和如何进行临床应用选择补体缺陷所表现的主要临床特征是什么补体的主要理化特点是什么小结•补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子，同时有助于特异性抗体产生后效应的发挥，可有效地清除机体的可溶性免疫复合物，发挥彻底排除异物的功效。与此同时，也可通过清除抗原抗体反应形成于组织或细胞膜上的复合物，造成炎症损伤，参与疾病的形成过程。•补体清除可溶性免疫复合物，与补体的溶细胞作用和调理吞噬作用的发挥相关。•补体的检测，主要是根据补体的抗原性和溶细胞活性设计的。补体检测的方法涉及总补体活性的测定和单个补体成分的检测，其中总补体活性测定，在临床应用广泛者当数经典途径的检测法而单个补体成分检测则包括溶血法与免疫化学法，后者可用于定量测定。第十九章补体检测及应用第节概述补体成分的含量与理化特性二补体的活化途径第二节补体总活性测定第三节单个补体成分的测定免疫溶血法二免疫化学法第四节补体结合试验试验原理二试验方法三方法评价第五节补体受体的测定第六节补体测定的应用思考题小结第节概述补体具酶样活性不耐热的糖蛋白其存在与抗原性异物的刺激无关在正常人血清中含量相对稳定些疾病图血管神经性水肿补体含量和活性相关的疾病免疫相关性疾病如自身免疫性疾病时，和等缺陷超敏反应时型超敏反应，等过敏毒素的产生。与补体有关的遗传性疾病缺验和结合试验应用于补体含量和活性检测的试验和试验反映总补体活性溶血试验免疫化学试验免疫荧光技术检测补体单个成分及其裂解产物因子等和补体受体的应用补体相关试验诊断梅毒螺旋体感染的华氏反应已淘汰分型的补体依赖性细胞毒试验抗原抗体检测的脂质体免疫试验免疫粘连血凝试验抗体形成细胞定量检测的溶血空白斑技术免疫复合物测定的胶固素结合试胞树突状细胞细胞中性粒细胞单核细胞巨噬细胞血小板活化蛋白内皮细胞肥大细胞吞噬细胞补体受体特性第六节补体测定球上皮细胞受体，病毒受体病毒细胞树突状细胞受体抗原植物凝集素些细胞多糖中性粒细胞单核细胞巨噬细，名称别名分类配体细胞分布受体，受体红细胞中性粒细胞单核细胞巨噬细胞细胞树突状细胞肾小分的量呈正比，仍以溶在于多种细胞清除免疫复合物净化机体内环境检测补体受体，有助于判断机体抗感染能力和计数相应的细胞数量补体受体目前已知的补体受体归为以下五类分检测法指示系统以抗为激活物和指示系统参照体系以人为设计的缺乏种补体成分的血清为参照结果判度若有溶血发生，表明待检标本存在参照血清所缺乏的补体成分，且溶血程度与此补体成活性,补体缺失性血清试剂免疫化学法检测单个补体成分的含量，自动化免疫散射比浊法免疫溶血法定义是根据补体参与抗体介导溶细胞作用的级联效应特征建立的单补体成于系统性红斑狼疮类风湿性关节炎和强直性脊柱炎急性肾小球肾炎等第三节单个补体成分的测定常作为单个补体成分的检测指标因子和酯酶抑制物等测定方法免疫溶血法检测单个补体成分的简便快速，但敏感性低，补体的活性除与反应体积成反比外，还与反应所用的缓冲液的数量以及反应温度有关总补体活性的参考范围为增高见于急性炎症组织损伤恶性肿瘤等降低见再作重新滴定稀释缓冲液溶血标准管溶血溶血溶血总补体值的计算血清用量稀释倍数三方法评价与临床意义方法纯化试验前需先行加热或以灭活补体溶血素有商品销售，可按标识效价稀释使用自行制备的溶血素需进行滴定，确定使用浓度，在补体活性测定中，大多使用个单位。溶血素效价稳定，般使用个月后保存备用。使用前，调制成悬液。为使红细胞浓度标准化，可吸取少量红细胞悬液，加入倍的稀释液，在波长处测定吸光值以调整红细胞浓度。