1、感性而有利于早期诊断。四肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有定价值。肾组织活动性病变肾小球坏死细胞性新月体透明血栓肾间质炎症浸润坏死性血管炎等。慢性病变为肾小球硬化纤维性新月体。肾间质纤维化肾小管萎缩等。诊断这是西方流行的句关于的格言，提示狼疮可有各种各样的表现。临床上的误诊率甚高，年代美国狼疮基金会调查的结果显示，病人从最初出现狼疮样症状至被确诊为狼疮的平均时间是年。随着检验技术的提高和人们对的认识提高，的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。常常被误诊为风湿热类风湿关节炎慢性肾炎皮肤过敏结核性胸膜炎特发性血小板减少性紫癜癫痫病精神病等等。更有些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。的临床诊断率与医生对该病的认识和警惕有关抗核抗体应被列为关节炎肾炎长期发热。
2、少免疫学异常狼疮细胞阳性，或抗抗体阳性，或抗抗体阳性，或至少持续个月的梅毒血清试验假阳性抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常在上述项中，如果有项阳性包括在病程中任何时候发生的，则可诊断为，其特异性为，敏感性为。活动度的判断抽搐，分精神异常，分器质性脑病，分视力障碍，分颅神经损害，分狼疮性头痛，分脑血管意外，分血管炎，分关节炎，分肌炎，分尿沉渣有红细胞或颗粒管型，分血尿个，分蛋白尿，分脓尿，分新皮疹，分脱发，分粘膜溃疡，分胸膜炎，分心包炎，分低补体血症，分抗抗体滴度升高，分发热，分血小板减少分重度活动疾病的严重性依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。合并症有肺部或其他部位感染高血压糖尿病等。
3、现。均质型抗脱氧核糖核蛋白抗体周边型抗抗体斑点型抗抗体核仁型对硬皮病有特异性抗双链抗体特异性，敏感性率约,与狼疮活动性有关。抗抗体是组临床意义不相同的抗体。抗抗体诊断的标记抗体之。特异性达，但敏感性仅。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。抗抗体阳性率。对诊断特异性不高。往往与的雷诺现象和肌炎相关。抗抗体往往出现在合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。抗抗体其临床意义与抗抗体相同，但阳性率低于抗抗体。抗抗体代表的活动，同时往往指示有狼疮或其他重要内脏的损害。抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体狼疮抗凝物梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。抗组织细胞抗体有抗红细胞膜抗体，现以试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少。抗神经。
4、顽固性皮肤过敏胸膜炎各种血细胞减少脱发口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕狼疮。美国风湿病学会年修订的分类标准颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓陈旧病变可发生萎缩性瘢痕光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，般为无痛性关节炎非侵蚀性关节炎，累及个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液浆膜炎胸膜炎或心包炎肾脏病变尿蛋白小时或，或管型红细胞血红蛋白颗粒或混合管型神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板。
5、的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。另外，治疗中的患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛常是灼痛，应警惕是带状疱疹的前兆。关节和肌肉表现关节痛常见，出现在指腕膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。肾脏损害的临床肾损害各家报道不，多在之间，但肾活检显示几乎所有均有病理学改变。临床表现为蛋白尿血尿管型尿肾性高血压肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有部分呈进行性发展为肾衰竭。狼疮性肾炎对预后影响甚大，肾功能衰竭是的主。
6、物均增高。动物模型雄鼠在新生期阉割后，其的发病率增高，病情加剧给患病的小鼠使用雌激素病情加重。三环境感染从小鼠组织中分离出型病毒，并在肾小球中检出病毒抗原抗体复合物亦有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与的发病有直接关系。病原体可能仅是种多克隆细胞刺激因子，促发了的发生。日光约的患者对日光过敏。紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。化学因素芳香胺及联胺二氧化硅灰尘聚氯乙稀汞镉金秋水仙碱可卡因伊红石蜡等，摄食紫花苜蓿芽以及用染法剂口红等有机化合物，均被疑及可诱发。药物服用些药物，如肼肽嗪普鲁卡因胺甲基多巴异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮。四环素和磺胺类可增加的光敏感性。生物因素些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾。
