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【医学PPT课件】浆细胞肿瘤【108幻灯片完整版ppt】 【医学PPT课件】浆细胞肿瘤【108幻灯片完整版ppt】

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1、期介于Ⅰ及Ⅲ期之间亚期正常肾功能多发性骨髓瘤的分类分类特征处理意义未明的单克隆球蛋白病蛋白浆细胞无贫血肾衰高血钙及溶骨观察多发性骨髓瘤的分类分类特征处理冒烟型骨髓瘤血清和或浆细胞无贫血肾衰高钙溶骨观察惰性骨髓瘤个,无症状三月复查随诊症状型见诊断立即治疗分型分泌型骨髓瘤轻链。非分泌型骨髓瘤不分泌型不产生型约占有。冒烟型骨髓瘤蛋白中浆细胞,无贫血肾功能正常血钙正常骨病变无临床表现。尿中可有少许蛋白,常减少,可有成堆浆细胞,但浆细胞标记指数低,可发展成。浆细胞白血病外周血浆细胞。计数原发∶继发∶。原发者年轻肝脾淋巴结肿大,血小板增多,骨病变少见。低,细胞遗传学异常多见。继发者占骨髓瘤经末期的。骨硬化型骨髓瘤综合征多发性神经病变器官肿大肝多肿大运动障碍的慢性炎性脱。

2、前列腺癌。其他自家免疫性疾病冷凝素病高球蛋白血症混合性冷球蛋白血症。慢性炎症胶元病病毒感染药物过敏等。骨髓瘤近十余年发展史首次报告同基因骨髓移植治疗。大量研究评价大剂量化疗伴自体骨髓或外周血移植治疗的疗效。随机研究指出大剂量化疗加骨髓移植可能优于标准化疗,但无。继续大剂量化疗加骨髓移植但未得出肯定结论。号染色体缺失是骨髓移植及其他治疗的个坏的预后因素。新的研究发现强的松维持治疗可能延长缓解,同样也显示延长缓解期的效果。骨髓瘤近十余年发展史二显示对复发及难治病例的抗肿瘤效果,小量异基因移植可产生毒性小的移植物对骨髓瘤的效果,法国随机研究说明二次自体骨髓移植并不优于次,长期追踪显示治疗二年是有效的,骨放疗可有助于自体移植后完全缓解时间。新的临床试验开始含长。

3、衰竭白血病化原因不明发烧髓外浆细胞瘤。实验室检查免疫球蛋白测定的临床意义正常免疫球蛋白成份轻链过剩重链轻链合成速度分别为分和分,κ,过剩轻链分泌到细胞外,肾小管分解,巨噬细胞吞噬降解,尿排出。正常人骨髓瘤特点均,同型,同亚型,同基因组快速合成,重链,轻链分别需分和分κ比值或正常免疫球蛋白抑制免疫球蛋白测定方法双环双扩散技术发现单克隆定量区带电泳测定各种蛋白组分免疫电泳鉴定抗原免疫固定鉴定低浓度蛋白免疫球蛋白定量或法尿轻链加热,实验室检查二血象全血下降或轻度异常红细胞自身凝集血沉快红细胞缗钱状。塗片找浆细胞。骨髓增生为主瘤细胞灶性分布形态病理流式细胞分析。实验室检查三其他微球蛋白反应蛋白胆固醇尿钙骨钙素吡啶酚脱氧吡啶酚。线头颅侧位脊柱正侧位胸片骨盆。。

4、髓鞘性多发神经病变视神经乳头水肿多颅神经般正常。植物神经正常皮肤色素沉着男性乳房肿大睾丸萎缩杵状指趾足水肿。偶见胸腹水骨髓中浆细胞,少见高血钙及肾功能不全及入链多见,多由于病变骨的病理而诊断。浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤为起源于细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的组疾病。浆细胞肿瘤的特征产生单克隆的免疫球蛋白或其多肽链的亚单位轻链重链аε,而正常免疫球蛋白的下降。浆细胞肿瘤包括多发性骨髓瘤孤立性骨的浆细胞瘤髓外浆细胞瘤巨球蛋白血症重链病淀粉样变意义未明的单克隆球蛋白血症。恶性浆细胞疾病临床分类恶性浆细胞病限局性弥漫性孤立性骨髓瘤多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤浆细胞白血病包括各种隐匿性骨髓瘤产生单克隆免疫球蛋白的其他病变肿瘤细胞肿瘤淋巴瘤慢淋,实体瘤乳癌结肠癌。

