板微栓塞也明显减轻，机制可能是通过改变白细胞的移行或活化状态而减轻细胞介导的炎症反应，减少胶原的过多产生。在正常小鼠，抗抗体也能减少间质淋巴细胞数量及胶原含量，提示这是治疗肺纤维化的条新途径。其他干扰素被认为是种抗纤维的细胞因子，它能够减少成纤维细胞的胶原合成，延缓伤口愈合。在体外实验中可明显抑制肺纤维化患者的的增殖和胶原合成。研究表明降低Ⅰ型胶原水平，与胶原合成减少是平行的。在大鼠肺纤维化模型中，可明显抑制纤维化的进展。血管紧张素转换酶抑制剂是近年来研究较多的类药物，培养的中加入后增殖率降低，并且在成纤维细胞生长因子刺激生长的中更加显著，但同是的却无此作用，因此推测的抗纤维化作用是因为它有个巯基。肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件。特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会概念特发性肺纤维化是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的板微栓塞也明显减轻，机制可能是通过改变白细胞的移行或活化状态而减轻细胞介导的炎症反应，减少胶原的过多产生。在正常小鼠，抗抗体也能减少间质淋巴细胞数量及胶原含量，提示这是治疗肺纤维化的条新途径。其致的肺纤维化，并进步家族作为白细胞整合素参与了许多免疫炎症反应，它们在肺纤维化的发病机制中可能有重要作用。抗单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维性肺泡炎和淋巴细胞浸润及血小产生的部位和肺中异常细胞外间质的沉积部位致。在动物模型的研究中，也取得了相似的结果。抗氧化剂在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉素所致的肺损伤机制包括了毒性氧产物的作用，高氧可加重博莱霉素所溶性受体也有定疗效，甚至对已形成的纤维化也能改善。转化生长因子抑制剂在多种纤维增生性疾病中，表现出共同的促纤维化作用。肺脏是富含的器官之，并且病过程中，既可介导肺泡炎期的损伤，又可促进间质损伤修复乃至过度修复引起间质纤维化。在小鼠肺纤维化模型中，抗体几乎完全阻断了羟脯氨酸的增加，防止了光镜下所见的弥漫性肺泡损伤。重组的人的可酸羟化酶，从而使胶原合成趋于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常。秋水仙碱的剂量为，耐受性良好，可长期服用。细胞因子抑制剂白介素抑制单核巨噬细胞是的主要产生细胞，在肺纤维化的发。因此，的治疗仍然是临床医师面临的个严峻的课题。秋水仙碱被认为是治疗肺纤化的有效药物之，但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中，秋水仙碱可使多种酶的改变回到正常水平，包括胶原酶赖氨酸氧化酶和肺氨去作用。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识现有的治疗措施对患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。当今用于治疗的药物大多存在有严重的副作用。目前对尚无有效的治疗方法性很强。间质性肺病的治疗及其评价•糖皮质激素和免疫抑制剂目前的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要病变的患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失方法之。病理组织学可呈肺泡炎血管炎肉芽肿组织细胞或类淋巴细胞增殖。被认为是主要病理改变，由于炎症纤维化蜂窝样损害和正常区域和病变分布的不均性，故对标本取材的代表性技术诊断意义。用标记细胞亚群或细胞细胞的活化程度解释的活动性预后，但目前尚无定论。肺活检及病理学诊断通过经皮肺活检经支气管肺活检胸腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断，是诊断的重要的疗效，现尚有不同的看法，认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯能判定短期疗效的指标为呼吸频率及的改善而其它肺功能检查帮助不大。支气管肺泡灌洗技术灌洗液中细胞种类变化在有以限制性通气障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。气体交换功能障碍在的早期可出现，如弥散功能早期即有降低表现。肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。四引导下的经皮肺穿刺活检肺功能检查最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是高了图像的空间分辨率。作为常规检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规有明显优势。对肺间质疾病的诊断有重要价值。弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤构重叠的缺点，对肺内小病灶隐蔽部位或些早期病变的发现有高敏感性特异性和准确性，同时对些细微结构也能清楚显示。三高分辨薄层扫描高分辨采用薄层扫描小视野重建等方法，大大的提水肿病毒性肺炎卡氏肺囊虫病真菌性肺感染闭塞性肺感染并机化肺炎综合症淀粉样变二检查检查较线检查的密度分辨率高至倍。无常规线胸片前后结构水肿病毒性肺炎卡氏肺囊虫病真菌性肺感染闭塞性肺感染并机化肺炎综合症淀粉样变二检查检查较线检查的密度分辨率高至倍。