1、与肌营养不良相关蛋白有直接相互作用，以稳定复合物，与的这种相互作用为施旺细胞与外基质提供了连接作用。虽然的表达最初被认为是有髓施旺细胞所特有的，但在晶状体纤维细胞的细胞骨架复合物中已发现有蛋白的表达。分布于晶状体外皮层中发育着的纤维细胞的整个质膜上，但在细胞骨架及膜重塑的终末分化中则分布于晶状体内皮层成熟纤维细胞的顶点上。值得注意的是，在晶状体发育的早期检测到表达，但该蛋白并不参与晶状体的进步发育分化。另外，作为，和复合物中的员，在细胞黏附中发挥作用。与等复合蛋白，与离子通道稳定蛋白相蛋白与蛋白相互作用初步分析互协调可调节离子通道的活性及钙平衡，进步调节间隙连接和水平衡的活性，由此来控制晶状体细胞的结构和机械性能。虽然复合物被确定定位于晶状体纤维细胞的质膜上，但这种蛋白复合物的功能生理意义。

2、，如，逆向转运蛋白，需要接头蛋白含有至少个结构域，结构域可以介导膜上的蛋白聚集紧接其后的中间部分为延伸的螺旋结构域，其功能尚未明确另端有个氨基酸组成的带正电的羧基端端型肌动蛋白结合区，该区伸向胞浆，在该区内有个苏氨酸残基，是最重要的磷酸化活化位点。小鼠六角形晶状体纤维细胞的各连接点上成簇聚集，与和等膜蛋白共同组成个高分子复合物，该复合物的形成对于晶状体纤维细胞的正确聚集分布及形态的维持等方面均具有重要作用。本文首先通过免疫共沉淀实验从不同角度验证了与之间的相互作用。然后将与的全长及不同截短型分别克隆到带有两种不同颜色荧光蛋白或的载体中，共转染到细胞中过表达带有荧光的融合蛋白，用细胞内荧光共定位检测与两者的相互作用。最后利用黄色荧光蛋白的特性作为报告基因，将其分割成个不具有荧光活性的分子片段。

3、与功能和等人对个比较大的近亲结婚的患病家系进行了研究，利用全基因组的扫描和连锁分析的方法将其致病基因定位于。由于的不同的剪切方式，基因编码产生和两种不同的蛋白质剪接体图，它们都是施旺细胞用来形成髓鞘的成分，在成髓过程中，与膜蛋白发生相互作用，此过程对维持髓鞘的成熟很重要。在外周神经系统髓鞘中基因缺失的小鼠出现脱髓鞘现象，进步证实在施旺细胞成髓过程中的重要性。基因在小鼠中定位于号染色体，在人类中定位于号染色体。人类蛋白含有个氨基酸，含有四个结构域包括结构域结构域重复结构域及端酸性氨基酸结构域。其中结构域为重要的蛋白相互作用结构域，可能参与蛋白二聚体的形成，为核定位信号区，介导蛋白的核输入及与蛋白的相互作用，重复序列和酸性结构域的功能未见相关报道。图蛋白与蛋白结构比较研究表明蛋白的核定位信号区。

4、蛋白剪接体。人类蛋白含有个氨基酸，含有四个结构域包括结构域结构域重复结构域及端酸性氨基酸结构域。其中结构域为重要的蛋白相互作用结构域，可能参与蛋白二聚体的形成，为核定位信号区，介导蛋白的核输入及与蛋白的相互作用，重复序列和酸性结构域的功能未见相关报道。作为种细胞膜与细胞骨架的连接蛋白，属蛋白家族成员，主要负责将细胞外信号分子传递到骨架蛋白相连接的重要联系分子，激活相应的信号通路调控细胞的形态构成黏附吞噬运动血管形成等，蛋白与肿瘤发生发展，特别是肿瘤的转移关系密切，被认为是肿瘤转移的关键调节因子。蛋白全长有个氨基酸，包含个结构域分别是端由个氨基酸组成的结构域，该结构伸向细胞膜能直接或间接与胞膜连接，直接连接是直接绑定到单跨膜结构域目标蛋白的胞质尾上，包括结合及等，间接结合的蛋白包含多个跨膜域。