5、活性的体外试验,患者骨髓有核细胞培养上清骨吸收活性↑,伴及↑侯健大鼠顶骨分离并纯化成骨细胞,该细胞上清可促依赖的杂交瘤细胞增殖,且被单抗抑制骨损伤的严重性笔者随访例Ⅲ期患者全组年生存率为,无骨破坏者为骨破坏严重者为。其中位生存期骨损伤轻者为月,骨损伤严重者为月。骨痛骨疼例患者骨疼为首要症状占,国外高达。特点开始过性轻微短暂而局限。咳嗽,负重时加重,疼痛部位与病灶部位吻合,骨折时可呈放射性束带感。骨折可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎,截瘫,脊髓神经根病,肌萎缩,和感觉障碍。骨破坏好发部位头颅椎体肋骨骨盆肢体高血钙临床表现为恶心纳差呕吐便秘烦渴多尿表情淡漠抑郁乏力意识模糊或昏迷。纠正钙白蛋白实测量纠正钙血钙实测值白蛋白旦看到。

6、骨细胞,该细胞上清可促依赖的杂交瘤细胞增殖,且被单抗抑制骨损伤的严重性笔者随访例Ⅲ期患者全组年生存率为,无骨破坏者为骨破坏严重者为。其中位生存期骨损伤轻者为月,骨损伤严重者为月。骨痛骨疼例患者骨疼为首要症状占,国外高达。特点开始过性轻微短暂而局限。咳嗽,负重时加重,疼痛部位与病灶部位吻合,骨折时可呈放射性束带感。骨折可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎,截瘫,脊髓神经根病,肌萎缩,和感觉障碍。骨破坏好发部位头颅椎体肋骨骨盆肢体高血钙临床表现为恶心纳差呕吐便秘烦渴多尿表情淡漠抑郁乏力意识模糊或昏迷。纠正钙白蛋白实测量纠正钙血钙实测值白蛋白旦看到患者出现与高血钙相关症状,则无论血钙水平均按严重病例处理轻度高钙中度高钙严重高钙。高。

7、髓受侵,红系受抑制,水平,红系祖细胞对反应迟钝。出血症状鼻衄皮肤瘀斑,终末期继发浆白可致大量出血。出血原因为血小板低,异常蛋白包裹血小板影响其功能。异常蛋白聚集纤维蛋白元,凝血因子ⅤⅦⅧ以及凝血酶元造成凝血障碍血粘度增加血流不畅。肾损害含骨髓瘤肾肾小管功能障碍,淀粉样变高钙血症高尿酸造影剂引起。骨髓瘤肾管型肾病肾小管管型形成与梗阻,导致肾衰。急性肾衰数日内少尿或无尿。和进行性高,酸中毒,高钾血症,低钠血症。不表现少尿无尿者预后好。慢性肾衰按肾功能损害程度分四期代偿期,淀粉样变轻链沉积病与重链沉积病表现为肾病综合征大量蛋白尿高度浮肿,低白蛋白血症和高脂血症。造影剂在脱水时与轻链结合引起肾小管梗阻致急性肾衰。其他肾侵犯少见高尿酸可引起或加重原有肾损害少数。

8、发病率低有报告为万,欧美为万老年及男性高发。发病机理细胞起源基因异常•原发染色体异位疾病早期细胞特殊的修饰机制造成双链断裂点错误致染色体异位•继发性易位为疾病进展期出现复杂核型异常,异位,缺失,扩增,复制,癌基因异常•号染色体可能存在抑癌基因•和酪氨酸激酶受体突变激活•和促肿瘤生长骨髓的微环境骨髓瘤细胞归巢旁分泌因子刺激瘤细胞生长血管生成与浆细胞标记指数呈正相关骨溶解机理临床表现浆细胞倍增时间为小时,达后减慢,可达月,达进入晚期。骨髓瘤相对器官和组织损伤高血钙血清钙高于正常或肾损伤贫血个月骨损伤并非瘤细胞直接侵润破骨细胞激活因子有关包括陈健用小鼠头顶骨体外培养建立了骨吸收活性的体外试验,患者骨髓有核细胞培养上清骨吸收活性↑,伴及↑侯健大鼠顶骨分离并纯化成。

