凝血因子突变抗凝血酶缺乏症蛋白缺乏症蛋白缺乏症凝血酶原突变等。图的天然构象和潜伏构象理论上，肝素的抗凝效果依赖于的活性和抗原水平，无论使用普通肝素还是低分子肝素，均有可能发生肝素抵抗。但在临床实践中，可以通过提高普通肝素的用量使活化部分凝血活酶时间达标，而由于低分子肝素和口服抗凝药物治疗遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症的疗效研究医学职称维生素拮抗剂如新型口服抗凝剂则仅抑制个凝血因子，由于其具有无需常规监测凝血指标与食物和药物之间相互作用更少发生出血等不良事件更少等优点，近年来已被越来越广泛地应用于临床抗凝治疗上。该文对口服抗凝药用于遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症患者的抗凝治疗进行综述。关键词急性肺栓塞抗凝治疗遗传性易栓症静脉血栓栓塞症非维生素拮抗剂急性肺栓塞是指来自身体其他部位的物质包括血栓肿瘤空气脂肪等阻和缺陷比例分别为。对于的抗凝治疗，目前临床上常用的抗凝治疗包括使用胃肠道外抗凝如皮下注射普通肝素低分子肝素维生素拮抗剂如华法林非维生素拮抗剂。其中维生素拮抗剂如华法林可以抑制维生素依赖型，而非维生素拮抗剂则仅抑制个凝血因子，包括直接抑制剂如阿哌沙班利伐沙班依度沙班，直接抑制剂如达比加群。由于其具有无需依赖而发挥抗凝作用无需常规合成的凝血因子的同时，也抑制了机体蛋白蛋白的合成。口服华法林可引起上皮组织坏死，原因在于华法林与蛋白蛋白缺乏引起体内高凝状态形成微血栓相关，即蛋白蛋白缺乏的患者单独口服华法林，在治疗初期可导致血栓栓塞加重甚至皮肤坏死。不会抑制依赖维生素的蛋白，可以作为蛋白缺乏蛋白缺乏患者长期抗凝治疗方式之。有病例报道显示，达比加群利伐沙班均可用于蛋白缺乏蛋白缺乏患者的抗蛋白是肝脏细胞合成的维生素依赖的单链糖蛋白，其基因包括具有转录活性的蛋白基因和无转录活性的假基因两部分，其中基因位于染色体上，长度大约，包含个外显子和个内显子如图。蛋白作为的辅助因子，可使对和的灭活作用增强，起到间接抗凝作用同时蛋白也可以直接与和结合，抑制凝血酶原酶复合物的形成，从而抑制凝血酶原的激活蛋白还可以与结合。图的结构示意图突变的检测手段常为检测抵抗突变患者抵抗率通常小于或者基因测序。口服抗凝药如达比加群比伐卢定利伐沙班等可影响抵抗检查结果，导致误诊研究显示，服用达比加群的患者抵抗率较基线升高，而服用利伐沙班的患者抵抗率较基线降低。因此对于使用口服抗凝药的患者推荐进行基因检测以得到更准确的结果。缺乏蛋白缺乏蛋白是由肝脏细胞合成的维生素白缺乏可分为型，其中型为蛋白抗原和活性同步下降，约占，型为蛋白活性下降，但抗原水平正常。维生素拮抗剂与比较由于使用维生素拮抗剂如华法林会导致蛋白和蛋白的活性降低，直接抑制剂则可使凝固法检测的蛋白蛋白活性升高，法检测的活性升高，直接抑制剂则可使凝固法检测的蛋白蛋白活性升高，法检测的活性升高，因此在血栓急性期进行抗凝蛋白活性检测可能会无法患者因华法林而产生皮肤坏死的治疗，但是在应用利伐沙班时，需要增加利伐沙班的用量以达到治疗效果。口服抗凝药物治疗遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症的疗效研究医学职称。图的结构示意图突变的检测手段常为检测抵抗突变患者抵抗率通常小于或者基因测序。口服抗凝药如达比加群比伐卢定利伐沙班等可影响抵抗检查结果，导致误诊研究显示，服用达比加群的患者抵抗率较基线升活性。蛋白缺乏分为型，其中型为血浆总蛋白及游离蛋白抗原含量的减少，型为血浆总蛋白抗原含量水平正常，但蛋白活性下降，该型最为常见，发生率可达，型为血浆总蛋白抗原含量水平正常，但游离蛋白抗原含量减少。图活化蛋白结构图由于蛋白蛋白的合成需要维生素参与，而华法林为维生素拮抗剂，口服华法林可使血浆蛋白蛋白抗原含量和或活性下降，即华法林在抑制依赖维生素合成的凝血因子口服抗凝药物治疗遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症的疗效研究医学职称依赖大小为丝氨酸蛋白酶原，包括硫键连接的的重链和的轻链。在凝血过程中，蛋白激活形成图，使和灭活。而可提高对的激活速度，可提高激活凝血酶原的速度，以此抑制和凝血酶原的激活。蛋白缺乏可分为型，其中型为蛋白抗原和活性同步下降，约占，型为蛋白活性下降，但抗原水平正常。