1、陷疾病是由于遗传性或先天性原因引起的免疫系统功能缺陷病，其临床特点是反复或持续性的感染。目前已发现有余种，可分为以下几种类型抗体生成缺陷抗体生成缺陷与细胞免疫缺陷并存的联合免疫缺陷细胞免疫缺陷补体生成缺陷吞噬功能缺陷。淋巴器官畸形较少。先天性胸腺不发育或发育不全即迪乔治综合征。是种伴有甲状旁腺功能低下的细胞免疫缺陷病，患者胸腺或完全丧失或因发育低下而很小，胸腺小体也发育低下或完全不发育同时甲状旁腺发育。
2、先天性多种脏器畸形的综合征，以心血管畸形为主。该综合征有家族史的报道。畸形儿多在岁前死亡。图淋巴细胞分化过程示意图图胸腺内细胞发育过程示意图图早期胸腺细胞图普通型胸腺细胞图胸腺发生模式图第章免疫系统的发生免疫细胞的发生人体的免疫细胞来源于多能造血干细胞。细胞的分化发育细胞成熟过程包括迁移和增殖，骨髓产生的原细胞离开骨髓进入胸腺，从胸腺皮质迁移至髓质，最终分化为成熟细胞，并输送至外周淋巴器官分化选择，。
3、学特点是或，因此又称单阳性细胞同时高表达。成熟的胸腺细胞大部分通过皮质与髓质交界处的高内皮毛细血管后微静脉进入血液，少数通过淋巴管入血。成熟胸腺细胞迁出胸腺后，即称为处女型细胞，或称初始细胞，它们依靠细胞表面的归巢受体迁移到外周淋巴器官的胸腺依赖区定居。遍布全身各处的细胞共同构成细胞库。二细胞的分化发育哺乳动物的细胞是由胎肝胚胎早期和骨髓胚胎中晚期直至出生后以至终生中的发育分化成熟而来的。细胞的发。
4、及胸腺皮质浅层。细胞体积大，核圆形，电子密度较低，染色质呈细沙状，核仁不明显胞质少，呈带状，细胞器少，仅见少量游离核糖体和球形线粒体图。在胎龄周时，这种细胞是构成胸腺的主要细胞成分。周时，该类细胞数量相对减少，周至足月则更少。早期胸腺细胞表达，和胞质，但缺乏和，因此又称双阴性细胞,。普通型胸腺细胞普通型胸腺细胞由早期胸腺细胞经数次分裂后移向皮质深层发育而成。普通型胸腺细胞胞体中等大小，胞核呈圆形或椭圆。
5、少部分普通胸腺细胞继续分化为成熟胸腺细胞，离开胸腺，绝大部分普通胸腺细胞在阳性和阴性选择中凋亡而被清除。成熟胸腺细胞主要位于皮质深层或胸腺髓质。成熟胸腺细胞体积相对较小，光镜与电镜下均难与普通胸腺细胞区分。此类细胞的免疫学特点是或，因此又称单阳性细胞同时高表达。成熟的胸腺细胞大部分通过皮质与髓质交界处的高内皮毛细血管后微静脉进入血液，少数通后，脾生成粒细胞和红细胞的功能渐被骨髓所替代，生成淋巴细胞的。
6、在胸腺内，针对外来抗原的特异性成熟和自身的限制，对细胞进行选择。通过阳性选择，细胞形成了自身限制性，也称胸腺教育。通过阴性选择，去除和灭活潜在的自我活化克隆，以确保成熟细胞是自身耐受图,图。前细胞前细胞主要位于胸腺被膜下，细胞体积较大，胞质内细胞器较少，表面尚未出现细胞标志，但表达末端脱氧核苷转移酶，部分细胞表达，但尚未表达和，因此又称三阴性细胞，。早期胸腺细胞早期胸腺细胞主要分布在被膜下小叶间隔附。
7、不全。其病因是第三咽囊的发育障碍。患者还常有心或大血管发育异常。患者的主要临床表现是细胞免疫功能低下，呈感染倾向，容易发生病毒真菌或机会性如卡氏肺囊虫感染，并多有特殊面貌，如眼距过宽下颌过小耳廓低位，因甲状旁腺发育障碍会出现新生儿手足抽搐等症状。异位胸腺及附加胸腺组织异位胸腺可见于颈部，常与下甲状旁腺相连。胸腺有时发生形态变异，可表现为细长条索状，或延伸至颈部气管前外侧，或以纤维索与下甲状旁腺相连。副。
8、脾副脾为较常见的先天性脾畸形，是指除正常位置的脾脏外，还有个或多个与脾脏结构相似，功能相同的组织存在。约正常人有副脾，多为单发，也可多个副脾同时存在，大小相差很大，从只有显微镜下才能发现到与正常脾大小相当，般较脾小，多位于脾门附近，有时以细索条或小梁与脾脏相连，可完全地或部分地包埋在胰尾或胃脾韧带内。少数人副脾离脾较远，位于胰和肝之下，卵巢或阴囊附近，也叫外脾。有的人还有双脾。副脾无特殊临床表现，偶可。
9、时，该类细胞数量相对减少，周至足月则更少。早期胸腺细胞表达，和胞质，但缺乏和，因此又称双阴性细胞,。普通型胸腺细胞普通型胸腺细胞由早期胸腺细胞经数次分裂后移向皮质深层发育而成。普通型胸腺细胞胞体中等大小，胞核呈圆形或椭圆形，核染色质呈斑块状，功能活跃者核仁较多见，趋向退化者核浓染图。在胎龄周后，这种细胞是胸腺皮质的主要成分。细胞表达和细胞抗原受体，随即出现和，因此又称双阳性细胞约占此类细胞总数的。只有。
10、功能则保持终生。第个月，胎儿脾的红髓白髓已很分明，至月时，小梁已非常清楚。四扁桃体的发生腭扁桃体由第二对咽囊内胚层发育而来，内胚层细胞增殖形成细胞索，向下生长伸入间充质内。细胞索的细胞向周围增生形成扁桃体隐窝上皮，而间充质细胞则围绕隐窝形成网状支架。人胎第个月，由骨髓和胸腺来的细胞和细胞进入隐窝并聚集成淋巴小结。咽扁桃和舌扁桃发生于第咽囊的后壁和舌根部。三原发性免疫缺陷疾病和淋巴器官畸形原发性免疫。
11、形，核染色质呈斑块状，功能活跃者核仁较多见，趋向退化者核浓染图。在胎龄周后，这种细胞是胸腺皮质的主要成分。细胞表达和细胞抗原受体，随即出现和，因此又称双阳性细胞约占此类细胞总数的。只有少部分普通胸腺细胞继续分化为成熟胸腺细胞，离开胸腺，绝大部分普通胸腺细胞在阳性和阴性选择中凋亡而被清除。成熟胸腺细胞主要位于皮质深层或胸腺髓质。成熟胸腺细胞体积相对较小，光镜与电镜下均难与普通胸腺细胞区分。此类细胞的免疫。
12、生自发性破裂，栓塞和蒂扭转等。先天性无脾综合征又名综合征无脾伴先天性心脏病综合征脾脏发育不全综合征先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，常伴有复杂而严重的心脏及大血管畸形，兼有腔肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常，肝和肺不正常分叶，并有对称性发育倾向的疾病。少见，发生率约，约占先天性心脏病尸检例数的。这种异常是由于些致畸因素的作用造成胚胎发育中止而形成的种。
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