1、接受往往至少次的提前干预。•最常见的门诊先天性缺陷包括法洛四联症，大动脉的完全换位也叫换位，各种形式的单心室，其它缺陷，包括异常肺静脉回流，动脉干和右心室双出口。先心病和麻醉管理的影响长期后果•先心病患者存活时间的延长，使最简单损害也能和长期并发症联系起来•长期心脏的并发症包括肺动脉高压，心功能不全，心律不整及传导缺陷，残余分流，瓣膜病变狭窄和关闭不全，高血压和动脉瘤。•非心脏后遗症包括中学红细胞增多症，胆结石，肾结石，发育异常，中枢神经异常，以及血栓栓塞事件或脑血管意外，听力或视力丧失，癫痫，中枢神经异常，以及限制性和阻塞性肺病•接受非心脏手术先心病患者可以分为没有纠正的患者已收到姑息性修补如局部或全腔静脉肺动脉分流术的患者进行完全解剖矫正的患者。•有些症状轻的病人，需要较少的护理，而症状严重的患者则需要从具有专业知识的心脏病和麻醉医师的护理。•在几乎所有情况下，成年先心病患者应被看作是全身多器官功能障碍。肺动脉高压•成年先心病人可出现各种原因引起的肺动脉高压。潜在的病因包括肺静脉高压症继发左心室舒张末期压力升高，肺静脉心房压力升高，或肺静脉狭窄•先天性心脏病造成肺动脉高压的主要病因，是长期存在的大型和非限制性缺陷的存在。这样同事增加了肺血管床流量和体循环的压力传递，导致不可逆转的血管改变和肺血管阻力升高•早期肺血管阻力的增加可能是可逆的，但随着时间的推移，可以变成永久性的。•血管变化包括小肌动脉动脉和细动脉的血管中层肥大，血管内膜细胞增殖，平滑肌细胞移行至内皮下膜，逐步纤维化，细动脉和小动脉闭塞。•肺动脉高压导致长期存在的左到右分流可引起艾森曼格综合征•艾森曼格综合症患者是麻醉医生很特别的挑战。•由于围术期死亡率增加，进行非心脏手术的艾森曼格病人完全有必要进行研究。•高。
2、循环至肺动脉分流术布莱洛克塔西格分流，或中央分流病人全身性低血压也可导致肺血流量减少，伴随动脉血氧饱和度降低。这些都是复杂的生理，只是先心病患者接受非心脏手术时的几个例子。单心室•单心室的解剖和生理可能是由于艾森曼格综合症的结果，这是麻醉师管理最具挑战性的先心病。•手术的第次是在年，被用于治疗三尖瓣闭锁患者。到目前为止，已有至少有种不同的术式•循环的患者频繁出现心脏和非心脏并发症，包括室上性心律不齐，限制性肺疾病，血栓栓塞并发症和肝功能障碍。•患者由于肝功能障碍和或因子的缺失，蛋白丢失性肠病，促凝和抗凝的情况都能见到，而这些异常大幅增加术中的出血风险。•患者动脉血氧饱和度应保持在至。这些患者动脉血氧饱和低于，应被视为不正常，会引起的静脉转流，动静脉畸形，或存在残余分流。术后管理•病人呈现严重先心病和或高风险手术者，应尽可能设法在术后在有先天性心脏病成年患者护理经验的重症监护室监护治疗。•在手术后的主要风险包括出血，心律失常，及血栓栓塞事件。在肺动脉高压的情况下，口服肺血管舒张药如西地那非和吸入氧化氮可能是有益的。结论•先心病的患者人数正在迅速增加，这些病人越来越多的表现无需心脏手术。•先心病心血管解剖和生理学十分复杂，需要专业的心脏缺陷及麻醉相关知识。•对于非心脏手术的中度或重度冠心病患者，处在高风险状态，特别是全身状态差，肺动脉高压，充血性心脏衰竭者，以及紫绀患者，应该在专门的由麻醉医师心脏病专家外科医生等组成的多学科通力合作的先心病中心接受治疗。•目前没有证据基础来指导成年人先心病的围术期管理。故要求大规模的临床试验来探讨这类病人的最佳麻醉管理方法先心病患者非心脏手术的麻醉•先天性心脏缺损是最常见的先天性缺陷疾病。由于产前诊断，心脏介入，小儿心脏外科，麻醉，急救护理的发。