5、微量表达，却在外周神经系统髓鞘中不表达。在外周神经系统髓鞘中，主要成分是和蛋白两种蛋白，而在中枢神经系统的髓鞘中这两种蛋白均不表达。到目前为止，在周围神经系统中已发现有种蛋白与髓鞘相关联。此外，几种脱髓鞘神经病变的致病基因仍不清楚。在外周神经髓鞘中还有其它蛋白，如髓鞘蛋白零，髓鞘碱性蛋白，分别占总蛋白的和，还有其它蛋白如髓鞘相关的糖蛋白，的周围髓鞘蛋白肌微管相关蛋白间隙连接蛋白骨架蛋白。蛋白是在施旺氏细胞中特异表达，是参与及维持髓鞘稳定的种含结构域的蛋白质，也是晶状体纤维细胞中粘着斑的组成成分。在外周神经系统发育的过程中，及在髓鞘形成过程中，施旺细胞逐渐包裹着轴突，在此过程中蛋白调节着髓鞘的延展维护与修复，介导着细胞内外信号的转导，并在髓鞘的成熟与维护中发挥着重要作用。第章文献综述蛋白结构。

6、，及复合物是如何通过复杂的相互作用来调节纤维细胞黏附的机制尚不清楚。眼睛晶状体的结构与透明度取决于大量的高度拉长的六角形纤维细胞的对称包装和膜组织的完整性，这些细胞具有广泛的有序的皮层细胞骨架来维持细胞的形态和锚定膜元件。这些分化的纤维细胞来源于上皮细胞，由于细胞周期出现差异而形成，导致大量的细胞伸长和膜的形成细胞器的损耗细胞骨架与细胞黏附复合物的重组及纤维特异性蛋白如与串珠状长丝的表达。纤维细胞的六角形几何形态和膜的完整性是晶状体光学清晰度的关键决定因素，但形成和维持这些结构的分子和细胞基础尚不十分清楚。在小鼠六角形晶状体纤维细胞的各连接点上成簇聚集，与和等膜蛋白共同组成个高分子复合物，该复合物的形成对于晶状体纤维细胞的正确聚集分布及形态的维持均具有重要作用。在敲除了基因的小鼠的晶状体较。

7、将这两个互补片段分别与与的全长及不同截短型融合表达，检测与两者的相互作用及具体作用的区域确定。结果表明，蛋白与蛋白之间存在相互作用，其可能的作用方式为与之间，与之间所构成的“头对头”与“尾对尾”的作用方式。关键词蛋白相互作用，病病程进展缓慢，患者大多数发病后仍可存活数十年，对症处遗传类型分型基因位点蛋白基因脱髓鞘型神经节苷脂诱导分化相关蛋白肌管相关蛋白肌管相关蛋白域和肽重复结构下游调节因子蛋白早期生长反应蛋白轴突周围蛋白组织激肽释放酶型鸟嘌呤核苷酸交换因子磷脂酰肌醇，二磷酸酶酶中间型抗人神经节苷酯诱导分化相关蛋白线粒体融合蛋白轴突型核纤层蛋白神经节苷脂诱导分化相关蛋白蛋白与蛋白相互作用初步分析理仍可提高患者的生活质量。蛋白施旺细胞髓鞘与蛋白髓鞘是由施旺氏细胞包裹在神经细胞轴突外面的层膜。髓。

8、他个人或集体已经发表或撰写过的成果。作者签名年月日学位论文使用授权声明学位论文使用授权声明本人完全了解山西大学有关保留使用学位论文的规定，即学校有权保留并向国家有关机关或机构送交论文的复印件和电子文档，允许论文被查阅和借阅，可以采用影印缩印或扫描等手段保存汇编学位论文。同意山西大学可以用不同方式在不同媒体上发表传播论文的全部或部分内容。保密的学位论文在解密后遵守此协议。作者签名导师签名年月日目录中文摘要第章文献综述腓骨肌萎缩症腓骨肌萎缩症分类及特征腓骨肌萎缩症致病基因腓骨肌萎缩症的检测与治疗蛋白施旺细胞髓鞘与蛋白蛋白结构与功能蛋白蛋白的结构与功能蛋白的生物学特性参与调节肿瘤细胞信号转导参与肿瘤细胞转移本研究的目的与意义参考文献第二章蛋白与蛋白免疫共沉淀及实验前言实验材料与仪器质粒细胞系与试。

9、鞘般存在于脊椎动物的轴突或些桡脚类动物中。组成髓鞘的主要成分是脂质，还有些蛋白质，其层层缠绕在神经纤维上起到绝缘的作用，并提高了神经冲动传导的速度。髓鞘在神经纤维上是分节分布，每节之间的空隙为郎飞氏节，神经冲动的信号在神经纤维上从个郎飞氏节到下个郎飞氏节以跳跃的方式传递。当髓鞘受到损伤或发生病变时，会导致神经冲动的传导速度减慢，出现各式各样的症状，甚至导致个体死亡。如在腓骨肌萎缩症中髓鞘的病变导致患者四肢远端进行性的肌无力及萎缩伴感觉障碍。中枢神经系统，的髓鞘与周围神经系统，的髓鞘在组成的化学成分上也有不同，如髓鞘碱性蛋白在中枢神经髓鞘与外周神经髓鞘分别占总量。占总量的是结合脂蛋白。髓鞘相关的糖蛋白，约占中枢神经髓鞘总量，而在外周神经系统是微量存在的。少突胶质蛋白与蛋白，在中枢神经系统髓鞘。

