1、形成裂缺中央前后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起缝影像表现开放型脑裂畸形并灰质异位双侧开放性脑裂畸形破坏性病变积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿维瘤脊神经多发神经鞘瘤其它髓内室管膜瘤星形细胞瘤脊柱异常神经纤维瘤病神经纤维瘤病型多发神经鞘瘤累及叉神经和颅神经多发脑膜瘤累及大脑镰和小脑幕病因常染色体显性遗传病理可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱多器官受累脑视网膜肾错构瘤,心脏肿瘤等临床皮脂腺瘤癫痫智力低下结节性硬化影像质形成障碍或成神经细胞未移行,导致部分脑组织完全不发育,形成贯穿于侧大脑的脑裂病理和临床典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入,深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝缝,可单侧或双侧发生根据裂隙形态分为开放型和融合型开放型是指内折皮质分离,裂隙间形成腔隙与脑室相沟通融合型指裂隙两侧形成腔隙与脑室相。
2、幕下正常大脑镰存在积水性无脑畸形积水性无脑畸形脑脊液在脑外异常的局限回灰质异位脑裂畸形神经元移行胚胎月病因不清。血管性感染性化学性神经元移行异常病理无脑回畸形发生在妊赈周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形临床表现预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行,导致部分脑组织完全不发育,形成贯穿于侧大脑的脑裂病理和临床典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入,深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝缝,可单侧或双侧发生根据裂隙形态分为开放型和融合型开放型是指内折皮质分离,裂隙间法巨脑回畸形是指病变较轻时,有少量浅脑沟存在,且脑沟间距增大,脑沟间形成宽而扁平脑回,多位于大脑半球前部,而后半部仍为。
3、表现为器官形成障碍组织发生障碍细胞或分子水平功能异。概述无脑回巨脑回多小颅脑先天性畸形的影像表现医学课件.所致。型小脑下蚓部疝入椎管,脑桥和延髓向下移位,第脑室延长。型型并高颈部脑或脊髓膨出。继发性多与蛛网膜下腔相通,多见于鞍上池枕大池。临床无或癫痫颅神经颅骨受压症状体症。颅脑先天性畸形的影像表现医学课件。型小脑下蚓部疝入椎管,脑桥和延髓向下移位,第脑室延长。型型并高颈部脑或脊髓膨颅面畸形分型型无脑回合并小头畸形无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,皮质内无脑沟,脑回形成光滑脑可见伴脑积水,灰质移位,胼胝体发育异常,畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时,有少量浅皮质靠近,裂隙呈闭合状态脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位,其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而。
4、胶质瘤。级胶质瘤骨损伤为特征性表现蝶骨大翼发育不全诊断标准两侧听神经肿块。级胶质瘤或单侧第颅神经瘤。很少皮肤改变。影像表现型型病变颅内神经肿瘤胶质瘤单多发脑脊膜瘤丛状神经纤维瘤脊神经多发神经鞘瘤其它髓内室管膜瘤星形细胞瘤脊柱异常神经纤维瘤病神颅脑先天性畸形的影像表现医学课件.颅面畸形分型型无脑回合并小头畸形无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,皮质内无脑沟,脑回形成光滑脑可见伴脑积水,灰质移位,胼胝体发育异常,畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时,有少量浅变积水性无脑畸形脑穿通畸形囊肿病因胚胎颈内动脉未发育或不良,大脑前中动脉供血区的额颞顶叶脑组织破坏,形成囊性结构病理脑实质为巨大囊性结构代替影像表现侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代基底节丘脑枕叶存在。
5、碍组织发生障碍细胞或分子水平功能异。两个或两个以上着色的虹膜错构形成腔隙与脑室相沟通融合型指裂隙两侧皮质靠近,裂隙呈闭合状态脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位,其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺中央前后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起缝影像表现开放型脑裂畸形并灰质异位双侧开放性脑裂畸形破坏性颅面畸形分型型无脑回合并小头畸形无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,皮质内无脑沟,脑回形成光滑脑可见伴脑积水,灰质移位,胼胝体发育异常,畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时,有少量浅缩斯威氏综合征综合症。颅脑先天性畸形的影像表现概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或出生后神经组织或器官形成成熟异常出生时损伤及发育成长中产生的异常。。
6、沟通融合型指裂隙两侧皮质靠近,裂隙呈闭合状态脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位,其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺中央前后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起缝影像表现开放型脑裂畸形并灰质异位双侧开放性脑裂畸形破坏性脑沟存在,且脑沟间距增大,脑沟间形成宽而扁平脑回,多位于大脑半球前部,而后半部仍为无脑回征象无脑回畸形巨脑回畸形征象灰质移位是指神经元在异常部位聚集,是神经元在放射状移行过程中终止移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生,可孤立存在,也可与其他畸形并存病理和临床根据异位灰质分布形态和回灰质异位脑裂畸形神经元移行胚胎月病因不清。血管性感染性化学性神经元移行异常病理无脑回畸形发生在妊赈周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成如果后者不能穿越先期移行。