3、可能加剧高粘滞血症的症状，增加脑血管栓塞的危险。因此，在静脉补液必须充足，特别是在空腹的病人。虽然放血不再是常规的做法，但当红细胞压积超过，术前抽取血液可以改善手术止血•致的术前凝血系统的评估是必要的，中度或重大手术的病人还应考虑凝血因子和血小板补充。此外，如果不是急诊，术前应予以纠正缺铁。•需要特别注意的是，在继发性红细胞增多和血浆减少的情况下，和可能是不可靠的。由于这些变化，在采样管的枸橼酸浓度也必须进行调整。在大多数情况下，在抗凝管可通过下列公式调整每毫升全血取样管中抗凝枸橼酸的数量毫升血细胞比容心力衰竭•右心衰和左心衰是纠正或未纠正的先心病的常见并发症。•先心病患者在接受矫正手术很长时间后，被观察到心房利钠肽，肾素，醛固酮，去甲肾上腺素水平上升，即使在无症状的病人也出现过。•异常心脏自主神经系统的调节和血流动力学改变易于导致这些病人发生心脏衰竭。•左心衰竭的处理和其他后天性心衰的处理相同，包括地高辛，利尿剂，血管紧张肽转换酶抑制剂，受体阻断剂，这些治疗应在围手术期充分利用。•相对于左心衰竭，右心衰的处理没有证据作为基础的指南先天大动脉转位或大动脉换位的修补，。值得进步的临床试验。心律不齐•先心病患者常出现心律不齐。•曾接受治疗或姑息性手术的患者易发生心率不齐，接受早期手术房间隔缺损修补，或手术或心房扩张的患者，室上性心律不齐发生率为•快速性心律失常的最常见形式是起源右心房的房内返折性心动过速。•房性心律失常的药物治疗往往无效，可导致血流动力学急剧恶化。室先天性心脏缺陷，导管介入手术后或手术后个月先心病修补不完全或仅边使用补片或补体修复其可抑制血管内皮化。•除了上面列出的条件外，其他形式的先心病不再提倡预防性使用抗生素。术中管理•先心病经过解剖修补而且无后期功能恶化的。
4、，使的先心病儿童可以活到成年期•许多患者在成年期都需要接受数次姑息性或治疗性心脏手术和非心脏手术•先心病患者由于解剖和生理的特殊性，进行修补或缓解先心病手术的，在围手术期的发病率和死亡率是否增加还没有大规模研究证实•但是美国心脏病学院特别小组建议，中度至重度先心病患者接受非心脏手时，建议其去先心病中心，以获取麻醉医师和心脏病专家咨询意见•本文的目的是为了提供个麻醉医生对患有先心病的成年人接受非心脏手术时，术前和术中的启示以及长期的影响的综述先心病的流行病学•大约的先心病患者症状较轻，允许他们能够在没有外科手术或介入性心导管的情况下生存到成年•门诊遇到的大多数患有先心病的都曾经有过手术或者导管介入史•先心病病变按功能可分为左至右分流的非紫绀和那些生产紫绀右至左分流•先心病病变按功能可分为左至右分流的非紫绀组和右至左分流的紫绀组•左向右分流导致肺接收的是所有来自全身静脉回流无氧血加上加上含氧血通过缺损分流的数量，造成个或多个心血管或组织扩张，增加肺血管床的流量和肺血管压力•经过段时间后，这可能导致肺血管床不可逆转的变化，导致肺血管阻力增加，可能造成肺动脉高压•如果肺动脉压力达到体循环压力水平，有可能逆转右至左分流，或双向分流艾森曼格综合症•心房和心室中隔缺损是最常见的先天性畸形，占成年人先心病的。•其他非紫绀组常见于门诊的先天性心脏病包括主动脉缩窄，先天性主动脉瓣病变伴狭窄，返流或最常见的合并两种病变，主动脉瓣下狭窄，先天性二尖瓣畸形导致狭窄和或关闭不全，先天性大动脉转位，以及埃布斯坦氏异常三尖瓣下移，种导致婴儿紫绀的典型病变•紫绀型心脏病包括那些由于心脏解剖缺陷导致肺血流量限制或富氧血和无氧血混合•不同于非紫绀型先天性心脏病患者，大多数紫绀型先天性心脏病患者将不得不在成年以前。
