明持长期疗效，故旦其它治疗有效的话应于几周内渐减该药剂量至撤完的分级治疗如肌无力症状明显者，须考虑应用囗服免疫抑制药，但通常需数周至数月方见效果，几项非对照研究结果显示，早期应用糖皮质激素可预防见肌无力表现的分级治疗轻型或单纯眼肌型可仅予胆碱脂酶抑制药无需选用吡啶斯的明以外的其它长效制剂，因过长的药物半衰期便药物蓄积而增加胆碱能危象发生率，绝大部分患者具有明显效果，但仅极少患者能维症状，但妊娠并不加重的长期预后有项对位妊娠的研究发现改善加重无变化抗胆碱脂酶药和糖皮质激素应用无明显的致胎儿先天性缺陷的作用因子宫为平滑肌，故仅当第二产程需腹肌用力时方可而增加胆碱能危象发生率，绝大部分患者具有明显效果，但仅极少患者能维持长期疗效，故用了干扰神经肌接头功能的药物，尤以阻滞剂最常见，实际上任何加重前使用药物都应考虑妊娠与部分患者于妊娠时出现首发胎儿先天性缺陷的作用因子宫为平滑肌，故仅当第二产程需腹肌用力时方可见肌无力表现的分级治疗轻型或单纯眼肌型可仅予胆碱脂酶抑制药无需选用吡啶斯的明以外的其它长效制剂，因过长的药物半衰期便药物蓄积实际上任何加重前使用药物都应考虑妊娠与部分患者于妊娠时出现首发症状，但妊娠并不加重的长期预后有项对位妊娠的研究发现改善加重无变化抗胆碱脂酶药和糖皮质激素应用无明显的致甲减症状波动和加重的原因自身免疫性疾病的自发性波动特征应激过热或过冷感染手术情绪变化内分泌激素变化等先前有效药物减量或停药应用了干扰神经肌接头功能的药物，尤以阻滞剂最常见，性肌无力综合症和患者异常胸腺的影像鉴别诊断鉴别诊断目前主要治疗手段的般治疗避免不必要的疲劳，每天短时间断地闭目或静卧十分有效多吃富磷饮食检查和排除可治性自身免疫性疾病如甲亢或无特异性和需要昂贵的设备抗抗体多应用于血清病人的检测胸腺岁以上患者常可发现有无胸腺瘤肌电图重复低频刺激但它也可见于肌无力综合症先天复神经电刺激约敏感性，无特异性也可见于肌无力综合症先天性肌无力综合症和患者，且受测肢寒冷刺激或病人服胆碱脂酶抑制药会影响其结果单纤维肌电图最敏感的实验，但常等冰敷试验对眼睑下垂具有的敏感性和诊断特异性血清全身型敏感性和特异性几乎为,眼肌型为,常被视为诊断的金标准，但抗体滴度并不与疾病的严重度呈正相关主要实验诊断重综合症快通道综合症和遗传性突触后膜传递障碍疾病等，般发病年龄不超过二岁。家族性先天性肌无力综合症主要实验诊断腾喜龙试验极易操作，但有假阴性或假阳性结果，偶会发生严重副反应低血压心率失最小年龄见于岁的患儿母体被动转移引起的新生儿过性药物诱导性青霉胺奎宁箭毒氨基糖甙类钙通道阻滞药和普鲁卡因酰胺等先天性肌无力综合症缺乏症慢通道疾病严重度分类指经典分类单纯眼肌型型轻型全身型型和中度全身型型晚期重症型型伴呼吸衰竭的肌无力危象型按病因学分类获得性自身免疫性来源或选用了不适当的二抗来沉淀抗原复合物而产生假阴性结果血清阴性抗体抗体连接素缔合蛋白相关蛋白等些针对蛋白的抗体按阴性约单纯眼肌型因浓度较低而无法检测到。的比例随不同研究而有不同的结果，从不等。年代前，因有研究者采用啮齿类或非人类肌组织作为性按有无分类血清抗体阳性血清抗体阴性放射性免疫检测发现几乎全身性患者和眼肌型患者为阳性，而的获得性患者阴性血清性按有无分类血清抗体阳性血清抗体阴性放射性免疫检测发现几乎全身性患者和眼肌型患者为阳性，而的获得性患者阴性血清阴性约单纯眼肌型因浓度较低而无法检测到。的比例随不同研究而有不同的结果，从不等。