7、无脑回征象无脑回畸形巨脑回畸形征象灰质移位是指神经元在异常部位聚集,是神经元在放射状移行过程中终止移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生,可孤立存在,也可与其他畸形形成腔隙与脑室相沟通融合型指裂隙两侧皮质靠近,裂隙呈闭合状态脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位,其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺中央前后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起缝影像表现开放型脑裂畸形并灰质异位双侧开放性脑裂畸形破坏性概述无脑回巨脑回多小脑回灰质异位脑裂畸形神经元移行胚胎月病因不清。血管性感染性化学性神经元移行异常病理无脑回畸形发生在妊赈周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形临床表现预后不因胚胎颈内动脉未发育或不良,大脑。
8、膨出和脑膜脑膨出影像表现颅骨缺损,脑脊液密度膨出疝囊软组织密度疝囊脑脊液信号或脑组织信号疝囊可伴有脑室牵拉变形扩张前囟脑膜膨出枕部巨大脑膜脑膨出病因先天宫内感染缺血遗传后天产期缺血缺氧外伤病理胚胎早期损伤严重,致完全缺如胚胎晚期损伤纤维瘤病型多发神经鞘瘤累及叉神经和颅神经多发脑膜瘤累及大脑镰和小脑幕病因常染色体显性遗传病理可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱多器官受累脑视网膜肾错构瘤,心脏肿瘤等临床皮脂腺瘤癫痫智力低下结节性硬化影像表现皮质表面多发胶质结节室管膜下多发胶质结节,可钙化阻塞性脑积水性积聚。病因原发性蛛网膜先天发育异常所致。颅脑先天性畸形的影像表现医学课件。颅脑先天性畸形的影像表现概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或出生后神经组织或器官形成成熟异常出生时损伤及发育成长中产生的异常。表现为器官形成障碍组织发生障碍细胞或分子水平功能异。
9、前中动脉供血区的额颞顶叶脑组织破坏,形成囊性结构病理脑实质为巨大囊性结构代替影像表现侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代基底节丘脑枕叶存在幕下正常大脑镰存在积水性无脑畸形积水性无脑畸形脑脊液在脑外异常的局限性积聚。病因原发性蛛网膜先天发育异常置分为型型为结节型,异位灰质呈结节状分布于脑室旁,并突入脑室内型为扳层型,异位灰质不规则地分布于白质内型为带状型,异位灰质呈带状分布于白质内,或皮质内,也称双层皮质灰质异位影像表现异位灰质密度信号与皮质相同,强化程度同皮质无占位与水肿灰质异位灰质异位脑裂畸形本病因神经元移行早期阶段发生基性积聚。病因原发性蛛网膜先天发育异常所致。颅脑先天性畸形的影像表现医学课件。颅脑先天性畸形的影像表现概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或出生后神经组织或器官形成成熟异常出生时损伤及发育成长中产生的异常。表现为器官形成障。
10、区域减少,脑皮质明显增厚,皮质内无脑沟,脑回形成光滑脑可见伴脑积水,灰质移位,胼胝体发育异常,畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法巨脑回畸形是指病变较轻时,有少量浅颅脑先天性畸形的影像表现医学课件。两个或两个以上着色的虹膜错构瘤。腋窝或腹股沟雀斑。视神经胶质瘤。级胶质瘤骨损伤为特征性表现蝶骨大翼发育不全诊断标准两侧听神经肿块。级胶质瘤或单侧第颅神经瘤。很少皮肤改变。影像表现型型病变颅内神经肿瘤胶质瘤单多发脑脊膜瘤丛状神经回灰质异位脑裂畸形神经元移行胚胎月病因不清。血管性感染性化学性神经元移行异常病理无脑回畸形发生在妊赈周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形临床表现预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和综合症。临床颅盖组膨出软组织肿块脑膜。
11、。两个或两个以上着色的虹膜错构形成腔隙与脑室相沟通融合型指裂隙两侧皮质靠近,裂隙呈闭合状态脑裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位,其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺中央前后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起缝影像表现开放型脑裂畸形并灰质异位双侧开放性脑裂畸形破坏性存病理和临床根据异位灰质分布形态和位置分为型型为结节型,异位灰质呈结节状分布于脑室旁,并突入脑室内型为扳层型,异位灰质不规则地分布于白质内型为带状型,异位灰质呈带状分布于白质内,或皮质内,也称双层皮质灰质异位影像表现异位灰质密度信号与皮质相同,强化程度同皮质无占位与水肿灰质异位灰质异位脑伴巨细胞星形细胞瘤结节硬化结节性硬化室管膜下巨细胞型星形细胞瘤女岁又叫脑颜面血管瘤病。病理软脑膜毛细血管静脉畸形颜面叉神经分布区血管瘤眼脉络膜血管畸。
12、的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形临床表现预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分型型无脑回合并小头畸形无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚,皮质内无脑沟,脑回形成光滑脑可见伴脑积水,灰质移位,胼胝体发育异常,畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方表现皮质表面多发胶质结节室管膜下多发胶质结节,可钙化阻塞性脑积水伴巨细胞星形细胞瘤结节硬化结节性硬化室管膜下巨细胞型星形细胞瘤女岁又叫脑颜面血管瘤病。病理软脑膜毛细血管静脉畸形颜面叉神经分布区血管瘤眼脉络膜血管畸形临床叉神经分布区血管瘤癫痫智力低下影像顶枕叶脑回样弧带状钙化脑萎颅脑先天性畸形的影像表现医学课件.颅面畸形分型型无脑回合并小头畸形无脑回畸形和巨脑回畸形影像表现无脑回畸形典型表现为脑白质。
参考资料：
[1]《颅脑先天畸形影像诊断》医学PPT课件（第52页，发表于2022-06-27）
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