5、至肺的分流的大手术病人，以及对前负荷全身和肺血管阻力突然改变比较敏感的病人是十分有必要的•经食道超声心动图对先心病患者接受非心脏手术对血管内容量状态和心室功能的监测是有用的麻醉技术•目前没有证据为基础的建议，以指导先心病患者非心脏手术患者的麻醉管理。由于先心病造成大范围的异常，也不可能提出个单的麻醉管理方法解决切可能的情况。然而，术中管理的主要目标是通过优化红细胞压积，促进动脉血氧饱和度和组织氧得输送，保持肺和体循环之间的平衡。麻醉剂•评估麻醉药物对先心病患者血流动力学的影响的研究很少。•大多数静脉注射剂抑制心肌收缩力，降低全身血管阻力，而这些可能在麻醉诱导时对组织氧的输送产生不利影响。•另外，些证据表明，依托咪酯可提供先心病和其他心功能障碍患者的血流动力学的稳定。•氯胺酮被证实能增加非先心病的肺血管阻力但其对先心病患者潜在的有利影响尚未得到充分研究证实。•然而，七氟醚麻醉剂能维持全身血管阻力的和心室性能，不增加肺血管阻力，对儿童先心病和重度肺动脉高压患者具有有利的影响。•在静脉麻醉剂的情况下，个特定的挥发性麻醉剂的选择使用，应根据病人的生理以及肺部和全身血液流动的总体目标平衡来选择。心内分流及体循环至肺分流•分流对于麻醉管理具有重要影响。所有静脉通道必须严格的排气，以减少与心内分流病人发生全身空气栓塞的危险•对于心内分流和体循环至肺分流的患者，通气方式位置失血和给药对血流动力学影响都必须考虑到全身和肺血流量平衡的影响•高气道压力通气对静脉回流有害。肺血管阻力增加，并加剧右至左紫绀型心脏病患者分流。•麻醉过浅和交感神经刺激可能会增加全身血管阻力，导致左到右分流加剧，减少大房间隔缺损病人的心输出量。•头低脚高的位置可以增加中央静脉上腔静脉的压力，并导致分流或患者的脑缺血。•体。
6、。局部麻醉作为全身麻醉替代是可以接受的。然而，腰麻或硬膜外麻醉可能会造成病人不能接受的体循环阻力下降，这行为可能会加剧右至左分流。相反，全身麻醉允许换气优化控制，可用于高风险手术的病人。出血和血栓形成的风险•艾森曼格综合症的病人都会因为氧饱和度不超过而出现严重发绀。紫绀型患者在围术期出血和血栓形成的风险高，即使是在小手术也样。两者都是因为血小板数量和功能异常以及凝血系统异常•虽然发绀的病人有增加出血的危险，这不是对血栓形成的保护。•发绀的患者往往伴随红细胞增多。继发性红细胞增多是慢性缺氧和促红细胞生成素生产过剩的结果。•红细胞的增多，血浆减少将导致全血粘度增加。最终的结果是降低小动脉和毛细血管的血液流动。进步恶化的结果就是铁缺乏和脱水。•缺铁的红血细胞无法变形，并且被发现是艾森曼格综合症导致血栓形成个的最强的预测因子。•在围术期，术前禁食可能加剧高粘滞血症的症状，增加脑血管栓塞的危险。因此，在静脉补液必须充足，特别是在空腹的病人。虽然放血不再是常规的做法，但当红细胞压积超过，术前抽取血液可以改善手术止血•致的术前凝血系统的评估是必要的，中度或重大手术的病人还应考虑凝血因子和血小板补充。此外，如果不是急诊，术前应予以纠正缺铁。•需要特别注意的是，在继发性红细胞增多和血浆减少的情况下，和可能是不可靠的。由于这些变化，在采样管的枸橼酸浓度也必须进行调整。在大多数情况下，在抗凝管可通过下列公式调整每毫升全血取样管中抗凝枸橼酸的数量毫升血细胞比容心力衰竭•右心衰和左心衰是纠正或未纠正的先心病的常见并发症。•先心病患者在接受矫正手术很长时间后，被观察到心房利钠肽，肾素，醛固酮，去甲肾上腺素水平上升，即使在无症状的病人也出现过。•异常心脏自主神经系统的调节和血流动力学改变易于导致这些病人。
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【医学PPT课件】成人先心病患者非心脏手术的麻醉