无常规线胸片前后结构重叠的缺点，对肺内小病灶隐蔽部位或些早期病变的发现有高敏感性特异性和准确性，同时对些细微结构也能清楚显示。三高分辨薄层扫描高分辨采用薄层扫描小视野重建等方法，大大的提高了图像的空间分辨率。作为常规检查的补充，对显示正常或异常的细微结构和病灶的细节较常规有明显优势。对肺间质疾病的诊断有重要价值。弥漫性肺疾病常常是多种病变性质共存，穿刺取材在明显的肺纤维化区域，对诊断的意义不大。在肺内有结节或毛玻璃样渗出的区域取材，对诊断帮助较大。四引导下的经皮肺穿刺活检肺功能检查最为显著的肺功能变化是通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺总容量也减少。气体交换功能障碍在的早期可出现，如弥散功能早期即有降低表现。肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗的疗效，现尚有不同的看法，认为仅以肺功能的变化评价其疗效是不够的。唯能判定短期疗效的指标为呼吸频率及的改善而其它肺功能检查帮助不大。支气管肺泡灌洗技术灌洗液中细胞种类变化在有诊断意义。用标记细胞亚群或细胞细胞的活化程度解释的活动性预后，但目前尚无定论。肺活检及病理学诊断通过经皮肺活检经支气管肺活检胸腔镜肺活检或开胸肺活检进行病理学诊断，是诊断的重要方法之。病理组织学可呈肺泡炎血管炎肉芽肿组织细胞或类淋巴细胞增殖。被认为是主要病理改变，由于炎症纤维化蜂窝样损害和正常区域和病变分布的不均性，故对标本取材的代表性技术性很强。间质性肺病的治疗及其评价•糖皮质激素和免疫抑制剂目前的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要病变的患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识现有的治疗措施对患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。当今用于治疗的药物大多存在有严重的副作用。目前对尚无有效的治疗方法。因此，的治疗仍然是临床医师面临的个严峻的课题。秋水仙碱被认为是治疗肺纤化的有效药物之，但副作用较大。在大鼠肺纤化模型中，秋水仙碱可使多种酶的改变回到正常水平，包括胶原酶赖氨酸氧化酶和肺氨酸羟化酶，从而使胶原合成趋于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常。秋水仙碱的剂量为，耐受性良好，可长期服用。细胞因子抑制剂白介素抑制单核巨噬细胞是的主要产生细胞，在肺纤维化的发病过程中，既可介导肺泡炎期的损伤，又可促进间质损伤修复乃至过度修复引起间质纤维化。在小鼠肺纤维化模型中，抗体几乎完全阻断了羟脯氨酸的增加，防止了光镜下所见的弥漫性肺泡损伤。重组的人的可溶性受体也有定疗效，甚至对已形成的纤维化也能改善。转化生长因子抑制剂在多种纤维增生性疾病中，表现出共同的促纤维化作用。肺脏是富含的器官之，并且产生的部位和肺中异常细胞外间质的沉积部位致。在动物模型的研究中，也取得了相似的结果。抗氧化剂在肺纤维化中，毒性氧产物生成增多。博莱霉素所致的肺损伤机制包括了毒性氧产物的作用，高氧可加重博莱霉素所致的肺纤维化，并进步家族作为白细胞整合素参与了许多免疫炎症反应，它们在肺纤维化的发病机制中可能有重要作用。抗单克隆抗体治疗小鼠肺纤维化，发现胶原沉积减轻，纤维性肺泡炎和淋巴细胞浸润及血小板微栓塞也明显减轻，机制可能是通过改变白细胞的移行或活化状态而减轻细胞介导的炎症反应，减少胶原的过多产生。在正常小鼠，抗抗体也能减少间质淋巴细胞数量及胶原含量，提示这是治疗肺纤维化的条新途径。其他干扰素被认为是种抗纤维的细胞因子，它能够减少成纤维细胞的胶原合成，延缓伤口愈合。在体外实验中可明显抑制肺纤维化患者的的增殖和胶原合成。研究表明降低Ⅰ型胶原水平，与胶原合成减少是平行的。在大鼠肺纤维化模型中，可明显抑制纤维化的进展。血管紧张素转换酶抑制剂是近年来研究较多的类药物，培养的中加入后增殖率降低，并且在成纤维细胞生长因子刺激生长的中更加显著，但同是的却无此作用，因此推测的抗纤维化作用是因为它有个巯基。肺移植是肺纤维化终末期的患者的治疗方法之，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件。特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南中华医学会呼吸病学分会概念特发性肺纤维化是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。临床表现中年多见，男∶女∶，儿童罕见。起病隐袭，主要表现为干咳进行性呼吸困难，活动后明显。少有肺外器官受累，可出现全身症状，如疲倦关节痛及体重下降等，发热少见。左右出现杵状指趾，多数患者双肺下部可闻及啰音。晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压肺心病和右心功能不全等。二线胸片高千伏摄片常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展，可出现直径多在大小的多发性囊状透光影蜂窝肺。病变分布多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底部周边部或胸膜下区。少数出现症状时，胸片可无异常改变。三高分辨有助于评估肺周边部膈肌部纵隔和支气管血管束周围的异常改变，对的诊断有重要价值。可见次小叶细微结构改变，如线状网状磨玻璃状阴影。