口服抗凝药物治疗遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症的疗效研究医学职称试验，比较使用阿哌沙班利伐沙班达比加群依度沙班及维生素拮抗剂进行抗凝治疗的病死率及发生出血时间概率，结果显示使用阿哌沙班利伐沙班达比加群依度沙班及维生素拮抗剂的患者在病死率方面无显著差异，使用阿哌沙班的患者在发生出血事件的概率上要低于使用利伐沙班达比加群依度沙班及维生素拮抗剂的患者，而使用达比加群的患者在发生出血事件的概率上要低于使用利伐沙班依度沙班及维生素拮抗剂的患者维生素拮抗剂。其中维生素拮抗剂如华法林可以抑制维生素依赖型，而非维生素拮抗剂则仅抑制个凝血因子，包括直接抑制剂如阿哌沙班利伐沙班依度沙班，直接抑制剂如达比加群。由于其具有无需依赖而发挥抗凝作用无需常规监测凝血指标与食物和药物之间相互作用更少相对安全性更高等优点，目前临床上已被越来越广泛地用于遗传性易栓症致患者的抗凝治疗。蛋白是肝脏得知是否真实存在相关缺陷。建议检测时机为若应用维生素拮抗剂则停药至少周后进行检测，若应用则需停用至少个半衰期后进行检测，般约。若患者停药后有较高复发风险，由于检测结果般不影响患者的治疗方案，应考虑继续抗凝治疗。目前尚无大型研究直接对比不同种类用于抗凝治疗的有效性及安全性，项荟萃分析纳入了多个使用维生素拮抗剂及不同进行抗凝治疗的，而服用利伐沙班的患者抵抗率较基线降低。因此对于使用口服抗凝药的患者推荐进行基因检测以得到更准确的结果。缺乏蛋白缺乏蛋白是由肝脏细胞合成的维生素依赖大小为丝氨酸蛋白酶原，包括硫键连接的的重链和的轻链。在凝血过程中，蛋白激活形成图，使和灭活。而可提高对的激活速度，可提高激活凝血酶原的速度，以此抑制和凝血酶原的激活。蛋的同时，也抑制了机体蛋白蛋白的合成。口服华法林可引起上皮组织坏死，原因在于华法林与蛋白蛋白缺乏引起体内高凝状态形成微血栓相关，即蛋白蛋白缺乏的患者单独口服华法林，在治疗初期可导致血栓栓塞加重甚至皮肤坏死。不会抑制依赖维生素的蛋白，可以作为蛋白缺乏蛋白缺乏患者长期抗凝治疗方式之。有病例报道显示，达比加群利伐沙班均可用于蛋白缺乏蛋白缺乏患者的抗凝，并且可用于细胞合成的维生素依赖的单链糖蛋白，其基因包括具有转录活性的蛋白基因和无转录活性的假基因两部分，其中基因位于染色体上，长度大约，包含个外显子和个内显子如图。蛋白作为的辅助因子，可使对和的灭活作用增强，起到间接抗凝作用同时蛋白也可以直接与和结合，抑制凝血酶原酶复合物的形成，从而抑制凝血酶原的激活蛋白还可以与结合，抑制的口服抗凝药物治疗遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症的疗效研究医学职称乏症蛋白缺乏症凝血酶原突变等。亚洲人群最常见的是缺乏症蛋白缺陷症蛋白缺陷症，而突变和凝血酶原基因突变主要见于西方人群。国内项纳入了例患者的临床研究显示，抗凝蛋白缺陷总发生率为，其中单纯抗凝蛋白缺陷中蛋白蛋白和缺陷比例分别为。对于的抗凝治疗，目前临床上常用的抗凝治疗包括使用胃肠道外抗凝如皮下注射普通肝素低分子肝素维生素拮抗剂如华法林非事件更少等优点，近年来已被越来越广泛地应用于临床抗凝治疗上。该文对口服抗凝药用于遗传性易栓症致静脉血栓栓塞症患者的抗凝治疗进行综述。关键词急性肺栓塞抗凝治疗遗传性易栓症静脉血栓栓塞症非维生素拮抗剂急性肺栓塞是指来自身体其他部位的物质包括血栓肿瘤空气脂肪等阻塞肺动脉或其分支所导致的疾病，以肺血栓栓塞症最为常见，后者的病因主要是来源于下肢的深静脉血栓形成的栓子引起的栓塞磺达肝癸钠需通过检测抗进行抗凝监测，可能会出现用药剂量达不到治疗量的情况。对于广泛或者有症状的患者，可考虑使用浓缩剂。浓缩剂可分为人血浆来源和重组人，其中可用于预防妊娠期及术后血栓并发症缺乏患者血栓栓塞的治疗和预防，治疗目标为提高活性至。而仅用于预防而非治疗。浓缩剂适用于对低分子肝素反应欠佳的妊娠期患者和急肺动脉或其分支所导致的疾病，以肺血栓栓塞症最为常见，后者的病因主要是来源于下肢的深静脉血栓形成的栓子引起的栓塞，属于静脉血栓栓塞症。其中易栓症为的危险因素之，患有易栓症的患者发生首次事件的概率显著高于无易栓症人群。易栓症是指由于遗传性或获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。临床上通常将其分为遗传性易栓症和获得性易栓症。遗传性易栓症则指的是由于患者机体内存在监测凝血指标与食物和药物之间相互作用更少相对安全性更高等优点，目前临床上已被越来越广泛地用于遗传性易栓症致患者的抗凝治疗。摘要遗传性易栓症是指由于患者机体内存在种基因缺陷而导致抗凝蛋白凝血因子纤溶蛋白等相应的蛋白含量减少或者异常，从而具有高血栓栓塞倾向，这些患者常合并静脉血栓栓塞症，而口服抗凝治疗是该类患者管理的重要环。相比于传统的维生素拮抗剂如华法林作用于多种凝血因子，非凝，并且可用于患者因华法林而产生皮肤坏死的治疗，但是在应用利伐沙班时，需要增加利伐沙班的用量以达到治疗效