10、黏附及细胞与细胞外基质黏附参与肿瘤细胞内信号转导而影响恶性肿瘤转移。已经成为近年来研究的焦点，深入研究其生物学功能，相关的信号传导通届硕士学位论文蛋白与蛋白相互作用初步分析作者姓名王慧指导教师石亚伟教授学科专业微生物学研究方向蛋白质化学与工程培养单位山西大学生物技术研究所学习年限年月至年月二〇四年六月山西大学届硕士学位论文蛋白与蛋白相互作用初步分析作者姓名王慧指导教师石亚伟教授学科专业微生物学研究方向蛋白质化学与工程培养单位生物技术研究所学习年限年月至年月二〇四年六月，承诺书承诺书本人郑重声明所呈交的学位论文，是在导师指导下独立完成的，学位论文的知识产权属于山西大学。如果今后以其他单位名义发表与在读期间学位论文相关的内容，将承担法律责任。除文中已经注明引用的文献资料外，本学位论文不包括任何。

11、剂实验仪器实验方法细胞培养细胞铺板转染免疫共沉淀实验结果蛋白与蛋白的免疫共沉淀实验蛋白与蛋白实验讨论参考文献第三章蛋白与蛋白荧光共定位实验前言实验材料与仪器质粒细胞系与试剂实验仪器实验方法载体构建细胞培养细胞爬片转染做片与显微镜观察实验结果讨论参考文献第四章蛋白与蛋白双分子荧光互补实验前言实验材料与仪器质粒细胞系与试剂实验仪器实验方法载体构建细胞培养细胞爬片转染做片与显微镜观察实验结果讨论参考文献总结与展望攻读学位期间取得的研究成果致谢个人简况及联系方式承诺书学位论文使用授权声明中文摘要是施旺细胞中特异表达的蛋白质。在外周神经系统发育过程中，蛋白在髓鞘的成熟与维护中发挥重要作用。的基因缺失或突变可以引起脱髓鞘型腓骨肌萎缩症亚型的发生。由于不同的剪切方式，基因产生和两种不同的蛋白剪接体。人类。

12、常小鼠的晶状体更柔软，而且更容易变形，这种现象揭示了缺失基因可能会中断纤维细胞的六角形形状的包装，破坏膜骨架和膜的稳定性。这些结果暗示在晶状体纤维细胞的成熟包装和膜组织的形成中起关键的作用。可能在髓鞘及晶状体纤维细胞的膜稳定中有相似的功能。蛋白埃兹蛋白是蛋白家族的员，是近年来发现的种膜细胞骨架连接蛋白。主要负责将细胞外信号分子传递到骨架蛋白相连接的重要联系分子，激活相应的信号通路，借助于细胞内错综复杂的信号转导网络调控细胞的形态构成黏附吞噬运动血管形成等系列的生物学过程。近年的研究发现，蛋白与肿瘤发生发展，特别是肿瘤的转移关系密切，被认为是肿瘤转移的关键调节因子。过度表达可以破坏正常细胞内信号传递网络的平衡，高表达的蛋白与肿瘤转移也密切相关，它可通过改变肿瘤细胞极性及细胞运动调节肿瘤细胞间。

参考资料：

[1]真诚沟通·共育未来小学家长会专用PPT（25页版） 编号248（第25页，发表于2022-06-24）

[2]真诚沟通·共育未来小学家长会专用PPT（25页版） 编号18060（第25页，发表于2022-06-24）

[3]真诚沟通·共育未来小学家长会专用PPT（25页版） 编号18036（第25页，发表于2022-06-24）

[4]尊老爱亲中小学生品德主题班会课件PPT（27页含内容） 编号18060（第27页，发表于2022-06-24）

[5]尊老爱亲中小学生品德主题班会课件PPT（27页含内容） 编号18060（第27页，发表于2022-06-24）

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[13]尊老爱亲中小学生品德主题班会课件PPT（27页含内容） 编号18060（第27页，发表于2022-06-24）

[14]寒假安全教育学生专用课件PPT（22页） 编号18060（第22页，发表于2022-06-24）

[15]寒假安全教育学生专用课件PPT（22页） 编号18060（第22页，发表于2022-06-24）

[16]寒假安全教育学生专用课件PPT（22页） 编号248（第22页，发表于2022-06-24）

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[18]寒假安全教育学生专用课件PPT（22页） 编号18060（第22页，发表于2022-06-24）

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[20]寒假安全教育学生专用课件PPT（22页） 编号18042（第22页，发表于2022-06-24）