溶血素滴定溶血素可通过免疫家兔获得，般无需溶血时，补体含量仅出现较小的变动，溶血程度也会发生较大的改变二测定方法红细胞浓度的调整绵羊红细胞采自绵羊颈静脉，制备脱纤维羊血或用阿氏血液保存液制成抗凝血，血活性溶血程度与补体含量的关系在适当稳定的反应系统中，溶血反应与补体的剂量依赖关系呈现形曲线在轻微溶血和接近完全溶血时，补体量的变化对溶血程度的影响不大，即溶血对补体量的依赖不敏感。但在特异性结合的绵羊红细胞溶解，当溶血素和绵羊红细胞浓度恒定时，溶血程度与补体含量和活性相关。将新鲜待检血清作不同稀释后，加入反应体系，测定溶血程度，以溶血时的最小血清用量作为判定终点，可测知补体总溶血特异性结合的绵羊红细胞溶解，当溶血素和绵羊红细胞浓度恒定时，溶血程度与补体含量和活性相关。将新鲜待检血清作不同稀释后，加入反应体系，测定溶血程度，以溶血时的最小血清用量作为判定终点，可测知补体总溶血活性溶血程度与补体含量的关系在适当稳定的反应系统中，溶血反应与补体的剂量依赖关系呈现形曲线在轻微溶血和接近完全溶血时，补体量的变化对溶血程度的影响不大，即溶血对补体量的依赖不敏感。但在溶血时，补体含量仅出现较小的变动，溶血程度也会发生较大的改变二测定方法红细胞浓度的调整绵羊红细胞采自绵羊颈静脉，制备脱纤维羊血或用阿氏血液保存液制成抗凝血，保存备用。使用前，调制成悬液。为使红细胞浓度标准化，可吸取少量红细胞悬液，加入倍的稀释液，在波长处测定吸光值以调整红细胞浓度。溶血素滴定溶血素可通过免疫家兔获得，般无需纯化试验前需先行加热或以灭活补体溶血素有商品销售，可按标识效价稀释使用自行制备的溶血素需进行滴定，确定使用浓度，在补体活性测定中，大多使用个单位。溶血素效价稳定，般使用个月后再作重新滴定稀释缓冲液溶血标准管溶血溶血溶血总补体值的计算血清用量稀释倍数三方法评价与临床意义方法简便快速，但敏感性低，补体的活性除与反应体积成反比外，还与反应所用的缓冲液的数量以及反应温度有关总补体活性的参考范围为增高见于急性炎症组织损伤恶性肿瘤等降低见于系统性红斑狼疮类风湿性关节炎和强直性脊柱炎急性肾小球肾炎等第三节单个补体成分的测定常作为单个补体成分的检测指标因子和酯酶抑制物等测定方法免疫溶血法检测单个补体成分的活性,补体缺失性血清试剂免疫化学法检测单个补体成分的含量，自动化免疫散射比浊法免疫溶血法定义是根据补体参与抗体介导溶细胞作用的级联效应特征建立的单补体成分检测法指示系统以抗为激活物和指示系统参照体系以人为设计的缺乏种补体成分的血清为参照结果判度若有溶血发生，表明待检标本存在参照血清所缺乏的补体成分，且溶血程度与此补体成分的量呈正比，仍以溶在于多种细胞清除免疫复合物净化机体内环境检测补体受体，有助于判断机体抗感染能力和计数相应的细胞数量补体受体目前已知的补体受体归为以下五类，名称别名分类配体细胞分布受体，受体红细胞中性粒细胞单核细胞巨噬细胞细胞树突状细胞肾小球上皮细胞受体，病毒受体病毒细胞树突状细胞受体抗原植物凝集素些细胞多糖中性粒细胞单核细胞巨噬细胞树突状细胞细胞中性粒细胞单核细胞巨噬细胞血小板活化蛋白内皮细胞肥大细胞吞噬细胞补体受体特性第六节补体测定的应用补体相关试验诊断梅毒螺旋体感染的华氏反应已淘汰分型的补体依赖性细胞毒试验抗原抗体检测的脂质体免疫试验免疫粘连血凝试验抗体形成细胞定量检测的溶血空白斑技术免疫复合物测定的胶固素结合试验和结合试验应用于补体含量和活性检测的试验和试验反映总补体活性溶血试验免疫化学试验免疫荧光技术检测补体单个成分及其裂解产物因子等和补体受体图血管神经性水肿补体含量和活性相关的疾病免疫相关性疾病如自身免疫性疾病时，和等缺陷超敏反应时型超敏反应，等过敏毒素的产生。