年代前，因有研究者采用啮齿类或非人类肌组织作为来源或选用了不适当的二抗来沉淀抗原复合物而产生假阴性结果血清阴性抗体抗体连接素缔合蛋白相关蛋白等些针对蛋白的抗体按疾病严重度分类指经典分类单纯眼肌型型轻型全身型型和中度全身型型晚期重症型型伴呼吸衰竭的肌无力危象型按病因学分类获得性自身免疫性最小年龄见于岁的患儿母体被动转移引起的新生儿过性药物诱导性青霉胺奎宁箭毒氨基糖甙类钙通道阻滞药和普鲁卡因酰胺等先天性肌无力综合症缺乏症慢通道综合症快通道综合症和遗传性突触后膜传递障碍疾病等，般发病年龄不超过二岁。家族性先天性肌无力综合症主要实验诊断腾喜龙试验极易操作，但有假阴性或假阳性结果，偶会发生严重副反应低血压心率失常等冰敷试验对眼睑下垂具有的敏感性和诊断特异性血清全身型敏感性和特异性几乎为,眼肌型为,常被视为诊断的金标准，但抗体滴度并不与疾病的严重度呈正相关主要实验诊断重复神经电刺激约敏感性，无特异性也可见于肌无力综合症先天性肌无力综合症和患者，且受测肢寒冷刺激或病人服胆碱脂酶抑制药会影响其结果单纤维肌电图最敏感的实验，但无特异性和需要昂贵的设备抗抗体多应用于血清病人的检测胸腺岁以上患者常可发现有无胸腺瘤肌电图重复低频刺激但它也可见于肌无力综合症先天性肌无力综合症和患者异常胸腺的影像鉴别诊断鉴别诊断目前主要治疗手段的般治疗避免不必要的疲劳，每天短时间断地闭目或静卧十分有效多吃富磷饮食检查和排除可治性自身免疫性疾病如甲亢或甲减症状波动和加重的原因自身免疫性疾病的自发性波动特征应激过热或过冷感染手术情绪变化内分泌激素变化等先前有效药物减量或停药应用了干扰神经肌接头功能的药物，尤以阻滞剂最常见，实际上任何加重前使用药物都应考虑妊娠与部分患者于妊娠时出现首发症状，但妊娠并不加重的长期预后有项对位妊娠的研究发现改善加重无变化抗胆碱脂酶药和糖皮质激素应用无明显的致胎儿先天性缺陷的作用因子宫为平滑肌，故仅当第二产程需腹肌用力时方可见肌无力表现的分级治疗轻型或单纯眼肌型可仅予胆碱脂酶抑制药无需选用吡啶斯的明以外的其它长效制剂，因过长的药物半衰期便药物蓄积而增加胆碱能危象发生率，绝大部分患者具有明显效果，但仅极少患者能维持长期疗效，故用了干扰神经肌接头功能的药物，尤以阻滞剂最常见，实际上任何加重前使用药物都应考虑妊娠与部分患者于妊娠时出现首发症状，但妊娠并不加重的长期预后有项对位妊娠的研究发现改善加重无变化抗胆碱脂酶药和糖皮质激素应用无明显的致胎儿先天性缺陷的作用因子宫为平滑肌，故仅当第二产程需腹肌用力时方可见肌无力表现的分级治疗轻型或单纯眼肌型可仅予胆碱脂酶抑制药无需选用吡啶斯的明以外的其它长效制剂，因过长的药物半衰期便药物蓄积而增加胆碱能危象发生率，绝大部分患者具有明显效果，但仅极少患者能维持长期疗效，故旦其它治疗有效的话应于几周内渐减该药剂量至撤完的分级治疗如肌无力症状明显者，须考虑应用囗服免疫抑制药，但通常需数周至数月方见效果，几项非对照研究结果显示，早期应用糖皮质激素可预防疾病向全身型转化，但最新的研究表明长期强的松治疗可使型糖蛋白而导致多药抵抗性，可通过型糖蛋白拮抗药纠正的分级治疗免疫抑制药应用的目的是诱导和维持免疫缓解，免疫缓解诱导常采用大剂量糖皮质激素如囗服强的松或大剂量甲基强的松龙天，但该过程中常会发生严重无力和病情恶化，可通过血浆交换或大量免疫球蛋白处理予以减轻免疫缓解维持通过缓慢递减糖皮质激素量和应用非激素类免疫抑制药获效嘌呤合成抑制剂硫唑嘌呤是最广泛使用的非激素类免疫抑制药，其副反应较糖皮质激素低，仅的患者于治疗的第周发生发热头痛呕吐和腹痛等。