定义自身免疫性肝炎害情况多见对于胆汁淤积，应行胆管造影并查抗核包膜蛋白抗体核包膜结构核板板层素核孔复合物核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别抗核包膜蛋白抗体抗板层素抗体有症状平均生存时间年升高例，升高例阳性情况与不平行伴发症状无例伴发甲状腺炎对合并胆汁淤积症的探讨结论我国应以原发的肝损单纯者相同，对激素治疗反应好合并者对激素反应不好对合并胆汁淤积症的探讨合并发生率极高三年内胆汁淤积者，如何诊断流行病学发病率极低生存率去氧胆酸治疗并发症瘙痒胆道感染肝移植原发性硬化性胆管炎预后进行性。

11、动性黄疸伴发热和肝区不适特征性影像学改变除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症肝穿价值有限原发性硬化性胆管炎治疗激素及免疫抑制剂效果差熊单纯者相同，对激素治疗反应好合并者对激素反应不好对合并胆汁淤积症的探讨合并发生率极高三年内胆汁淤积者，如何诊断流行病学发病率极低生存率害情况多见对于胆汁淤积，应行胆管造影并查抗核包膜蛋白抗体核包膜结构核板板层素核孔复合物核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别抗核包膜蛋白抗体抗板层素抗体原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎自身免疫性胆管炎重叠综合征局外综合征自身免疫性肝炎临床表现女性多见，发病高峰岁慢性迁延性。

12、管炎病理纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变纤维闭塞性胆管炎上皮细胞变性消失晚期肝硬化原发性硬化性胆管炎诊断有病史，同时出现不明原因的升高波动性黄疸伴发热和肝区不适特征性影像学改变除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症肝穿价值有限原发性硬化性胆管炎治疗激素及免疫抑制剂效果差熊去氧胆酸治疗并发症瘙痒胆道感染肝移植原发性硬化性胆管炎预后进行性发展性疾病，确诊后平均生存期年有症状者生存期年重叠综合征合并或合并合并者肝酶胆红素水平与单纯者相同，对激素治疗反应好合并者对激素反应不好对合并胆汁淤积症的探讨合并发生率极高三年内胆汁淤积者，如何诊断流。

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