1、物抗宿主反应，细胞减少，血清水平往往不低联合免疫缺陷联合免疫缺陷兼有细胞免疫和抗体免疫缺陷，不少病例主要是细胞缺陷，并由此引起细胞产生抗体功能低下婴儿期致死性感染严重联合免疫缺陷病外周血和细胞计数均明显下降出生后数月感染频繁中耳炎肺炎败血症腹泻皮肤感染白色念珠菌病卡氏肺囊虫病全身性疫苗病计数均明显下降出生后数月感染频繁中耳炎肺炎败血症腹泻皮肤感染白色念珠菌病卡氏肺囊虫病全身性疫苗病缺乏排斥非已组织能力，高危状态未经治疗常于岁内夭折血清水平较低或缺如，几无细胞免疫功能淋巴细胞共同临床表现反复感染易患肿瘤和自身性疾病多数有明显家族。

2、淋巴器官生发中心缺如细胞数量和功能正常基因突变为其病因易发化脓性和肠道感染婴儿暂时性低丙种球蛋白血症不能及时产生，推迟到生后个月才开始出现正常为个月，至岁其含量才达到正常水平自限性疾病，预后良好易患皮肤肺部脑膜和上呼吸道感染血清总量淋巴结内有正常滤泡和生发中心，有浆细胞存在与鉴别缺陷血清和分泌型缺乏白种人群发病率，可无症状，个别病例含量能自发转为正常，大多数能活到壮年或老年反复呼吸道感染胃肠道泌尿道，自身免原发性免疫缺陷性疾病苏州大学附属儿童医院肾脏科程江大纲要求了解原发性免疫缺陷病的分类熟悉原发性免疫缺陷病的临床特。

3、不能及时产生，推迟到生后个月才开始出现正常为个月，至岁其含量才达到正常水平自限性疾病，预后良好易患皮肤肺部脑膜和上呼吸道感染血清总量淋巴结内有正常滤泡和生发中心，有浆细胞存在与鉴别缺陷血清和分泌型缺乏白种人群发病率，可无症状，个别病例含量能自发转为正常，大多数能活到壮年或老年反复呼吸道感染胃肠道泌尿道，自身免疫疾病，类风关，过敏性疾病哮喘过敏性鼻炎禁忌输血和血制品，以免病人产生抗体，引起严重过敏反应。细胞缺陷细胞免疫缺陷患儿感染和其它问题比抗体缺陷者更加严重胸腺发育不全胸腺发育不全基因缺陷导致胸腺常伴甲状旁腺发育不全或不发育。

4、介绍婴儿暂时性低丙种球蛋白血症缺乏病胸腺发育不全综合症严重联合免疫缺陷病英文单词原发性免疫缺陷病联合免疫缺陷病概念免疫是机体生理性保护机制其本质是识别自身排除异己特异性免疫非特异性免疫细胞免疫胸腺细胞细胞因子体液免疫骨髓淋巴结细胞免疫球蛋白吞噬作用大单核细胞巨噬细胞中性粒细胞补体系统,补体激活后具有放大特异性细胞免疫体液免疫以及吞噬作用免疫细胞种类和发育图免疫缺陷病免疫系统器官细胞和分子等构成成分存在缺陷，免疫答应发生障碍，引起机体抗感染免疫功能低下组临床综合症。原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病免疫功能低下获得性免疫缺陷综合征病因和发病机。

5、免疫缺陷病外周血和细胞计数均明显下降出生后数月感染频繁中耳炎肺炎败血症腹泻皮肤感染白色念珠菌病卡氏肺囊虫病全身性疫苗病是细胞本身发育障碍也可能是缺陷细胞不能向细胞提供协同信号所致主要见化脓性感染连锁无丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症缺陷均明显下降或缺如外周血细胞极少或缺如淋巴器官生发中心缺如细胞数量和功能正常基因突变为其病因易发化脓性和肠道感染婴儿暂时性低丙种球蛋白血症不能及时产生，推迟到生后个月才开始出现正常为个月，至岁其含量才达到正常水平自限性疾病，预后良好易患皮肤肺部脑膜和上呼吸道感染血清总量淋巴结内。

6、点，实验室检查熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法分别介绍婴儿暂时性低丙种球蛋白血症缺乏病胸腺发育不全综合症严重联合免疫缺陷病英文单词原发性免疫缺陷病联合免疫缺陷病概念免疫是机体的生理性保护机制其本质是识别自身排除异己特异性免疫非特异性免疫细胞免疫胸腺细胞细胞因子体液免疫骨髓淋巴结细胞免疫球蛋白吞噬作用大单核细原发性免疫缺陷性疾病苏州大学附属儿童医院肾脏科程江大纲要求了解原发性免疫缺陷病分类熟悉原发性免疫缺陷病临床特点，实验室检查熟悉原发性免疫缺陷病治疗原则掌握原发性免疫缺陷病诊断步骤和方法分别。

