1、引起的死亡感染与非感染细胞形成合胞体巨大细胞胞膜脆自身免疫机制假说与Ⅱ有交叉反应。者，有抗细胞和分子的自身抗体。的免疫学特征减少，倒置进行性体液和细胞免疫缺陷平衡失调被感染，处理和递呈功能降低细胞被多克隆激活产生多种自身抗体预防•无特异预防办法•切断传播途径六免疫缺陷病治疗策略骨髓移植胸腺移植或干细胞移植基因治疗输入抗体免疫细胞抗感染免疫调节如改善慢性肉芽。
2、的治疗原则第节概述免疫缺陷病，由于遗传或其它因素造成免疫系统先天发育不全或获得性损伤所导致的疾病。,免疫缺陷病的概念的分类按有无遗传因素划分原发性即先天基因突变因素继发性即后天病毒或药物导致体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷非特异免疫缺陷吞噬细胞补体系统缺陷营养不良肿瘤感染其它手术创伤烧伤脾切除伴随其它疾病治疗免疫抑制治疗原发性免疫缺陷病遗传因素免疫系统器官发育不全继发性免疫缺陷。
3、合症不适疲劳发热皮疹关节病淋巴结病头痛脑膜脑炎。周病人有急性单核细胞增多样综合征，高滴度病毒血症。周个月有体液细胞免疫应答，但仍在淋巴结中持续表达。潜伏期无症状，平均年，但有病毒的复制。临床疾病期机会性感染卡氏肺囊虫性肺炎口腔念珠菌感染多皮区带状疱疹肿瘤卡波氏肉瘤神经系统症状其他全身淋巴结肿大体重下降发热腹泻脂溢性皮炎视网膜棉絮状渗出点。二发病机制的靶细胞器官血细胞。
4、肿病人嗜中性粒细胞的功能掌握免疫缺陷的概念了解各种原发性免疫缺陷病的相关疾病本章要点内容熟悉的病原传播方式致病性及防治原则。熟悉的基本情况及研究进展本章要点内容课件免疫学教研室第二十章免疫缺陷病主要内容免疫缺陷病概述概念和分类原发性免疫缺陷病原发性细胞缺陷，原发性细胞缺陷原发性联合免疫缺陷，补体缺陷吞噬细胞缺陷获得性免疫缺陷综合病诱发因素，获得性免疫缺陷症免疫缺陷病。
5、原发性免疫缺陷病原发性细胞缺陷病全部缺失性代表疾病性联无丙球蛋白血症。作用机制酪氨酸蛋白激酶参与细胞发育成熟,基因突变,使细胞成熟障碍疾病的特点基因定位于。表现反复细菌感染，血清极低，外周细胞缺失或降低。部分缺失的代表疾病选择性缺乏症。作用机制细胞产生细胞因子如缺陷。特点血清和降低，代偿性升高。血清低于。多数无临床表现，少数出现呼吸道和肠道感染。性联高综合征作用机制基因。
6、外周细胞缺失或降低。部分缺失的代表疾病选择性缺乏症。作用机制细胞产生细胞因子如缺陷。特点血清和降低，代偿性升高。血清低于。多数无临床表现，少数出现呼吸道和肠道感染。性联高综合征作用机制基因定位于，基因缺陷使细胞不能辅助细胞产生或。特点血清升高，其他缺乏。外周细胞和细胞数量正常。易发生反复细菌感染。二原发性细胞缺陷病代表疾病先天性胸腺发育不全迪乔治综合征,机制胸。
7、化酶基因突变使嘌呤代谢物积累而损伤和细胞即或性。基因突变或类基因表达缺陷即类分子缺陷性。特点全身淋巴器官发育不全。和细胞发育受阻。病因百分比遗传特性障碍细胞突变基因人类的分类网状细胞不分化所有血细胞淋巴细胞发育不良,性联,细胞发育不良,缺失基因肌苷腺苷鸟苷氧嘌呤鸟嘌呤黄嘌呤尿酸腺苷脱氧腺苷鸟苷脱氧鸟苷主要靶子免疫细胞传播方式•病例为性接触和静脉注射毒品者性接触同性恋双性恋异。
8、恶性贫血类风湿关节炎发生率高于正常人多倍临床表现和病理损害复杂可累及全身各个系统常见病因遗传基因异常中枢免疫器官发育障碍免疫细胞内在缺陷免疫细胞间调控异常常见的原发性免疫缺陷性疾病第二节原发性免疫缺陷病原发性细胞缺陷病全部缺失性代表疾病性联无丙球蛋白血症。作用机制酪氨酸蛋白激酶参与细胞发育成熟,基因突变,使细胞成熟障碍疾病的特点基因定位于。表现反复细菌感染，血清极低，。
9、定位于，基因缺陷使细胞不能辅助细胞产生或。特点血清升高，其他缺乏。外周细胞和细胞数量正常。易发生反复细菌感染。二原发性细胞缺陷病代表疾病先天性胸腺发育不全迪乔治综合征,机制胸腺发育不全。特点发生于男女新生儿。外周细胞显著减少，血清下降。易发生病毒和真菌感染。三原发性联合免疫缺陷病典型代表重症联合免疫缺陷病,发病机制链的基因突变即性联。腺苷脱氨酶基因和嘌呤核苷磷酸。
10、巨核树突细胞。神经系统脑毛细管内皮，星形胶质少突胶质脉移丛神经节细胞。皮肤朗罕纤母细胞。肠柱杯嗜铬细胞。其它心肌肾小管滑膜枯否肺纤母细胞。分子与分子的区高亲和力地结合单核巨噬细胞与趋化因子受体结合，持续感染神经细胞表面存在受体，与结合在细胞间传播中起重要作用。进入细胞的机制细胞减少机制及其包膜蛋白的直接损伤介导的分子交联，转导凋亡信号特异的的杀伤编码的超抗原结合链。
11、性恋精液组织液中含病原，传播。血液传播•输血感染后周个月才能测出相应抗体。接触，但测不出的新感染者，其血液有可能传播感染。血制品血清白蛋白免疫球蛋白抗凝血因子丙种球蛋白胎盘球蛋白。注射静脉注射吸毒者交叉使用注射器。医务人员被污染有的针头扎破皮肤。母婴传播经胎盘母乳感染率。•病毒编码自身结构蛋白衣壳包膜酶逆转录酶调节蛋白转录复制感染力多为增强的致病机制感染过程急性综。
12、病伴随其它疾病按缺陷的细胞类型划分体液免疫缺陷抗体产生低下，细胞缺陷细胞免疫缺陷细胞缺陷联合免疫缺陷和细胞均缺陷吞噬细胞功能缺陷补体缺陷。免疫缺陷病共同特征易感染最常见的表现，死亡的主要原因。体液免疫应答缺陷易患化脓性细菌感染细胞免疫应答缺陷易患真菌病毒原虫等感染易伴发恶性肿瘤自身免疫病防御自稳监视调控异常。肿瘤发生率细胞免疫缺陷者正常人倍淋巴系统肿瘤和白血病自身免疫病。
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