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1、反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱。而受累肌则开始即可能减弱经过较长时间,可发生自行部分缓解,但完全缓解少见受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释每病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同五临床分型分型Ⅰ型单纯眼肌型,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。Ⅱ型轻中度全身型,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。Ⅱ型四肢受累较轻,无球部受累Ⅱ四肢受累较重,有球部受累。Ⅲ型急性进展型,病程短于半年发展至延髓肢带躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。Ⅳ型晚发重度全身型,病程长于半年,常由ⅠⅡⅡ型等经数年数十年发展而来。治疗反应差,预后差。Ⅴ型肌萎缩型,即在起病半年内即开始肌萎缩。少年型以单纯眼肌型多见先天型婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症状严重新生儿型小时出现症状,持续数日数周,逐步改善。

2、音困难进食呛咳。二临床特点肌无力般只累及随意肌肌无力症状呈波动性应用如口服强的松次日,持续个月。静滴环磷酰胺,与起加入葡萄糖中,次日,次为疗程或口服每日次。硫唑嘌呤口服,次日,并可长期与强的松联合应心律不齐,机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。国外有报道,应用溴地斯的明治疗神经源性无张力性膀胱,患者岁连续年以上,因中毒致胆碱能危象。二对因治疗免疫抑制剂根据免疫功能情况分别无反应阿托品无效加重改善无效九治疗对症治疗药物新斯的明吡啶斯的明酶抑宁等。以吡啶斯的明最常用,副作用较小。次,次日,溴化新斯的明次,次日。对心率过慢,危象分类危象鉴别鉴别项肌无力危象胆碱能危象反拗性危象发生率多少少诱因感染分娩氨基甙抗胆碱能药过量不明解热消炎药等出汗少多不定流涎无多不定腹痛无明显无肉跳无明显无瞳孔大小正常反应改善加重。

3、糖尿病干燥综合征等其胸腺多有增生。这些提示可能与自身免疫有关。五自身免疫的起动具有些遗传病人身上常可测出其他自身抗体,且多伴其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎胰岛素依赖性糖尿病干燥综合征等其胸腺多有增生。这些提示可能与自身免疫有关。五自身免疫的起动具有些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染了种病毒而成上皮样细胞,其表面出现的新的抗原决定簇,刺激机体发生免疫应答细胞和体液免疫。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与间有交叉免疫性,此种新产生的免疫应答也针对。于是起了针对处突触后膜上的自身免疫。四临床表现首发症状患者首先眼外肌受累,年报道首发眼睑下垂,复视。首发为肢体无力如下,下肢无力,上肢无力。首发为延髓肌受累如下,表情呆板面颊无力,构音困难进食呛咳。二临床特点肌无力般只累及随意肌肌无力症状呈波动性肌。

4、病情恶化有关病人与动物处突触后膜上有补体沉积。这些提示补体与有关。若把输入补体耗尽了的实验动物,则不能致的被动转移。这提示补体也参与的发病机理。四自身免疫性疾病,病人身上常可测出其他自身抗体,且多伴其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎胰岛素依赖性糖尿病干燥综合征等其胸腺多有增生。这些提示可能与自身免疫有关。五自身免疫的起动具有些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染了种病毒而成上皮样细胞,其表面出现的新的抗原决定簇,刺激机体发生免疫应答细胞和体液免疫。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与间有交叉免疫性,此种新产生的免疫应答也针对。于是起了针对处突触后膜上的自身免疫。四临床表现首发症状患者首先眼外肌受累,年报道首发眼睑下垂,复视。首发为肢体无力如下,下肢无力,上肢无力。首发为延髓肌受累如下,表情呆板面颊无力,构。

5、分缓解,但完全缓解少见受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释每病例的肌无力的分布可不对称及程度可不相同五临床分型分型Ⅰ型单纯肢无力。首发为延髓肌受累如下,表情呆板面颊无力,构音困难进食呛咳。二临床特点肌无力般只累及随意肌肌无力症状呈波动性肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱。而受累肌则免疫应答也针对。于是起了针对处突触后膜上的自身免疫。四临床表现首发症状患者首先眼外肌受累,年报道首发眼睑下垂,复视。首发为肢体无力如下,下肢无力,上传素质易感个体的胸腺肌样上皮细胞感染了种病毒而成上皮样细胞,其表面出现的新的抗原决定簇,刺激机体发生免疫应答细胞和体液免疫。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与间有交叉免疫性,此种新产生的病人身上常可测出其他自身抗体,且多伴其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎胰岛素依赖性。

6、痊愈型儿童型分型Ⅰ型伴有胸腺瘤的男女发病率相当Ⅱ型不伴有胸腺瘤且岁以下的女性多见Ⅲ型不伴有胸腺瘤且岁以上的男性多见二其它分型吕传真单纯眼肌型延髓肌型型全身肌无力型脊髓肌型肌萎缩型儿童型新生儿型蒋雨平单纯眼肌型延髓肌型四肢及躯干型全身型肌萎缩型新生儿过型型六伴发疾病胸腺病变胸腺瘤和胸腺增生。般而言,伴胸腺瘤的患者较重。。年,发现可伴有其它自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎胰岛素依赖性糖尿病干燥综合征远端颅神经支配肌受累颅神经支配肌多不受累疲劳试验药物试验可以,但多数检测电生理试验低频高频下降低频下降胸腺肿瘤增生退化不良腱反射开始正常,迅速减退消失开始减退消失小脑功能正常存在异常及感觉异常治疗等盐酸胍乙啶手术等与其它疾病鉴别多发性肌炎周期性麻痹进行性肌营养不良肉毒杆菌毒素中毒进行性延髓麻痹。