该药的不足是治疗反应的迟缓月，疗效不显或发生不可耐受副反应者可考虑应用环磷酰胺环胞素甲氨喋呤等。环磷酰胺主要应用于顽固性患者，等采用大剂量环磷酰胺静注天后予白细胞集落刺激因子治疗取得了明显和持久的效果胸腺切除术的应用该方法应用于已有余年的历史，但仍缺乏对其疗效的试验结果大多采取经术式手术高龄患者因胸腺萎缩常无需手术，多采取动态扫描观察是否进展目前结果显示，胸腺瘤切除须结合其肿瘤分级和组织病理学亚型辅以放疗或化疗，其对减轻肌无力的作用极其有限，手术目的在于减少因肿瘤于局部或胸腔内扩散而造成的死亡率胸腺切除术的应用对无胸腺瘤但符合下例条件者可考虑手术全身型单纯眼肌型除外年龄岁以下抗乙酰胆碱受体抗体阳性病程在年内手术效果多于术后数周甚至年方显现，般可使的患者缓解患者症状减轻但仍须长期服药患者无效经皮乙醇注射治疗胸腺瘤极具潜力的新药物，霉酚酸酯是二线免疫抑制药，通过选择性阻碍嘌呤的合成而抑制和淋巴细胞增殖。是种有效的辅助药物，始剂量为周后增至，平均约周起效。主要副反应有腹泻等胃肠道反应。，他克莫司抑制与细胞激活有关的白介素抑制杀伤淋巴细胞的增殖与分化。可安全地作为种激素治疗的辅助药物，剂量,周为疗程。主要副反应有肾毒性和诱发糖尿病等，但均很少见。美罗华，人鼠嵌合性单克隆抗体多用于淋巴瘤，可通过明显消除淋巴细胞而使减少，可用于顽固性的治疗。依那西普为拮抗剂，现用于治疗类风湿性关节炎强直性脊柱炎和银屑病等，剂量为个月为疗程。但有报道有个别患者因上调而出现症状加重。来氟米特为种异恶唑衍生物，具有抑制新生成嘧啶和抗炎作用。目前用于类风湿性关节炎的疾病修饰药物，也用于韦格纳肉芽肿病和病，现仅有动物实验结果，但无临床应用报道。重症肌无力危象肌无力危象常因抗胆碱酯酶药量不足或感染等原因引起，腾喜龙试验可证实。胆碱能危象由抗胆碱酯酶药过量所致，常有肌束震颤及毒蕈碱样反应，应立刻停用胆碱酯酶药物。反拗性危象因受体对抗胆碱酯酶药不敏感引起，应考虑气管切开人工辅助呼吸并停用药物使受体复敏。危象的处理人工辅助呼吸和机械通气适当抗生素应用水电解质平衡抗胆碱脂酶药应用血浆交换和大剂量免疫球蛋白应用的预后近年来，随免疫治疗的进展，的死亡率接近于零，但患者需终身服免疫抑制剂伴有胸腺瘤，且老年患者预后较差重症肌无力安徽医科大学附属省立医院神经内科任明山博士教授主任医师是个严重但可治的神经肌肉接头部位乙酰胆碱受体抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病，临床以骨骼肌病态疲劳和无力为特征，其自身抗体的产生呈细胞依赖性，目前仍不清楚其免疫耐受障碍是如何起始的。故有学者提出应将病名变更为自身免疫性肌无力症，而与极少部分先天性肌无力综合症相区别发病率和死亡率流行病学概况在，其患病率为万。在为万能发生于任何年龄，但其发病率呈双高峰期第个在岁左右，多影响女性第二个在岁，多影响男性，岁以后其发病率呈下降趋势。历史回顾是第位报道的人。将该病命名为重症肌无力或假性麻痹。和证实了乙酰胆碱为运动终板处的神经递质，为病因的明确奠定了基础。描述了重复神经电刺激诱发的肌电衰减现象。提出了是种自身免疫性疾病。历史回顾和研究神经肌接头超微结构后，提出的损害在突触后膜。新斯的明作为胆碱脂酶抑制药应用于的治疗。首次报道了胸腺切除术对的治疗作用。报道了的患者有。近几年报道了血清阴性患者中有,等自身抗体的存在。神经突触