7、感染。脑脊液检查蛋白增加葡萄糖量可减少氯化物正常白细胞轻度增多颅内压增高血液系统表现常出现贫血白细胞减少或血小板减少。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。约患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约患者有脾大。血小板减少与血小板抗体抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但般伴有白细胞减少本身可出现白细胞减少，治疗的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别的白细胞减少，般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有定的规律。浆膜炎常出现胸膜炎心包炎和腹膜炎，包括双侧中小量胸腔积液中小量心包积液。的浆膜腔积液为渗出液蛋白和明显高于血浆含量，葡萄糖略低于血糖细胞计。
8、抑制剂。轻型可因过敏感染妊娠生育环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。系统性红斑狼疮中山大学附属第医院风湿免疫科叶玉津系统性红斑狼疮系统性自身免疫性疾病的典型具有大量致病性自身抗体和免疫复合物累及多系统多脏器种病因不明的慢性炎症性自身免疫病病程以病情缓解和急性发作交替为特点本病好发于生育年龄女性女男，在儿童和老年约为在世界上，我国患病率偏高，为，高于西方国家报道的病因遗传患者的近亲发病率为同卵孪生的发病率为，而异卵孪生则为易感基因分型显示Ⅱ类分子与相关，的频率在的患者存在异常Ⅲ类分子或缺陷以外的易感基因有及染色体等多个部位。是个多基因病多个基因在种条件环境下相互作用改变了正常免疫耐受而致病基因与临床亚型及自身抗体有定的相关性在实验动物中看到有保护基因二性激素多见于育龄妇女，妊娠可诱发。患者体内的雌酮羟基化。
9、要死亡原因之。神经系统损害有患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮狼疮。神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现，如头痛呕吐偏瘫癫痫意识障碍或为幻觉妄想猜疑性格改变记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫大小便失禁等。引起狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓来自心瓣膜的赘生物的小栓子些针对神经细胞的自身抗体并存的抗磷脂抗体综合征脑血管意外昏迷癫痫持续状态等是预后不良的指征，需要积极治疗。横贯性脊髓炎旦出现，需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。出现新的中枢神经系统损害时，往往提示病情活动，需要积极治疗。虽然的中枢神经系统损害可引起颅内高压，但出现头痛伴有颅内高压者，更需警惕感染，尤其注意隐球菌或结。
10、抗体多见于狼疮。其他有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体。二补体在本病活动期，血清补体总溶血能力含量减低。补体低下，尤其是下降是表示活动的指标之。低下除表示活动性外，尚可能是易感性缺乏的表现。三狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白和补体沉积带。的阳性率约为，狼疮带试验阳性代表活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。肾活检病理对狼疮肾炎的诊断治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应较好。线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助高分辨有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液心肌心瓣膜病变肺动脉高压等有较高。
11、显示白细胞增高，急性期以多形核细胞为主，周后逐渐变为淋巴细胞为主免疫学检查显示，或增高，补体下降，抗核抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润纤维化。临床上以浆膜炎为主要症状的常被误诊误治。青年尤其是女性的渗出性浆膜腔积液，除结核外则应注意的可能性。肺部表现约患者有胸腔积液，多为中小量双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热干咳气促，可见片状浸润影，多在下肺注意排除感染偶有肺间质病变，表现为活动后气促干咳低氧血症，线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。心血管表细胞管型。免疫学检查自身抗体包括抗核抗体谱抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体抗核抗体约的患者呈阳性，但特异性差，其他结缔组织病也可。
12、往往使病情加重。治疗原则早期诊断早期治疗，根据病情轻重疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。般治疗急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可从事适当的社会活动和参加适度的锻炼避免暴露于强阳光和紫外线下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服应激状态，如手术感染分娩精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理避免应用能加重或诱发本病的药物，如避孕药等进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪缓解期才可作防疫注射。轻型和般性的治疗轻型的，以皮损和或关节痛为主可用非甾体类抗炎药控制关节炎羟氯喹，每日次控制皮疹和减轻光敏感。治疗无效可加用激素，泼尼松般型有发热皮损关节痛及浆膜炎并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为。必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤甲氨喋呤或环磷酰胺等免。
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系统性红斑狼疮-中山大学附属第一医院风湿免疫科-PPT课件