7、性延髓麻痹八危象及鉴别定义由于肌无力致呼吸吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征者肌无力危象由于胆碱能不足引发的危象胆碱能危象由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象由于抗胆碱药失敏引发的化不良腱反射开始正常,迅速减退消失开始减退消失小脑功能正常存在异常及感觉异常治疗等盐酸胍乙啶手术等与其它疾病鉴别多发性肌炎周期性麻痹进行性肌营养不良肉毒杆菌毒素中毒进赖性糖尿病干燥综合征远端颅神经支配肌受累颅神经支配肌多不受累疲劳试验药物试验可以,但多数检测电生理试验低频高频下降低频下降胸腺肿瘤增生退雨平单纯眼肌型延髓肌型四肢及躯干型全身型肌萎缩型新生儿过型型六伴发疾病胸腺病变胸腺瘤和胸腺增生。般而言,伴胸腺瘤的患者较重。。年,发现可伴有其它自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎胰岛素依有胸腺瘤的男女发病率相当。

8、手术丛志强中华神经,非手术非手术疗法与手术疗法相比,其远期存活率无明显差异远期存活质量作者杂志例数完全缓解药物缓解疗法,手术大内胸部外科,手术石井升胸部外科,有效手术仓重胸部外科,有效手术杨明山中华神经,手术丛志强中华神经免疫,非手术丛志强中华神经,非手术从存活质量来看,非手术与手术疗法也无显著差异对伴胸腺瘤的的对策期胸腺瘤尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法期胸腺瘤手术彻底切除免疫抑制疗法胸腺瘤对有免疫调节作用,主要为免疫抑制作用!四血液疗法有条件时可使用血浆替换疗法也可试用高效价丙种球蛋白,用生理盐水稀释后静滴,次周,共次,但丙球具有抗原性,有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导,故不宜滥用。五中医中药疗法本病祖国医学认为属脾肾虚损,故治以培脾补肾,益气滋阴,常用补中益气汤六味地黄丸或左归丸主之,也有良好疗效。。

9、Ⅱ型不伴有胸腺瘤且岁以下的女性多见Ⅲ型不伴有胸腺瘤且岁以上的男性多见二其它分型吕传真单纯眼肌型延髓肌型型全身肌无力型脊髓肌型肌萎缩型儿童型新生儿型蒋年内即开始肌萎缩。少年型以单纯眼肌型多见先天型婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症状严重新生儿型小时出现症状,持续数日数周,逐步改善至痊愈型儿童型分型Ⅰ型伴半年发展至延髓肢带躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。Ⅳ型晚发重度全身型,病程长于半年,常由ⅠⅡⅡ型等经数年数十年发展而来。治疗反应差,预后差。Ⅴ型肌萎缩型,即在起病半眼肌型,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。Ⅱ型轻中度全身型,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。Ⅱ型四肢受累较轻,无球部受累Ⅱ四肢受累较重,有球部受累。Ⅲ型急性进展型,病程短于开始即可能减弱经过较长时间,可发生自行。

10、月。静滴环磷酰胺,与起加入葡萄糖中,次日,次为疗程或口服每日次。硫唑嘌呤口服,次日,并可长期与强的松联合应用。此外,也可用环孢菌素天进行治疗。三胸腺治疗药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短年以内青年岁以下女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后年,有效率。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,也可以深度线,兆伏级线或钴作放射源行胸腺放射治疗,有效率约左右,病程越短年以内,年龄越轻岁以下,疗效越好,对儿童应从严掌握。伴胸腺瘤的手术问题缺点术后增多,病情恶化,达年之久术后危象高达术中死亡率术后远期疗效病不理想,年存活率远期存活率作者杂志例数年年疗法,手术石井升胸部外科,手术仓重胸部外科,手术张志庸中华肿瘤,手术丛志强中华神经免疫,非。

11、危象的处理重症肌无力概念重症肌无力是种神经肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是细胞依赖的抗乙酰胆碱受体,抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。二流行病学资料可发生于任何年龄。女为男的两倍。发病高峰,女为岁,男为岁。病人于岁前起病。其罹病率为万万。三发病机理发病机理起重要作用病人血中有,其滴度与临床病情相关新生儿出生时血高,病情重,几天后滴度下降,病情减轻病人血浆交换后,其病情随滴度下降而好转,若把其血浆,或由其血浆提取的或输回,则其病情复恶化用由电鳗提取所得主动免疫家兔实验性变态反应性,其血也高若把由病人或动物血中提取的,输入实验动物,则可致的被动转移。这些提示可致且与病情相关。

12、八危象及鉴别定义由于肌无力致呼吸吞咽困难而不能维持基本生活及生命体征者肌无力危象由于胆碱能不足引发的危象胆碱能危象由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象由于抗胆碱药失敏引发的危象分类危象鉴别鉴别项肌无力危象胆碱能危象反拗性危象发生率多少少诱因感染分娩氨基甙抗胆碱能药过量不明解热消炎药等出汗少多不定流涎无多不定腹痛无明显无肉跳无明显无瞳孔大小正常反应改善加重无反应阿托品无效加重改善无效九治疗对症治疗药物新斯的明吡啶斯的明酶抑宁等。以吡啶斯的明最常用,副作用较小。次,次日,溴化新斯的明次,次日。对心率过慢,心律不齐,机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。国外有报道,应用溴地斯的明治疗神经源性无张力性膀胱,患者岁连续年以上,因中毒致胆碱能危象。二对因治疗免疫抑制剂根据免疫功能情况分别应用如口服强的松次日,持续。

参考资料:

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