7、史共同临床表现感染反复严重持久年龄细胞缺陷生后不久，抗体缺陷月部位呼吸道最常见，胃肠道，皮肤，全身病原体细胞病毒结核菌沙门氏菌原虫真菌抗体化脓性感染过程反复迁延杀菌剂，量大疗程长。肿瘤尤是淋巴系统肿瘤，较正常高倍，淋巴瘤最常见自身免疫性疾病溶贫，血管炎，皮肌炎，型糖尿病甲低，关节炎诊断病史过去史感染史接种史输血家族史家系过敏史自身免疫病肿瘤体检体重发育营养状况贫血肝脾淋巴结实验室检查初筛，进步，特殊检查细胞检查血清测定亚类总或提示抗体缺陷抗体检测类抗和抗同族凝聚素异常类，嗜异凝集素水平唾液泪胃液细胞检测外周血淋巴细胞绝对计数为细胞可确诊胸部。

8、线胸腺影皮肤迟发过敏反应代表细胞功能或，种以上抗原皮试细胞缺陷反应呈阴性或减弱细胞及其亚群数量检测细胞功能检测淋巴细胞转化试验，混合淋巴细胞培养淋巴因子测定吞噬作用检测外周血粒细胞检测计数硝基四唑氮兰还原试验试验补体检测含量测定，测定基因检测其它线骨髓检查淋巴结活检血测定治疗保护性隔离，抗生素应用替代治疗免疫重建基因治疗治疗般治疗预防和治疗感染抗生素药敏杀菌剂量大长疗程遗传咨询产前筛查细胞缺陷不宜输血，防辐照后血禁种活疫苗防严重疫苗性感染缺陷病禁输血，输自身储存血替代治疗静脉注射丙种球蛋白低血症每月次，终身高效价免疫血清球蛋白血浆岁为，次，专供。

9、疫疾病，类风关，过敏性疾病哮喘过敏性鼻炎禁忌输血和血制品，以免病人产生抗体，引起严重过敏反应。细胞缺陷细胞免疫缺陷患儿感染和其它问题比抗体缺陷者更加严重胸腺发育不全胸腺发育不全基因缺陷导致胸腺常伴甲状旁腺发育不全或不发育，部分缺失者称为不全性胸腺发育不全。面部异常人中短，眼距宽，下颔骨发育不良心脏畸形大血管异常，房缺，室缺低钙抽搐，颚裂受未经辐射全血后易发生移植物抗宿主反应，细胞减少，血清水平往往不低联合免疫缺陷联合免疫缺陷兼有细胞免疫和抗体免疫缺陷，不少病例主要是细胞缺陷，并由此引起细胞产生抗体功能低下婴儿期致死性感染严重联合。

10、有正常滤泡和生发中心，有浆细胞存在与鉴别缺陷血清和分泌型缺乏白种人群发病率，可无症状，个别病例含量能自发转为正常，大多数能活到壮年或老年反复呼吸道感染胃肠道泌尿道，自身免疫疾病，类风关，过敏性疾病哮喘过敏性鼻炎禁忌输血和血制品，以免病人产生抗体，引起严重过敏反应。细胞缺陷细胞免疫缺陷患儿感染和其它问题比抗体缺陷者更加严重胸腺发育不全胸腺发育不全基因缺陷导致胸腺常伴甲状旁腺发育不全或不发育，部分缺失者称为不全性胸腺发育不全。面部异常人中短，眼距宽，下颔骨发育不良心脏畸形大血管异常，房缺，室缺低钙抽搐，颚裂受未经辐射全血后易发生移植。

11、制可能多因素所致遗传因素宫内感染风疹病毒巨细胞病毒个基因突变个蛋白质酶缺失种原发性免疫缺陷病分类和发病率特异性抗体缺陷病细胞免疫缺陷病抗体和细胞免疫联合缺陷非特异性吞噬细胞缺陷补体缺陷年发现首例，连锁无丙种球蛋白血症年发现个病种总发病率三分类和发病率抗体缺陷可能是细胞本身发育障碍也可能是缺陷细胞不能向细胞提供协同信号所致主要见化脓性感染连锁无丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症缺陷均明显下降或缺如外周血细胞极少或缺如淋巴器官生发中心缺如细胞数量和功能正常基因突变为其病因易发化脓性和肠道感染婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。

12、血者。其它细胞因子，酶替代免疫重建干细胞移植骨髓移植同种异体同型合子，同种异体半合子，无关供体胎肝移植目前少用脐血干细胞移植胸腺移植发生淋巴瘤，目前少用基因治疗将正常基因片断整合到病人干细胞基因组内基因转化预防做好遗传咨询，早期诊断小结特异性抗体缺陷病细胞免疫缺陷病抗体和细胞免疫联合缺陷共性感染肿瘤自身免疫病检查细胞测定抗体测定细胞外周血胸部线治疗抗感染替代治疗免疫重建基因治疗是细胞本身发育障碍也可能是缺陷细胞不能向细胞提供协同信号所致主要见化脓性感染连锁无丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症缺陷均明显下降或缺如外周血细胞极少或缺如。

参考资料：

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[2]基层中医药适宜技术培训课件(感冒、咳嗽)PPT文档(定稿)（第14页，发表于2022-06-25 00:00）

[3]基本药物培训课件 78页(PPT定稿)（第78页，发表于2022-06-25 00:00）

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[5]肌肉松弛药合理应用 57页(PPT定稿)（第57页，发表于2022-06-25 00:57）

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