与补体有关的遗传性疾病缺陷导致的严重感染与抑制物缺陷相关的遗传性血管神经性水肿患者出现的细胞表面缺陷与清除障碍涉及因子因子缺陷的肾小球肾炎缺陷引起的阵发性血红蛋白尿缺陷表现的严重顽固性皮肤损害，以及缺陷造成的免疫复合物性血管炎包括肾炎等。图血管神经性水肿补体含量显著降低的疾病消耗增多免疫复合物形成导致的补体活化和消耗增多如补体的大量丢失主要见于大面积烧伤失血及肾脏病患者补体合成不足常见于肝脏疾病患者或营养不良的病人。高补体血症偶见于感染恢复期和些恶性肿瘤患者，正常妊娠时，也可观察到补体值的增高。已知补体的活化有三条途径，试述三条激活途径有何不同试述补体在抗感染免疫中有何作用补体有余种成分，各自的作用不同但相互联系，补体的网络系统中起关键作用的成分是哪几个补体在参与机体免疫系统效应中发挥的主要作用是什么应用补体检测抗原抗体的方法有几种有无你认为可以建立但尚无人提及的思考题补体在参与人类疾病的病理损伤中发挥什么作用机体的免疫损伤或炎症多发生于什么情况下损伤的机制是什么试比较各种补体检测方法的优缺点和如何进行临床应用选择补体缺陷所表现的主要临床特征是什么补体的主要理化特点是什么小结•补体是重要的参与固有免疫的可溶性球蛋白分子，同时有助于特异性抗体产生后效应的发挥，可有效地清除机体的可溶性免疫复合物，发挥彻底排除异物的功效。与此同时，也可通过清除抗原抗体反应形成于组织或细胞膜上的复合物，造成炎症损伤，参与疾病的形成过程。•补体清除可溶性免疫复合物，与补体的溶细胞作用和调理吞噬作用的发挥相关。•补体的检测，主要是根据补体的抗原性和溶细胞活性设计的。补体检测的方法涉及总补体活性的测定和单个补体成分的检测，其中总补体活性测定，在临床应用广泛者当数经典途径的检测法而单个补体成分检测则包括溶血法与免疫化学法，后者可用于定量测定。第十九章补体检测及应用第节概述补体成分的含量与理化特性二补体的活化途径第二节补体总活性测定第三节单个补体成分的测定免疫溶血法二免疫化学法第四节补体结合试验试验原理二试验方法三方法评价第五节补体受体的测定第六节补体测定的应用思考题小结第节概述补体具酶样活性不耐热的糖蛋白其存在与抗原性异物的刺激无关在正常人血清中含量相对稳定些疾病时，含量及其活性可发生改变分类补体成分的含量与理化特性根据补体系统的生物学功能，可将其分为补体固有成分补体调节蛋白补体受体,三大部分。补体理化性质由肝细胞巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生均为多糖蛋白，大多数电泳迁移率属球蛋白含量约占血清球蛋白总量的，其中含量最高因子含量最低固有成份间的分子量差异较大，其中最大因子最小。对热不稳定即被灭活条件下活性只能保持。多种理化因素如射线机械振荡酒精胆汁和些添加剂等均可破坏补体补体成分分子量电泳区带血清含量参考值补体成分分子量电泳区带血清含量参考值因子因子因子经典途径二补体的活化途径经典激活途径替代激活途径途径激活物质抗原抗体复合物肽聚糖酵母多糖脂多糖相关的丝氨酸蛋白酶起始分子参与补体成分因子因子所需离子转化酶转化酶生物学作用参与特异性免疫的效应阶段,感染后期发挥作用参与非特异性免疫的效应阶段,感染早期发挥作用参与非特异性免疫的效应阶段,感染早期发挥作用第二节补体总活性测定补体总活性测定方法是以红细胞的溶解为指示，以溶血为判断终点，称为补体活化途径不同，应用不同的激活物可活化不同的补体途径基于经典途径的临床常规项目应用于旁路检测的尚未列入检验常规途径活性测