9、患者出现与高血钙相关症状,则无论血钙水平均按严重病例处理轻度高钙中度高钙严重高钙。高血钙二高血钙三高钙肾浓缩尿血容积下降肾小管及小球滤过率下降钠利尿加重高血钙。软组织肿物患者产生浆细胞肿物多为骨破坏周围形成的软组织浸润,常为之特征。部位头胸骨锁骨多见胸壁锥体旁也可见。形态单发或多发,直径不等有压痛。感染例患者院内感染发生率为,粒细胞缺乏组感染率为非缺乏组的倍。例患者化疗诱发感染率及方案分别为和。部位呼吸道消化系泌尿系。败血症少见。,菌,真菌多见。其他为阴沟杆菌肺炎克雷白菌大肠艾稀菌铜绿假单胞菌表皮葡萄球菌白色念球菌等。贫血贫血为骨髓瘤症状的第位。苍白疲劳无力心悸气短水肿生活质量明显下降含日常生活行走能力工作睡眠情绪社交生活乐趣贫血原因肾功能下降,骨。

10、同位素骨扫描。浆细胞肿瘤诊断评估病史体检血常规分类血小板血涂片肌酐尿素氮电解质血钙白蛋白免疫球蛋白测定血清蛋白电泳免疫固定单克隆蛋白测定小时尿电泳免疫固定轻链测定骨检查脊柱骨盆头颅肱骨股骨针吸活检细胞学免疫学浆细胞标记指数反应蛋白诊断与鉴别诊断国内诊断标准血清有大量蛋白或尿轻链。骨髓中浆细胞增多或组织活检有浆细胞的证据。无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。具有上述三条中任何二顶可诊断。只有二项属非分泌型。型骨髓瘤除外需具方可诊断。和诊断标准主要指标Ⅰ活检证实浆细胞瘤Ⅱ中浆细胞Ⅲ尿轻链次要指标中浆细胞蛋白低于主要指标溶骨损害正常具备以下改变之可确诊ⅠⅠⅠⅡⅡⅡⅢⅢⅢ多发性骨髓瘤分期Ⅰ期Ⅲ期线正常或孤立病损线进行性溶骨轻链多发性骨髓瘤分期二Ⅱ。

11、为膜殖增值性肾炎间质性肾炎,需有赖于肾穿刺活检诊断。肾小管功能障碍范可尼综合症低磷骨质疏松氨基酸尿蛋白尿及未经别嘌呤醇治疗的低尿酸血症。高粘滞综合症眼底可见视网膜静脉呈袋状,可渗血和出血。头昏眼花视力障碍手足麻木肾功能不全严重可影响大脑功能而昏迷。淀粉样变患者伴免疫球蛋白轻链来源的淀粉样沉淀物功能障碍肾脏肾病综合症呼吸系单个结节,症状轻可手术,弥漫性严重肺泡毛细血管阻塞,粘膜下淀粉样物质沉积致呼吸困难,气喘,而线无异常消化系巨舌齿龈厚食管肿胀僵硬出血胃酸缺乏缺乏腹泻便秘肝肿大神经系感觉障碍,肢体运动障碍,痛温感障碍,神经痛,肌萎缩,可见蛋白,神经元损伤皮肤多发性骨髓瘤的脏器侵润已报告有甲状腺淋巴结肺胸膜心包肝皮肤睾丸中枢神经系统。骨髓瘤终末期骨髓。

12、效阿霉素的类似物,抗血管生成剂等。多发性骨髓瘤的特点含盖了肿瘤治疗的策略抗肿瘤治疗延长生存期提高生活质量多学科协作内科放疗科中医科骨科协作的典范实体瘤与血液肿瘤的桥梁积极抗肿瘤治疗与姑息治疗的紧密结合并发症的处理是该病治疗的核心疼痛骨损伤免疫功能低下多脏器损伤的处理老年肿瘤的临床。多发性骨髓瘤定义全身播散疾病浆细胞呈恶性克隆性增生破坏骨髓功能致贫血出血浆细胞肿瘤周围微环境产生的细胞因子诱发骨破坏高血钙软组织肿瘤骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白免疫功能低下感染高粘滞综合征肾功能减退淀粉样变晚期致骨髓衰竭,浆细胞白血病,脏器转移蛋白的量决定了肿瘤的负荷。病因不详遗传病毒炎症慢性抗原刺激癌基因的激活有关。发病与流行病学在全部肿瘤中占占血液学肿瘤的。中日等国。

参考资料:

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[2]【医学PPT课件】磁共振成像的原理及临床应用(第50页,发表于2022-06-24 19:55)

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